1. вторичный (коагуляционный) гемостаз подразделяют на 3 фазы:

   1. Образование комплекса протромбиназы – нарушения при гемофилии

   2. образование тромбина из протромбина

   3. образование фибрина из фибриногена

2. Лечение

• заместительная терапия (свежезамороженная плазма, антигемофильная(ый) плазма / глобулин, криопреципитат, концентраты недостающих факторов)

• лечение повреждений опорно-двигательного аппарата: заместительная терапия, иммобилизация сустава, ОБОГРЕВ сустава, ранняя аспирация крови из сустава и затем гидрокортизон, обезболивание, ЛФК, хирургическое лечение

• местная терапия кровотечений

• комплексный подход к жизни ребенка

1. патогенетическая терапия – заместительная терапия

2. тип кровоточивости – гематомный

3. особенности анамнеза:

• отсроченное кровотечение (min через 1 час) после травмы + степень кровотечения не соответствует тяжести травмы (выраженное кровотечение при незначительной травме)

• Х-сцепленное наследование (клиника в основном у родственников-мужчин)

8. Боль в суставе возникает через несколько часов после ушиба

9. смотри пункт 2)

ЗАДАЧА № 86. Ребенок Максим Я., 14 лет

1. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), стадия II Б (II – поражены более 1 группы л/у по одну сторону диафрагмы – шейные, внутригрудные; Б – есть лихорадка, потеря массы тела, проливные поты)

2. для определения клинической стадии:

   • УЗИ брюшной полости и таза

   • Пункция костного мозга из 3 точек

   • КТ, МРТ грудной клетки, брюшной полости, таза (для диагностики объема поражения)

   • По показаниям при подозрении на поражение:

     • Кости – радиоизотопная диагностика

     • ЖКТ – ЭГДС, биопсия

     • Грудная клетка – торакотомия

     • л/у брюшной полости – лапароскопия

     • яички / яичники - УЗИ

для определения гистологического варианта:

• Эксцизионная биопсия л/у с гистологическим исследованием материала в 2-3 лабораториях

смотри пункт 1)

ошибки в тактике ведения больного участковым педиатром были: эффекта от антибактериальной терапии не было, но педиатр продолжил лечение «лимфаденита» УВЧ-терапией, что привело к ухудшению состояния ребенка.

лечение болезни Ходжкина: все больные после постановки диагноза получают полихимиотерапию, после ее окончания – лучевая терапия инициально вовлеченных зон в дозе 20-25 Гр. Во воемя лечения все получают бисептол. Если необходимо облучение селезенки – вакцинация против пневмококка и гемофильной инфекции. Для лечения резистентных форм болезни – иммунотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.

объем лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания

лабораторные показатели, характеризующие активность процесса:

• ↑ СОЭ

• Нейтрофильный лейкоцитоз

• Эозинофилия

• ↓ тромбоцитов

• ↑ фибриногена

дифференциальный диагноз

• инфекции

  • вирусные – эпид. паротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха, герпес, ЦМВ

  • бактериальные – сепсис, туберкулез, сифилис

  • хдамидийные

  • грибковые

  • протозойные - токсоплазмоз

• Иммунодефициты

• Коллагенозы

• гемобластозы

морфология клеток Рид-Березовского-Штернберга: многоядерные гигантские клетки

из л/у средостения при болезни Ходжкина наиболее часто поражаются передние и задние медиастинальные л/у

прогноз при II Б стадии: 5-летняя бессобытийная выживаемость – 80-94%; 5-летняя общая выживаемость – 90-98%