Лабораторные показатели
•Выявление на раннем периоде – повыше билирубин у 75%
•Повышение фосфатазы у 97%
•Повышение IgМ у 80%
Специфическим тестом является обнаружение антимитохондриальных АТ (АМА – М2, М4, М8) в сыворотке крови.
Лечение
Симптоматическое + применение иммунодепрессантов. При декомпенсированном циррозе - только трансплантация печени с прогнозом на выживание 80% в течение 5 лет.
Первичный склерозирующий холангит
Хроническое холестатическое заболевание , характеризующее не гнойным деструктивным воспалением , облитерирующим склерозом и сегментарной дилатацией желчных протоков, с прогрессирующим течением с развитием биллиарного цирроза, портальной
и
Патологическая
морфология
Облитерирующий фиброз жёлчных протоков с интенсивной лимфоцитарной инфильтрацией очагов и деструкцией эпителия желчных протоков. Среди лимфоцитов печени возрастает доля CD4+ T- клеток.
При серологическом исследовании обнаруживаются: Антиокардиолипиновые и антипероксидазные АТ
Клиника
•У 10-25% больных протекает бессимптомно, но может развиться цирроз с портальной гипертонией, что послужит поводом для обследования
Так же возможно появление:
•Кожный зуд
•Желтуха
•Повышенная слабость
•Лихорадка
•Боли в правом подреберье
Симптомы могут то появляться, то исчезать.
Лечение
Специального лечения не подобрано. При декомпенсации цирроза назначают трансплантацию печени.
