1. Рахит, II (средней тяжести) степень (выраженные изменения костной системы – уплотнение затылочной кости, большой родничок значительных размеров, податливость краев, размягчение теменной кости; б/х крови – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ), период разгара (выраженные деформации черепа, мышечная гипотония, ↑↑ЩФ, ↓Р в крови), острое течение (признаки поражения нервной системы и костной ткани в виде остеомаляции (подострое – остеоидная гиперплазия)

2. Причина: ↓витамина Д в организме → ↓ всасывания Са в к-ке → ↓ снижение Са в крови → ↑ ПТГ → ↑ всасывания Са в к-ке, вымывание Са из костей → ↑ Са в крови и ↓ Р. При выраженном дефиците витамина Д – падение уровня Са и Р → нарушение минерализации костной ткани, мышечная гипотония

3. Факторы, способствующие развитию рахита: дефицит солнечного облучения (родился в сентябре) – недостаток эндогенно образующегося витамина Д3 (холекальциферола), пищевой фактор (искусственное вскармливание кисломолочной смесью со 2 мес, неадекватное введение блюд прикорма – каша на цельном молоке, нет желтка, много Агуши, нет мяса, творога, масла).

4. ОАК – гемоглобин и Эр min; ОАМ – норма; б/х крови – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ. Проба Сулковича отр (низкая концентрация Са в моче)

5. Тяжесть состояния определяется выраженностью изменений костной системы, рентгенологической картиной болезни (II степень – расширение метафизов трубчатых костей, III степень – разрежение костей, переломы по типу зеленой веточки) – необходимо доделать, неврологической симптоматикой (снижение мышечного тонуса)

6. Оценка массо-ростовых показателей

   • При рождении – масса 3400 и длина 50 см. Длина тела средняя (4-й коридор), масса тела средняя (50-й центиль). Массо-ростовый индекс (Тура) – 3400/50=68 (норма 60-80). Т.о. антропометрические показатели при рождении соответствуют средневозрастным, ФР при рождении среднее, гармоничное, т.к. длина и масса тела находятся в одной оценочной категории.

   • На момент осмотра – долженствующая масса = 3400 + 600+(800*5)+400+200= 8600г, долженствующая длина тела = 50+(3*3)+(2,5*3)+1,5+0,75=68,75см. Масса тела отклоняется от долженствующей на +1100 (от 2 до 3 возрастных интервалов – погранично высокая; возрастной интервал до 1 года – величина долженствующей ежемесячной прибавки в массе, т.е на 7 мес – 400 г), длина соответствует долженствующей. ФР среднее, т.к длина тела средняя; дисгармоничное, т.к. длина и масса тела находятся в разных оценочных категориях.

7. Коррекция питания – нужна. Ребенок в 7,5 мес должен получать 1000мл/сут на 5 раз.

6-00	АМС 2 (Нутрилон2, Хипп2), 200мл
10-00	молочная каша 10% (с маслом и сахаром по 2%) 150мл, фруктовое пюре 50г
14-00	овощное пюре 170мл, мясное пюре (начать с 5г и довести до 30г), желток ¼-½, сухарик 5г
18-00	творог 30-40г, АМС 2 170мл
22-00	АМС2 200мл
кисломолочные смеси можно давать вместо АМС2, НО не более 30-50 % от общего суточного рациона ребенка

8. Причины задержки моторного развития: генерализованное поражение костной ткани приводит к пониженной двигательной и опорной нагрузке, ↓ Са в крови – мышечная гипотония, нарушение энергетического обмена, все это способствует нарушениям развития ребенка, в том числе и моторной сферы

9. Тактика лечения:

   • Неспецифическая терапия (рациональный режим дня, сбалансированное питание, правильный гигиенический режим, массаж и гимнастика).

   • Специфическая терапия при II степени рахита (препараты вит Д – Вигантол, Аквадетрим) 3-4 тыс МЕ/сут, длительность курса 30-45 дней; курсовая доза 300-600 тыс МЕ. После клинического улучшения – отмена на 1 месяц, затем 6 месяцев в профилактических дозах (500 МЕ/сутки)

   • поливитаминные комплексы, цитратная смесь (по1чл.*3р/д)

10. Продолжительность лечения – 30-45 дней. После нормализации состояния с профилактической целью – вит Д до 3 лет круглый год за исключением ярких, солнечных дней в дозе 400-500МЕ/сут

11. Критерии эффективности лечения

    • Клинические: ребенок станет активным, будет хорошо спать, аппетит хороший, могут появиться зубы, нормализация костной симптоматики, тонус мышц хороший.

    • Лабораторно: нормализация уровня Са и Р в крови, проба Сулковича – незначительное помутнение, ЩФ нормализуется только через 2-3 месяца, N RG – спустя некоторое время.

12. Проба мочи по Сулковичу (5 мл мочи + 2,5 мл реактива Сулковича => оценка помутнения через 30 секунд) проводится для определения уровня кальциурии и дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями (витамин Д зависимый рахит, болезнь Фанкони-Дебре-де Тони – ↓ Са в моче; витамин Д резистентный рахит – Са в моче N; почечный тубулярный ацидоз – проба +++). После назначения препаратов витамина Д она необходима для контроля Са, для предотвращения гипервитаминоза Д

13. Осложнения: варусная деформация нижних конечностей, деформации черепа, грудной клетки, рахитический таз, отставание в росте, осложнения, связанные с нерациональной терапией витамином Д (кальцинозы – нефро, миокардиодистрофия, АГ)

14. Дифф диагноз: витамин Д-резистентный (фосфат-диабет) и витамин Д-зависимый рахитё (определение уровня креатинина в крови – для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), болезнь Фанкони-Дебре-де Тони, почечный тубулярный ацидоз.

Задача №28. Ребенок 3,5 месяцев

1. Рахит II-III степени, период разгара, острое течение.

2. Степень тяжести: II – выраженные изменения со стороны костей, в биохимии – ↓ Р, Са, ↑ ЩФ, III – есть некоторые системные проявления (небольшая спленомегалия). Период разгара – отчетливые изменения костной ткани, краниотабес, гаррисонова борозда, выраженная мышечная гипотония, увеличение селезенки. Острое течение – признаки поражения нервной системы и костной ткани в виде остеомаляции (подострое – остеоидная гиперплазия)

3. Патогенез рахита: ↓витамина Д в организме → ↓ всасывания Са в к-ке → ↓ снижение Са в крови → ↑ ПТГ → ↑ всасывания Са в к-ке, вымывание Са из костей → ↑ Са в крови и ↓ Р. При выраженном дефиците витамина Д – падение уровня Са и Р → нарушение минерализации костной ткани, мышечная гипотония, неврологическая симптоматика.

Основные патогенетические факторы: высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте + повышенная потребность в витаминах и минеральных в-вах, дефицит Са и фосфатов в пище. При недостаточном поступлении вит Д в организм → недостаточное образование его метаболитов (1,25 дигидрохолекальциферол и 24,25дигидрохолекальциферол) → недостаточные процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, ↓ выработки остеокальцина (главный неколлагеновый белок кости). Гипокальциемия → нарушение метаболизма мышц → мышечная гипотония. Вследствие нарушения электролитного баланса и нарушения клеточного метаболизма – истощение нервной системы.