4. Аміак як кінцевий продукт розпаду амінокислот

В результаті різноманітних процесів в організмі амінокислоти повністю розпадаються до аміаку, вуглекислого газу та води. Вода є необхідним продуктом для всіх обмінних процесів у організмі. Вуглекислий газ приймає участь в побудові карбонатної буферної системи, в активованій формі приймає участь у побудові жирних кислот, пуринових та піримідинових основ, вуглеводів. Виводиться він з організму через легені.

Аміак є одним з джерел азоту в організмі. Азот використовується для підтримування азотистої рівноваги, в тому числі для синтезу білку, побудови небілкових азотовмісних сполук (пуринових та піримідинових основ, холіну, креатинину, глюкозоамінів). Але частина азоту зв'язується в формі аміаку, який для організму є токсичним. Отруєння ним не відбувається, так як в організмі він активно знезаражується. Важливе місце у процесі знешкодження належить глугаміновій кислоті і її похідним. Так, α-кетоглутарова кислота може зв'язувати одну молекулу аміаку з утворенням глутамінової кислоти. В свою чергу глутамінова кислота може зв’язувати ще одну молекулу аміаку з утворенням аміду-глутаміну.

При цьому аміак приєднується по місцю карбоксильної групи. Такий же процес протікає з участю аспарагінової кислоти.

Таким шляхом проходить зв'язування аміаку в місцях його безпосереднього утворення (клітини печінки, мозку) і можливе повторне використання азоту. Утворена глутамінова кислота і глутамін включається в різноманітні процеси обміну, в тому числі в реакції синтезу пуринових та піримідинових основ, що входять до складу нуклеїнових кислот.

Однак основним шляхом зв’язування аміаку є синтез сечовини, яка виводиться з організму з сечею. З азотовмісних сполук сечі на долю сечовини приходиться 80-85%. В розшифровці біосинтезу сечовини пріоритет належить вітчизняному вченому М.О.Ненцькому. Він вперше довів гіпотезу, що сечовина утворюється з двох молекул аміаку і молекули вуглекислого газу і цей процес відбувається в клітинах печінки.

5. Діагностичне значення визначення сечовини в крові

Концентрація сечовини в крові залежить від інтенсивності її синтезу і виведення. Визначення сечовини є важливим діагностичним тестом, що характеризує не тільки стан білкового обміну, а й функціональний стан печінки і нирок. Оскільки азот сечовини складає більшу частину фракції залишкового азоту, то підвищення вмісту небілкового азоту залежить від вмісту сечовини в крові. Вміст сечовини в крові підвищується при захворюваннях нирок (гломерулонефрит, пієлонефрит). При захворюваннях нирок ступінь підвищення вмісту сечовини визначається характером враження нефрону, рівнем інтоксикації, підсиленим розпадом білку в тканинах.

При гострому нефриті концентрація сечовини підвищується рідко і складає величини, близькі до рівня залишкового азоту, азот сечовини при цьому знаходиться в нормі.

При хронічних захворюваннях нирок ступінь порушення їх функції відзначається на вмісті сечовини в крові, яке не перевищує 13-15 ммоль/л. В пізні строки хронічної ниркової недостатності, коли різко підвищується залишковий азот крові рівень сечовини зростає до 33,2 ммоль/л. Особливо високий вміст сечовини (49,1-81 ммоль/л) спостерігається при гострій нирковій недостатності. При цьому різко знижується виведення сечовини з сечею.

Печінка має великі антитоксичні резерви, здатність її до дезамінування і синтезу сечовини зберігається при відключенні від обміну 85% її тканин. Синтез сечовини порушується при дуже важких враженнях печінки, пов’язаних з незворотними деструктивними процесами: гострий некроз печінки, печінкова кома, цироз, отруєння фосфором, миш'яком, алкоголем).