4. Височно-тенториальное вклинение и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии.

Височно-тенториальное вклинение представляет собой выпячивание в тенториальное отверстие участка височной доли мозга и прежде всего медиальных участков гиппокамповой извилины. На фоне усиления головной боли, нарастания оглушенности, сонливости появляются симптомы поражения четверохолмия – ограничение взора вверх, парез конвергенции, расширение и неравномерность зрачков, ослабление их реакции на свет, может наблюдаться вертикальный нистагм. К этим симптомам присоединяются симптомы децеребрации, экстензорные тонические судороги, нарушения дыхания.

Признаками смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавления продолговатого мозга являются резкая головная боль с иррадиацией в затылок, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение головы. Могут отмечаться затруднения глотания. Далее присоединяются нарушения дыхания, брадикардия, угнетение сознания.

5. Клинико-генетические характеристики невральных амиотрофий.

Невральные амиотрофии – гетерогенная группа заболеваний, объединенная клинической картиной полиневропатии. Невральные амиотрофии на основании электрофизиологических критериев (ЭНМГ) разделяются на две группы: демиелинизирующие (тип 1) и аксональные (тип 2). Обе группы полиневропатий могут наследоваться аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно и сцеплено с полом. Генетический дефект связан с нарушением синтеза белка, входящего в состав миелиновой оболочки периферических нервов.

Для всех типов заболевания характерен полиневропатический синдром, включающий двигательные, чувствительные и вегетативно-трофические нарушения. В начале болезни отмечаются мышечная слабость, патологическая утомляемость и чувствительные расстройства - боли, парестезии, ощущения ползания мурашек в дистальных отделах нижних конечностей. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп и, как правило, симметричны. Поражаются преимущественно перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца, вследствие чего ноги приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Атрофии дистальных отделов кистей - симметричны; при выраженных атрофиях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Чувствительные расстройства определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»).

109.

1. Покажите на больном, как исследовать, или опишите результаты исследования:

А) Нарушения речи.

Афазия – нарушение речи, характеризующееся полной или частичной утратой способности понимать чужую речь либо пользоваться словами и фразами для выражения своих мыслей, обусловленное поражением коры доминантного (левого у правшей) полушария большого мозга при отсутствии расстройств артикуляционного аппарата и слуха.

Структура речи прежде всего складывается из двух процессов: произнесения слов и восприятия речи. Нарушение процесса произнесения слов называется моторной, экспрессивной афазией, нарушение восприятия речи – импрессивной афазией.

Различают три формы нарушений экспрессивной речи: афферентная, эфферентная и динамическая моторная афазия. Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными формами: сенсорной и семантической афазией.

Нейропсихологическое обследование больного с афазией проводят по следующей схеме.

Экспрессивная речь • Спонтанная речь. Больному предлагают подробно рассказать о своем заболевании, работе или семье. Если он не может выполнить это задание, обследование ведется с помощью диалога: больной должен давать краткий ответ на конкретный вопрос, касающийся его болезни, работы или семьи. • Повторная речь. Повторение гласных и согласных звуков по одному, по парам. При этом необходимо подбирать звуки, сходные по месту или способу образования, например: «б», «п», «г», «к» – взрывные, «ш», «з», «щ», «х» – щелевые, «т», «д», «н», «л» – переднеязычные, «м», «п», «б» – губно‑губные. Пары согласных звуков для повторения: «б‑п», «т‑д», «г‑к», «л‑л», «л‑к», «м‑н», «л‑н». Пары согласных слогов: «ба‑па», «да‑та», «та‑ка», «то‑до», «ра‑ла», «ра‑ла‑на», «да‑та‑ла». Повторение простых (например, «изба», «лес», «холод» и др.) и более трудных для артикуляции слов (например, «полковник», «половник», «портной», «кораблекрушение»). Повторение фраз (например, «По небу летит самолет») и скороговорок («На дворе трава, на траве дрова»). • Автоматизированная речь. Счет, перечисление дней недели, месяцев (в прямом и обратном порядке). • Называние показываемых предметов по картинкам с их изображениями , называние действий на картинках.

Импрессивная речь • Фонематический слух. Больному предлагают для различения близкие фонемы: «ба‑па», «да‑та», «са‑за» с предварительной инструкцией их повторить, если у больного не нарушена экспрессивная речь, или поднять правую руку на слог «ба», «да», «за» (звонкий), если затруднена моторика речи. • Понимание смысла слов. Больному предлагают показать называемые врачом картинки или части тела (нос, глаз, ухо) по одному либо по парам (пирог–телефон, ухо–нос). Дается задание разъяснить значение таких слов, как «гусеница», «заусеница», «бочка», «почка», «дочка». • Понимание смысла сложных логико‑грамматических конструкций: сравнительных («Оля темнее Сони, но светлее Кати. Кто самый светлый?»), возвратных («Земля освещается Солнцем или Солнце освещается Землей?»), атрибутивных («Отец брата и брат отца – одно и то же?»), фраз, смысл которых выражен с помощью предлогов или предложных окончаний («Нарисуйте круг над треугольником, квадрат под треугольником, покажите ручку карандашом, карандаш – ручкой» и т.д.). • Понимание и выполнение простых и сложных инструкций. («Постучите по столу 3 раза, положите карандаш под книгу, коснитесь указательным пальцем правой руки левого уха» и др.).

Б) Церебро-спинальная жидкость при менингитах.

Исследуются ликворное давление, содержание белка, глюкозы, хлоридов, клеток и микроорганизмов. При менингитах ликворное давление чаще повышено. В зависимости от содержания и состава клеточных элементов в цереброспинальной жидкости она бывает прозрачной или слегка опалесцирующей (светящейся) (при серозных менингитах) до мутной и желтовато‑зеленой (при гнойных менингитах). Отмечаются увеличение количества клеток (плеоцитоз) и изменение их состава: при гнойных менингитах преобладают лейкоциты (тысячи, десятки тысяч), при серозных – лимфоциты (сотни, тысячи). Содержание белка увеличивается до 1-10 г/л. Для идентификации микроорганизмов используются окраска по Граму, по Цилю–Нильсену или флюоресцирующая окраска при подозрении на туберкулезный менингит), иммунологические методы, а также тесты, позволяющие отличить бактериальные менингиты от других форм (латекс‑агглютинация и др.).