
- •Эпидемический энцефалит
- •Комариный (японский) энцефалит
- •Рассеянный склероз этиология ,клиника ,лечение
- •Синкопальные пароксизмы у детей. Лечение.
- •Лечение и профилактика синкопальных состояний
- •Неврит лицевого нерва. Симптомы поражения его на различных уровнях в фаллопиевом канале. Этиология, клиника,лечение.
- •Миастения. Этиология, клиника, лечение.
- •Невралгия тройничного нерва:
- •Оказание первой помощи при эпилептическом припадке у детей.
- •Когда вызвать скорую?
- •Радикулопатия у детей. Этиология,клиника,лечение.
- •Эпилептический статус и методы борьбы с ним.
- •Полинейропатии. Этиология, особенности клинического течения, лечение.
- •Вертебро-базилярная система
- •Классификация сосудистых заболеваний:
- •Характеристика судорог при спазмофилии.
- •Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Этиология, клиника, лечение.
- •Клиника преходящих нарушений мозгового кровообращения
- •Виды инсультов. Геморрагический инсульт. Этиология, клиника,лечение.
- •Нейросифилис у детей клиника врожденного и приобретенного сифилиса.
- •Вторичные инфекционно-аллергические энцефалиты при детских инфекциях и вакцинах.
- •Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота. Особенности клиники,лечение.
- •Прогрессирующие мышечные дистрофии Дюшенна,Ландузи-Дежерина,Беккера.
- •Особенности исследования нервной системы у детей.
- •Неотложная помощь при внутричерепной родовой травме.
- •Полиомиелит. Этиология, клиническая классификация, течение заболевания на современном этапе. Лечение ,профилактика.
- •Принципы лечения эпилептической болезни у детей. Группы противосудорожных средств.
- •Средства при больших судорожных припадках.
- •Средства при малых приступах эпилепсии.
- •Спинальные и невральные амиотрофии у детей.
- •Невральные амиотрофии.
- •Дифференциальная диагностика обмороков и эпилептических припадков
- •Водянка головного мозга. Этиология, клиника, лечение.
- •Неотложная помощь при обморочных состояниях у детей.
- •Детский церебральный паралич
- •Формы дцп
- •2. Дискинетическая форма[править]
- •3. Атаксическая форма[править]
- •2.1. Клиника нелеченного туберкулезного менингита, базилярная форма
- •Малые эпилептические припадки. Разновидности, клиника ,лечение.Подразделяет малые припадки на три клинические группы:
- •Поражения периферической нервной системы у новорожденных. Клинические признаки патологии нервной системы у новорождённых, лечение.
- •14.1 Дистальный (нижний) тип Дежерина–Клюмпке
- •Вторичные гнойные менингиты у детей
- •Эмболии сосудов головного мозга у детей
- •Полирадикулоневрит острый первичный синдром Гийена - Барре.
- •Ишемический инсульт (этиология, клиника, лечение). Ишемический инсульт
- •Болезнь Лайма
- •3. Тремор в покое «скатывание пилюль», «счет монет» (статический). При движении в начале заболевания тремор исчезает, а в конце сохраняется постоянно.
- •Инфекционная хорея
Рассеянный склероз этиология ,клиника ,лечение
Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.
Этиология и патогенез рассеянного склероза
Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции. Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС). Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки. При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент. В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается. Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента. В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.
Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается. В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.
С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов. Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе. Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь. При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище. У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии. Отличительной особенностью рассеянного склероза является т.н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем. Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии. Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).
Диагностика рассеянного склероза
Основным инструментальным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.
Лечение рассеянного склероза
Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе:купирование и профилактика обострений
замедление прогрессирования патологического процессаДля купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метипредом (метилпреднизолон) (500-1000 мг на 500 мл 0,9% раствора натрия хлорида внутривенно в сутки) в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метипред перорально (1мг/кг в сутки) через день с постепенным снижением дозы в течение месяца. В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов, замена крови - до 1,5 литров) с последующим введением метипреда . Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.
Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС (церебролизин). При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы. Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты. Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант).
Прогноз при рассеянном склерозе
При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.