7. Ожидаемые результаты УЗИ: застойное содержимое в желчном пузыре.

8. Особенности обмена БР у новорожденного: ↑ уровень БР за счет прямой фракции из-за короткой продолжительности Эр с фетальным гемоглобином (70-90 дней у НР), временная недостаточность глюкоронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка, и повышенная энтерогепатогенная циркуляция БР (причем часть БР из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока), фермент β-редуктаза (в кишечнике переводит ПБР в НБР).

9. Осложнения фототерапии:

• Большие потери воды – дополнительно 10-15 мл/кг жидкости, диарея со стулом зеленого цвета (фотодериваты НБР, не требует лечения);

• транзиторная сыпь на коже,

• ожоги кожи

• лактазная недостаточность

• синдром «бронзового ребенка» (в бронзовый цвет окрашены сыворотка, моча и кожа) – при высоком уровне ПБР и поражении печени;

• тенденция к ТРпении,

• замедление роста в момент фототерапии;

• у детей с очень малой массой тела при рождении на фоне фототерапии отмечается увеличение частоты синдрома персистирующего боталлова протока;

• транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототерапию

10. Кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)

11. Лечение:

• Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.

  • фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;

  • конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;

  • структурные изменения с образованием люмибилирубина.

    • Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),

• Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).

• В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.

• ЗПК: показания – НБР >342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови > 60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.

• Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)

Наблюдение после выписки из стационара: . в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ

ЗАДАЧА № 6. Мальчик Д., 3-х дней

1. Геморрагическая болезнь НР. Морфофункциональная незрелость. Конъюгационная желтуха. Церебральная ишемия II степени. Синдром угнетения ЦНС.

2. Предрасполагающие факторы:

• назначение матери антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, а/б широкого спектра действия, гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов, гепато-и энтеропатии, дисбиозы и дисбактериозы кишечника у матери;

• ↑ потребления витамина К (родовая травма, гипоксия, дополнительный стресс в родах);

• ↓ поступления и синтеза витамина К у НР (морфо-функциональная незрелость, а/б, дисбактериоз, диарея, искусственное вскармливание).