4.Опухоли больших полушарии головного мозга.

Опухоли лобных долей.-расстройства психики,эпил.припадки,афазия,двигательные нарушения.отмечаются заторможенность,вялость,апатия,депрессия.ухудшается память и внимание,мышление,приступы необоснованной ярости.при локл.в задних отделах лобной доли-адверсивные припадки:поворот головы и глаз противположную очагу сторону. Опухоли в прцетральной извилине -клон.судороги в противпол.участках. Опухоли постцентр.изв.-раздрожения,выпадение чув-ти. Опухоли височной доли-повыш.ВЧД,постоянные головные боли,застойные диски зрит.нервов.эпилеп.припадки ,которым предшеств.аура. Опухоли теменной зоны-рас-ва чувствительности на противпол.части,наруш.орентировки в собст.теле,при поражени левого полушария-утрата навыков чтения,письма,счета. Опухоли затыл.доли-осн.симптомы это дефекты полей зрения виде гомонимной гемианапсии(выпадение половины поля зрения, половинная слепота).эпилепт припадки как при поражении в височной доли.,зрител.галлюц. Опухоли базальных узлов и зрительного бугра-внутричереп.гипертензия,парезы и наруш.чувст-ти на противпол.конечностях. Опухоли 3 желудочка-нарушение ликвороцуркуляции и ВЧД, полиурия,глюкозоурия,ожирение,наруш.памяти. Опухоли шишковидного тела и задних отд.3 желудочка-гидроцефалия,ВЧГ из-за окклюзии водопровода мозга.парез взора по вертикали,исчезновения реа-ции зрачков на свет,вертикальный нистагм,

5.Клинико-генетический харак-ки спинальных амиотрафии

Выделяют три формы спинальных амиотрофий: форма Верднига-Гофмана (тип I), промежуточная форма (тип II) и форма Кугельберга-Веландера (тип III). К настоящему времени установлено, что все формы наследуются по аутосомно-рецессивному типу с локализацией дефекта на длинном плече 5 хромосомы (5q11.2-13.3). В 95-98% случаев обнаруживается делеция в 7 экзоне гена, кодирующего синтез белка, поддерживающего жизнеспособность мотонейрона. При I типе заболевания (болезнь Верднига-Гофмана) симптомы появляются с первых дней жизни и представлены генерализованной мышечной гипотонией (синдром «вялого ребенка»), гипотрофией мышц, снижением либо отсутствием сухожильных рефлексов. Рано появляются бульбарные расстройства, проявляющиеся вялым сосанием, слабым криком, фибрилляциями на языке, снижением глоточного рефлекса. Развитие статических и локомоторных функций резко замедлено. При промежуточном II типе заболевания первые симптомы возникают, как правило, в интервале 6-24 месяцев жизни. Моторное развитие в течение первых месяцев удовлетворительное. Дети своевременно начинают держать голову, сидеть, иногда стоять. Заболевание развивается подостро, нередко после инфекции, пищевой интоксикации. Вялые парезы первоначально локализуются в ногах, особенно часто в бедрах, затем распространяются на мышцы туловища и руки. Диффузные мышечные атрофии сочетаются с фасцикуляциями, фибрилляциями на языке, тремором пальцев, сухожильными контрактурами. Мышечный тонус, сухожильные и надкостничные рефлексы снижаются. В поздних стадиях возникают генерализованная мышечная гипотония, бульбарные нарушения. Заболевание протекает злокачественно, хотя и мягче по сравнению с врожденной формой. Летальный исход наступает к 14-15 годам жизни. При позднем III типе (болезнь Кугельберга-Веландера) первые признаки болезни чаще всего возникают после 2 лет. К этому возрасту большинство детей уже самостоятельно ходят. Заболевание начинается незаметно с неловкости и неуверенности движений. Из-за нарастающей слабости дети часто спотыкаются, падают, изменяется походка. Вялые парезы первоначально локализуются в проксимальных группах мышц нижних конечностей, в дальнейшем сравнительно медленно переходят на проксимальные группы мышц верхних конечностей, мышцы туловища; атрофии мышц обычно малозаметны вследствие хорошо развитого подкожного жирового слоя. Типичны фасцикуляции, мелкий тремор пальцев, бульбарные симптомы - фибрилляции и атрофия языка, снижение глоточного и небного рефлексов, что позволяет клинически отличить эту форму от конечностно-поясных форм ПМД. Сухожильные и надкостничные рефлексы угасают уже на ранних стадиях болезни.

Билет№ 31.

1.Покажите на больном как исследовать или результаты исследования:

а)мышечную силу и тонус,повер.и глуб.рефлексы

б)электроэнфевал.в норме и приэпилепсии. 2.Лицевой нерв,строение,функции и поражения.. 3.Полиомилет. 4.Сотрясение и ушиб головного мозга 5.Клинико-генет.характ-ки невральных амиотрафии. а)мыш.сила и тонус

Сила мышц определяется последовательно во всех группах при активном сопротивлении больного. Для выявления пареза конечностей проводят пробу Барре: паретичная рука, вытянутая вперед или поднятая кверху, постепенно опускается, приподнятая над постелью нога также постепенно опускается, в то время как здоровая удерживается в приданном положении

Тонус мыщц .рефлекторное мышечное напряжение, которое обеспечивает подготовку к движению, сохранение равновесия и позы, способность мышцы сопротивляться растяжению.Состояние мышечного тонуса оценивается при осмотре и ощупываниимышц: при снижении мышечного тонуса мышца дряблая, мягкая, тестообразная. при повышенном тонусе она имеет более плотную консистенцию. Однако определяющим является исследование тонуса мышц путем пассивных движений.Снижение мышечного тонуса можно выявить при исследовании симптома Оршанского: при поднятии вверх (у лежащего на спине больного) разогнутой в коленном суставе ноги выявляется переразгибание ее в этом суставе. Поверх.и глуб.рефлексы

Кожные рефлексы вызываются штриховым раздражением ручкой неврологического молоточка в соответствующей кожной зоне в позе больного на спине со слегка согнутыми ногами.

Сухожильные и надкостничные рефлексы вызываются при перкуссии молоточком по сухожилию или надкостнице: ответ проявляется двигательной реакцией соответствующих мышц.

б)электроэнфевал.в норме и при эпилепсии.

Электроэнцефалография – метод исследования функционального состояния головного мозга путем регистрации его биоэлектрической активности через неповрежденные покровы головы.Основными компонентами ЭЭГ здорового взрослого человека в состоянии покоя являются альфа– и бета‑ритмы. Альфа‑волны – правильные ритмичные колебания с частотой 8–12 в 1 с и амплитудой 30–70 мкВ. Альфа‑ритм регистрируется преимущественно в затылочных областях. Бета‑волны выражены преимущественно в передних отделах мозга (в лобном и височном). На ЭЭГ здорового человека нередко регистрируются колебания в пределах 1–7 в 1 с, но амплитуда их не превышает 20–30 мкВ. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик–медленная волна», «острая волна–медленная волна». Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция).