Невральные амиотрофии.

Одним из основных заболеваний среди невральных амиотрофий является амиотрофия Шарко-Мари-Тутта, или ещё её называют перонеальной мышечной атрофией, характерны параличи и парезы в дистальных отделах рук и ног, сочетающиеся с нарушением чувствительности полиневритического типа. Следует отметить, что при этом мышечные подёргивания отсутствуют.

В большинстве случае заболевание начинается в возрастном промежутке от 10 до 20 лет. Одними из самых ранних симптомов болезни являются нарастающая слабость и атрофическое поражение перонеальных мышц, которая приводит постепенно к развитию так называемой "петушиной" походки. В поздних стадиях патологический процесс затрагивает и кисти рук. Выпадают сухожильные рефлексы. Достаточно часто возникает боль, расстройства кожной чувствительности в нижних конечностях, а также лёгкое снижение общей чувствительности. Координация движений и функции органов таза, как правило, остаются сохранёнными. Болезнь протекает медленно. Очень часто такие больные доживают до глубокого старческого возраста, сохраняя при этом самообслуживание и иногда трудоспособность.

Лечение амиотрофии.

Нейрогенные амиотрофии требуют специализированного лечения на протяжении всего жизненного пути больного, причём к лечению необходим комплексный подход. По показаниям назначают соответствующую симптоматическую терапию. Обязательным является борьба с гипо- и авитаминозами. Больным курсами назначают анаболические стероидные гормоны.

Кроме лекарственной терапии широкое применение находят регулярно проводимые курсы массажа, лечебной физкультуры. Используют различные физиотерапевтические процедуры, бальнеотерапию (лечение минеральными водами).

При деформациях скелета и нарушенной подвижности в суставах больные нуждаются в соответствующей ортопедической коррекции.

Дифференциальная диагностика обмороков и эпилептических припадков

Обморок следует отличать от нарушений деятельности головного мозга, вызываемыхэпилептическим припадком. Припадок может возникать днем или ночью независимо от положения тела больного; обморок редко происходит в положении больного лежа, исключение составляют приступы Морганьи—Адамса—Стокса. Цвет кожных покровов во время припадка, как правило, не изменяется, хотя может возникать цианоз. Бледность — ранний и непременный симптом обмороковвсех видов, за исключением хронической ортостатической гипотензии и истерии, предшествует потере сознания. Перед началом эпилептического припадка часто возникает аура, которая бывает обусловлена очаговыми эпилептическими нарушениями и поэтому имеет значение для выявления локализации поражения и в головном мозге. Как правило, после ауры самочувствие либо нормализуется, либо развивается потеря сознания. Обморок обычно возникает более медленно и протекает без ауры. Повреждения, полученные во время падения, характерны для эпилептических припадков и редко наблюдаются при обмороках, так как только припадки вызывают мгновенное расстройство защитных реакций. Тонические судорожные подергивания, закатывание глаз также характерны для припадков и, как правило, не происходят при обмороках, хотя, как было отмечено выше, в последнем случае может возникать кратковременная тонико-клоничесхая активность. Период бессознательного состояния во время припадка более длительный, чем во время обморока.

Недержание мочи часто отмечают при эпилептических припадках и редко при обмороках. После обморока сознание восстанавливается быстрее, послеприпадка — медленнее. Спутанность сознания, головная боль и сонливость — обычные остаточные явления после припадков; физическая слабость с ясным сознанием характерны для послеобморочного состояния. Частые приступы, потери сознания у молодого человека, повторяющиеся по нескольку раз в течение дня или месяца, чаще свидетельствуют скорее об эпилепсии, нежели об обмороке. Ни по одному из этих признаков нельзя полностью отличить эпилептический припадок от обморока, но взятые вместе и дополненные данными электроэнцефалографии они позволяют различить эти два состояния.