АИГ 2 типа

•не более 15% всех случаев АИГ

•наличие сывороточных анти-LKM-1, невысокий титр ANA и SMA

•до 50-75% составляют дети от 2 до 14 лет, чаще девочки, 4% - взрослые

•более низкий уровень иммуноглобулинов (особенно А), частые системные проявления

HCV- инфекция рассматривается как возможная причина в развитии АИГ 2 типа. В связи с этим последний подразделяется на подтипы - 2а и 2b

•2 а тип – маркеры HCV-инфекции -/+, клинические проявления соответствуют классическому АИГ. Большинство

-молодые женщины с высоким уровнем сывороточных аминотраснфераз, высоким титром анти-LKM-1 (печёночно- почечные микросомальные АТ) и хорошим ответом на кортикостероиды.

•2 b тип - маркеры HCV-инфекции +, старший возраст, преобладают мужчины, титры анти-LKM-1 и активность сывороточных аминотрансфераз ниже. Эти больные рассматриваются как возможные кандидаты для лечения

интерферонами.•

Критерии диагноза «определенного АИГ»

• Отсутствие в анамнезе

-гемотрансфузий;

-недавнего приема гепатотоксических лекарств; - злоупотребления алкоголем

-отсутствие маркеров вируса гепатитов В, С, Д;

•Увеличение уровней γ-глобулинови Ig G в 1,5 раза выше нормы и более;

•Титры ANA, SMA, LKM-1выше 1:80 у взрослых и 1:40 у детей;

•Преобладание повышения АСТ, АЛТ над повышением ЩФ;

•Морфологически перипортальный активный гепатит.

Показания к терапии АИГ

1.Абсолютные

•Выраженные, неуклонно прогрессирующие симптомы↑ АсАТ ≥ 10 норм↑ АсАТ ≥ 5 норм + γ- глобулинов≥ 2 норм

•Мостовидные некрозы, мультилобулярные некрозы

2.Относительные

•Умеренно выраженные симптомы или их отсутствие

•↑ АсАТ

•3-9норм

•↑ АсАТ

•≥ 5 норм + γ глобулинов < 2 норм

•Перипортальный гепатит

Лечение АИГ средней степени активности

•Преднизолон 30-40мг/сут или

•Преднизолон 10-20мг/сут + азатиоприн 50100 мг/сут

•Поддерживающие дозы

Преднизолон 5-10мг/сут, азатиоприн25- 50мг/сут

Первичный билиарный

цирроз

Хроническое заболевание, протекающее с негнойным деструктивным воспалением и обструкцией желчных протоков , холестазом , циррозом и развитием

Патоморфологический процесс при ПБЦ

– гранулематозное воспаление портальных зон и прогрессивная деструкция жёлчных протоков.

Состав лимфоцитарного инфильтрата: CD4+ T-лимфоциты и CD8+ T-клетки по периферии гранулём

При биохимическом анализе, На поздних стадиях выявляют повышение меди

•Объектом атаки лимфоцитов служит белок митохондрий, а именно E2 – пируватдегидрогеназа (в норме локализован на внутренней стороне мембраны митохондрий), и эпитоп Е2L2, кислоту.