Нейросифилис у детей клиника врожденного и приобретенного сифилиса.

Нейросифилис условно делится на ранний и поздний:

Ранний нейросифилис Бессимптомный нейросифилис - это состояние, при котором имеются изменения спинномозговой жидкости и положительные серологические реакции, но отсутствуют неврологические симптомы. Подобный характер заболевания возможен уже при первичном сифилисе. Сифилис - практически единственная инфекция, которая может вызывать изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии менингеальных симптомов. Спинномозговая жидкость обычно вытекает под давлением, определяются лимфоцитарный плеоцитоз (повышенное содержание лимфоцитов в цереброспинальной жидкости) и положительные серологические реакции. Клинически явный нейросифилис представлен несколькими формами. Цереброменингеальный диффузный сифилис чаще встречается в период рецидива общего заболевания. Процесс начинается остро: появляется головная боль, головокружение, шум в голове, рвота. Температура тела повышается до 39°С. Выявляются резко выраженные менингеальные симптомы: ригидность (жесткость) затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского. В некоторых случаях на глазном дне выявляется гиперемия зрительного нерва. При исследовании спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, белок повышен незначительно, спинномозговая жидкость вытекает под давлением. При этой форме поражаются мелкие и более крупные сосуды (церебральный васкулит). Клиническая картина может быть самой разнообразной: с проявлениями распространенного поражения коры, подкорковых узлов, а также в виде рассеянной микросимптоматики. При поражении более крупных артерий может возникнуть картина ишемического или геморрагического инсульта. При этом появляются очаговые симптомы, обусловленные сифилитическим церебральным васкулитом. Клинически выявляются парезы, параличи, афазия, патологические рефлексы и другие симптомы. Однако, наличие в прошлом сифилиса, а также положительных серологических реакций в крови или спинномозговой жидкости указывает на специфический процесс в сосудах. В основе спинального (менингеального и васкулярного) сифилиса лежит поражение оболочек и сосудов спинного мозга. Клинически это может проявляться менингорадикулопатией и миелопатией. Сифилитическая миелопатия может возникать остро или подостро и характеризуется нижним парапарезом, тазовыми расстройствами и трофическими нарушениями. При преимущественной локализации процесса по задней поверхности спинного мозга клиническая картина может напоминать спинную сухотку при позднем нейросифилисе. При этом также снижаются ахилловы и коленные рефлексы, отмечается пошатывание в позе Ромберга, нарушение тазовых органов. Однако при миелопатии отмечается повышение мышечного тонуса, а при спинной сухотке мышечный тонус снижается. При поражении оболочек спинного мозга на уровне крестцовых сегментов возникает картина менингорадикулопатии. К спинальному менингеальному сифилису относят шейный гипертрофический пахименингит. В основе данной формы лежит образование рубцов в оболочках спинного мозга. Заболевание течет медленно (годами), клинически оно характеризуется корешковыми болями в шее и верхних конечностях, вялыми парезами рук, выпадением чувствительности в зоне C8-D1 сегментов, тазовыми расстройствами. При раннем нейросифилисе в процесс может вовлекаться периферическая нервная система, как правило, в виде радикулопатии и полиневропатии. Характерным является поражение шейно-грудных и пояснично-крестцовых корешков. Сильные боли возникают в ночное время, преобладают нарушения чувствительности (без двигательных расстройств). В спинномозговой жидкости отмечаются воспалительные изменения и положительные серологические реакции. При раннем нейросифилисе в процесс нередко вовлекается зрительный нерв. Как правило, процесс бывает двусторонним и приводит к нарушению зрения, обычно нарушается центральное зрение (от незначительного затуманивания до полной слепоты). При обследовании обнаруживаются гиперемия зрительного нерва, нечеткость границ, незначительное набухание ткани диска, расширение и извитость вен. Часто наблюдаются кровоизлияния, иногда обнаруживаются белые дегенеративные очаги. В тяжелых запущенных случаях неврит зрительного нерва заканчивается слепотой в результате атрофии зрительного нерва. Благоприятный исход возможен при рано начатом энергичном противосифилитическом лечении. Поздний нейросифилис Спинная сухотка возникает через 10- 15 лет после заражения сифилисом. При этом страдают задние столбы, задние рога, задние корешки спинного мозга, черепные нервы (I и VIII), кора головного мозга. Процесс обычно начинается с пояснично-крестцового отдела с вовлечением задних корешков и задних столбов спинного мозга. В клинической картине заболевания преобладают следующие симптомы: • корешковые пронизывающие боли; • атактическая походка за счет сенсорной атаксии (нарушения координации движений); • выпадение коленных и ахилловых рефлексов. Выделяют три стадии спинной сухотки: I стадия - невралгическая, для которой характерны чувствительные расстройства с локализацией в подошвах, спине, поясничном отделе (реже в шейном). Характерны кинжальные стреляющие боли. Подобные боли могут возникать также и во внутренних органах. II стадия - атактическая, для которой характерно вовлечение в процесс задних столбов спинного мозга. В результате их поражения возникает сенсорная атаксия , которая усиливается при отсутствии контроля зрения и в темноте. Больные при ходьбе постоянно смотрят на свои ноги и на пол, характерна так называемая "штампующая" походка. Отмечается пошатывание при ходьбе из стороны в сторону, неустойчивость в позе Ромберга. При этом больной обычно не падает, а стремится удержаться, открывая глаза и балансируя руками. В этой стадии появляются следующие симптомы: • мышечная гипотония; • тазовые расстройства (в т. ч. в половой сфере); • атрофия зрительных нервов. III стадия - стадия грубых двигательных расстройств из-за нарушения координации движений. В этой стадии возникают безболезненные язвы, выпадение зубов и волос, снижение потоотделения, остеопатии (ведущие к переломам), артропатии. Табетическая артопатия (сустав Шарко) приводит к изменению величины, формы и конфигурации суставов. Процесс охватывает один или два сустава (чаще коленный, реже - тазобедренный). Больные не могут ходить и даже вставать, т. к. не чувствуют движения своих ног в коленных и тазобедренных суставах. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются незначительный лимфоцитарный плеоцитоз, повышенный белок и положительные серологические реакции. Однако в более позднем периоде спинномозговая жидкость может быть нормальной. Амиотрофический спинальный сифилис характеризуется дегенеративно-воспалительным процессом в передних корешках и оболочках спинного мозга. Данная форма проявляется атрофией мышц кистей и туловища, фасцикуляциями (непроизвольным сокращением отдельных мышечных волокон). Течение медленно прогрессирующее. Прогрессивный паралич характеризуется неврологическими и психическими расстройствами (в виде снижения критики по отношению к себе и окружающим). Преобладают психическая вязкость с раздражительностью, недовольство, обидчивость, злобность, взрывчатость. Психические нарушения проявляются в форме эпизодов и существуют длительно. Врожденный сифилис нервной системы Проявляется на первом году жизни и в юношеском возрасте. Клинически характеризуется менингитом, гидроцефалией, глухотой, эпилептическими припадками. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные серологические реакции. Кроме того, при врожденном сифилисе может наблюдаться триада Гетчинсона, включающая интерстициальный кератит, деформацию зубов с полулунным дефектом и глухоту (полная триада встречается редко).