Особенности течения

Классический вариант АИГ в клинической практике является, как правило, находкой ввиду малосимптомных и неспецифических признаков заболевания, особенно на ранних стадиях развития. Чаще у пациентов можно выявить одновременно признаки АИГ и проявления холестатического характера, которые встречаются при ассоциации с первичным билиарным циррозом (ПБЦ), первичным склерозирующим холангитом (ПСХ), хроническим вирусным гепатитом (ХВГ).

Вариант АИГ и ПСХ

Установлено, что у 16 % больных АИГ выявляется язвенный колит (ЯК), наличие которого характерно для пациентов с ПСХ (от 40 до 60 % больных). Поэтому наличие кожного зуда у больных АИГ и повышение ЩФ более чем в четыре раза по сравнению с нормой может служить показанием к проведению холангиографии (ХГР), так как вероятность развития варианта АИГ и ПСХ повышена. Поражения желчных протоков несовместимы с диагнозом АИГ. Они встречаются редко, но когда появляются у больных АИГ с сопутствующей патологией кишечника или атипичным повышением ЩФ, можно допустить этот вариант АИГ. Окончательный диаг ноз зависит от результатов ХГР. ХГР выявляет признаки склерозирующего холангита у 42 % больных АИГ и ЯК. Но иногда ХГР бывает в норме у 14 % больных ПСХ при гистологически подтвержденном диагнозе.

Вариант АИГ и ПБЦ

При наличии характерных проявлений АИГ, гистологических признаков холангита и присутствии АМА (антитела к антигенам внутренней поверхности мембраны митохондрий) в сыворотке крови, можно думать о сочетании АИГ и ПБЦ. Большинство больных с ПБЦ можно точно отделить от пациентов с АИГ с помощью характерных лабораторных и иммунологических данных. Наиболее важным для подтверждения диагноза ПБЦ является обнаружение АМА подтипа М2. АМА выявляются у 20–27 % больных в разных титрах. Это может отражать диагностические ошибки в определении иммуносерологических маркеров. Если у больного повышены ЩФ, IgM сыворотки крови и обнаружена АМА – вероятен диагноз ПБЦ. Положительный эффект от стероидотерапии в течение 3–6 месяцев свидетельствует в пользу АИГ.

Препарат	Доза, кратность введения	Способ введения
	Схема 1
Преднизолон	40–80 мг/сут. (2/3 дозы утром, 1/3 – вечером) – 1–2 недели, затем ↑ дозу на 0,5 в неделю до 10–20 мг	в/м
	Схема 2
Преднизолон	20–40 мг в 1 прием – 7 дней, затем ↑ дозу на 0,5 в неделю до 10–15 мг 1 раз в сутки	в/м внутрь
Азатиоприн (со второй недели)	50 мг/сут. (можно до 100 мг/ сут.) в 2–3 приема	внутрь
	Схема 3
Преднизолон (поддерживающая доза)	10–15 мг/сут. в 1 прием, утром	внутрь
Урсодезоксихолевая кислота	10 мг/кг/сут. в 2–3 приема	внутрь

Вариант АИГ и ХВГ

АИГ считается заболеванием невирусной этиологии, но у 4 % больных АИГ выявляются анти-HCV и еще у 4 % – маркеры вируса гепатита В. Больные АИГ, имеющие атипичное течение болезни либо плохо отвечающие на терапию стероидами, нередко имеют в сыворотке крови HCV RNA. Интересным является тот факт, что у 11 % больных ХВГ выявляются SMA и у 28 % – ANA. У 62 % определяются аутоантитела к щитовидной железе и ревматоидный фактор. Большая часть этих больных имеют низкие титры SMA и ANA (1:80 и ниже), а пациенты с точным диагнозом АИГ – SMA в титрах 1:160 и ANA 1:320. Поэтому больные АИГ и с выявляемыми SMA или ANA в титрах ниже 1:320 могут быть отнесены к группе с превалированием вирусного заболевания.

Тем не менее пациенты с АИГ имеют более выраженную инфильтрацию портальных трактов плазматическими клетками, более выраженные воспалительные изменения в дольках и больше ступенчатых и перисептальных некрозов по сравнению с пациентами с ХВГ, особенно ХГС. У больных ХВГ/ХГС, напротив, – в портальных трактах преобладает лимфоидноклеточная инфильтрация, чаще выявляются стеатоз и повреждения желчных протоков, особенно при ХГС.