Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
соединенные.docx
Скачиваний:
7
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
640.3 Кб
Скачать

5. Клинико-генетические характеристики невральных амиотрофий.

Невральные амиотрофии – гетерогенная группа заболеваний, объединенная клинической картиной полиневропатии. Невральные амиотрофии на основании электрофизиологических критериев (ЭНМГ) разделяются на две группы: демиелинизирующие (тип 1) и аксональные (тип 2). Обе группы полиневропатий могут наследоваться аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно и сцеплено с полом. Генетический дефект связан с нарушением синтеза белка, входящего в состав миелиновой оболочки периферических нервов.

Для всех типов заболевания характерен полиневропатический синдром, включающий двигательные, чувствительные и вегетативно-трофические нарушения. В начале болезни отмечаются мышечная слабость, патологическая утомляемость и чувствительные расстройства - боли, парестезии, ощущения ползания мурашек в дистальных отделах нижних конечностей. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп и, как правило, симметричны. Поражаются преимущественно перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца, вследствие чего ноги приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Атрофии дистальных отделов кистей - симметричны; при выраженных атрофиях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Чувствительные расстройства определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»).

БИЛЕТ 6

1. А) Невропатия лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке я верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II пальцу; невозможны разгибание предплечья и кисти, отведение 1 пальца, наложение II пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке: ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс. При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече при обнаружении остальных описанных выше симптомов. При поражении нерва в нижней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Диагностические тесты: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.

Невропатия локтевого нерва

Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. По мере развития болезни наступает снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу». Для постановки диагноза прибегают к специальным приемам: 1) при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются неполностью; 2) при плотно прилегающей к столу кисти «царапание» мизинцем по столу невозможно; 3) в этом же положении кисти невозможны разведение и приведение пальцев, особенно IV и V; 4) при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, не происходит сгибания концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, иннервируемого срединным нервом).

Невропатия срединного нерва.

Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей обезьянью лапу». Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца. Основные тесты для выявления двигательных расстройств: 1) при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; 3) больной не может вращать I палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных остальных пальцах; 4) нарушено противопоставление I и V пальцев.

Б) КТ и МРТ при опухолях спинного мозга.

КТ позволяет визуализировать интра- и экстрамедуллярные ОСМ на самых ранних стадиях заболевания. Но наиболее эф фективным и безопасным способом диагностики является МРТ. Она позволяет визуализировать объем, форму опухоли, ее отношение к спинальному мозгу, оболочкам, кореш кам. ОСМ можно просмотреть в любой плоскости без лучевой нагрузки на организм обследуемого. Кроме того, МРТ с определен ной степенью достоверности позволяет предварительно судить о гистоструктуре новообразования.

2. Внутренняя капсула. Проводящие пути. Синдром поражения.

Внутренняя капсула (capsula interna) представляет собой полосу белого вещества, расположенную между подкорковыми ганглиями основания. Она делится на три основ­ных раздела: переднее бедро, заднее бедро и колено (genu capsulae internae). Переднее бедро расположено между nucleus caudatus и nucleus lenticularis, заднее — между thalamus opticus и nucleus lenticularis. Здесь расположены следующие проводники. 1. Tractus corfico-bulbaris — путь центр.двиг.нейронов из коры к ядрам черепномозговых нервов, располагаю­щийся в колене внутренней капсулы 2. Tractus cortico-spinatis — волокна центр.двиг.нейронов из коры к перед. рогам спинного мозга. 3. Tractus thalamo-corticalis — третьи нейроны чувствительно­сти от зрительного бугра к коре головного мозга, располагаю­щиеся в заднем отделе заднего бедра сзади от tractus cortico-spinalis

4. Зрительные пути, следующие от подкорковых или первич­ных зрительных центров (corpus geniculatum laterale) в заты­лочные доли (radiatio optica, пучок Грасьоле). 5. Слуховые проводники от подкорковых или первичных слу­ховых центров (corpus geniculatum mediale) в височные доли. 6. Лобный путь моста (tractus fronto-pontinus) из лобной доли к мосту и мозжечку, занимающий переднее бедро вну­тренней капсулы. 7. Затылочно-височный путь моста (tractus occipito-temporo-pontinus) из затылочной и височной долей, следующий в том же направлении и проходящий через заднее бедро капсулы. 8. Пути из коры головного мозга к зрительному бугру, про­ходящие и в переднем и в заднем бедре (tractus cortico-thalamici).

При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противо­положных полей зрения.

При поражении в области колена и переднего отдела заднего бедра - только гемиплегия при отсутствии или наличии легких расстройств чувствительности.

При поражении заднего отдела заднего бедра ­преобладают чувствительные расстройства (м.б. гемианестезия, гемианопсия, гемиатаксия).