Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
развернутый ответ на 217 задач.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
768.57 Кб
Скачать
  1. Хронический гломерулонефрит (отеки и/или гипертония > 3 месяцев / рецидивы; изменения в моче без улучшения > 6 месяцев / рецидивы), смешанная форма, период обострения, хроническая почечная недостаточность 2 ст. Вторичная оксалурия. Анемия I степени.

  2. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни, данных осмотра, лабораторных исследований

  3. Дополнительные исследования:

  • оценка канальцевой функции: определение рН мочи (снижено), экскреция аммония (повышено), экскреция ионов водорода (повышено);

  • оценка фильтрационной функции: клиренс по эндогенному креатинину (↓),

  • оценка концентрационной функции почек: проба по Зимницкому (плотность мочи ↓)

  1. Патогенез отеков: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → задержка воды и натрия → гиперволемия → выход жидкости на периферию (+ за счет увеличения сосудистой проницаемости) → отеки.

  2. Патогенез гипертензии: образование иммунных комплексов → осаждение их на наружной или внутренней стороне базальной мембраны сосудов клубочка → ↓ клубочковой фильтрации → вторичный альдостеронизм → задержка воды и натрия → гиперволемия → гипертония

  3. Косультация специалистов: педиатр, окулист, нефролог, кардиолог

  4. Функции почек снижены: азотовыделительная (↑ мочевины, креатинина), фильтрационная (↓ клиренса по эндогенному креатинину), концентрационная (↓ плотности мочи)

  5. Лечение:

  • Диета

  • лечение артериальной гипертензии – дибазол, каптоприл, эналаприл

  • диуретики – фуросемид 1-2 мг/кг/сутки внутрь

  • преднизолон + цитостатики (азатиоприн)

  • гепарин 100-300Ед/кг

  • дипиридамол (курантил) 10-15 мг/кг/сутки

  • антилипидемическая терапия

  1. Назначение ГК данному пациенту показано (иммуносупрессивная, десенсибилизирующая, противовоспалительная терапия)

  2. Прогноз неблагоприятный

Задача № 74. Мальчик 15 лет

  1. Наследственный нефрит (синдром Альпорта). ХПН 1 ст. Анемия I степени.

  2. Дополнительные исследования для уточнения диагноза: биопсия (очагово-сегментарный гломерулит, атрофия, дистрофия эпителия и расширение канальцев, интерстициальный склероз)

  3. Этиопатогенез: 2 рода выраженных нарушений:

  • Нарушение иммунологической реактивности (недостаточность В- и Т-лимфоидных систем, низкий уровень IgA в крови, низкая фагоцитарная активность лейкоцитов)

  • Нарушение обмена коллагена (недостаточность гидроксипролиноксидазы, уменьшение экскреции почками оксипролина и увеличение глюкозилгалактозилоксилизина) → перестройка структуры базальной мембраны клубочков с общим их истончением, дистрофией.

  1. Тип наследования: доминантный Х-сцепленный тип или аутосомно-доминантный тип

  2. Постановка диагноза: на основании анамнеза заболевания, отягощенного семейного анамнеза, сочетания патологии почек (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) с нарушением слуха, зрения, стигм дизэмбриогенеза, гипотония. У данного пациента имеет место всё выше сказанное

  3. Функция почек ↓:

  • фильтрационная функция: ↓ клиренс по эндогенному креатинину –степени ХПН,

  • азотовыделительная функция: ↑ мочевины, креатинина

  • концентрационная функция: относительная плотность мочи в пробе по Зимницкому ↓

  1. Причины анемии: гематурия + нарушение выработки эритропоэтина

  2. Дифф диагноз: хронические заболевания почек, оксалатная нефропатия

  3. Лечение:

  • последовательные курсы трофических препаратов – АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, димефосфона, витаминов В15, В5, Е, А, меди, цинка, иммуномодуляторов,

  • фитотерапия.

  • делагил 5-10мг/кг/с 6-12 мес.

  • Гемодиализ, трансплантация почки.

Назначение глюкокортикоидов и цитостатиков лишь ухудшает прогноз

  1. Прогноз неблагоприятный, терминальная стадия развивается в юношеском возрасте. Прогностически неблагоприятные критерии: интеркуррентные заболевания, хронические очаги инфекции, инсоляция, физические перегрузки – у данного больного нет.

Задача № 75. Ребенок 2 месяцев

  1. Врожденный (первичный) нефротический синдром (микрокистоз почек – «финского типа»). ХПН 2 ст. Анемия I степени.

  2. Дополнительные исследования: генетическое исследование – различные мутации гена NPHS1 19q13, ответственного за синтез трансмембранного протеина нефрина

  3. Врожденный нефротический синдром чаще встречается в Финляндии, в России чрезвычайно редко, в остальных странах как спорадическое заболевание

  4. Наследование: аутосомно-рецессивное

  5. Дифф диагноз:

  6. Генез отечного синдрома: протеинурия → ↓ альбумина в сыворотке крови → гиповолемия (↓ онкотического давления) → ↑ уровня альдостерона и АДГ → отеки

  7. Причина анемии: гематурия

  8. Лечение:

  • в/в инфузии альбумина 3-4 г/кг с заместительной целью

  • диуретики (лазикс, фуросемид 1-2мг/кг/с внутрь)

  • витамин Д, препараты кальция

  • профилактика инфекционных и тромботических осложнений

  • При неэффективности консервативной терапии выполняется билатеральная нефрэктомия с целью уменьшения потерь белка, хронический перитонеальный диализ, трансплантация почки

  1. Прогноз неблагоприятный. Летальный исход возможен уже на первом году жизни в результате вторичной вирусно-бактериальной инфекции, гиповолемических, тромботических осложнений, гипотрофии, кахексии.

Задача № 76. Мальчик 6,5 лет