4. Позвоночно-спинномозговая травма.

Все повреждения позвоночника, спинного мозга и конского хвоста в остром периоде делятся на закрытые и открытые. К открытым относятся такие повреждения, которые сопровождаются нарушением целости кожных покровов, в результате чего создается опасность инфицирования содержимого позвоночного канала, поэтому требуется проведение неотложных мероприятий по профилактике инфекционных осложнений.

Закрытые повреждения по характеру травмы позвоночника подразделяются на:

1. повреждения связочного аппарата (растяжение, разрыв связок без костных повреждений);

2. перелом тел позвонков (линейный, компрессионный, оскольчатый, компрессионно-оскольчатый);

3. перелом заднего полукольца позвонков (дуг, суставных, поперечных или остистых отростков);

4. переломовывихи и вывихи позвонков, сопровождающиеся их смещением в той или иной плоскости и деформацией позвоночного канала;

5. множественные повреждения.

Кроме того, все закрытые повреждения позвоночника могут быть стабильными или нестабильными, при которых нарушается целость межпозвонковых суставов, дисков, связок, в результате чего может возникнуть смещение позвонков по отношению друг к другу.

Закрытые травмы спинного мозга делятся на сотрясение, ушиб и сдавление спинного мозга.

По уровню травмы спинного мозга и конского хвоста выделяют повреждение шейного, грудного, пояснично-крестцового отделов спинного мозга и корешков конского хвоста.

Открытые повреждения делятся на проникающие (с нарушением целости твердой мозговой оболочки) и непроникающие (без ее нарушений). Наличие проникающего ранения устанавливается по наличию ликвореи или во время операции.

По виду ранящего орудия все открытые повреждения подразделяют на неогнестрельные и огнестрельные.

Открытые травмы, как и закрытые, различаются по уровню повреждения спинного мозга на повреждения шейного, грудного, пояснично-крестцового отделов и корешков конского хвоста.

Все открытые позвоночно-спинномозговые травмы могут приводить как к частичному повреждению спинного мозга, так и к полному его перерыву.

Позвоночно-спинномозговая травма может быть изолированной и сочетанной, когда ей сопутствует повреждение органов брюшной или грудной клетки, переломы длинных костей, а также комбинированной, когда наряду с механическим повреждением позвоночника и спинного мозга имеется химическое, радиационное или термическое поражение.

5. Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, в основе которого лежит дегенерация нигростриарных нейронов и возникающий в связи с этим дисбаланс нейромедиаторов: дофамина, ацетилхолина, серотонина, норадреналина. Проявляется триадой симптомов: брадикинезией, тремором, мышечной ригидностью.

Этиология. Согласно современным представлениям, в развитии БП имеет значение взаимодействие генетических и средовых факторов. Значение генетических факторов подтверждается многочисленными исследованиями, проведенными с использованием различных методических подходов. Во-первых, для БП имеется четкая тенденция к внутрисемейному накоплению случаев болезни, а ближайшие родственники больных имеют в 2-7 раз более высокий риск развитии БП по сравнению с общепопуляционным. Установлена более высокая конкордантность по БП среди монозиготных близнецов (55%) по сравнению с дизиготными (18%). Во-вторых, результаты анализа генетических ассоциаций показали определенную роль «аллелей риска» ряда кандидатных генов, имеющих значение в функционировании нейронов черного вещества. В-третьих, применение позитронно-эмиссионной томографии позволяет верифицировать доклиническую дисфункцию нигростриарной дофаминергической системы у клинически здоровых братьев и сестер.

На сегодняшний момент идентифицировано как минимум 11 хромосомных локусов и 7 самостоятельных генов, которые предположительно кодируют предрасположенность к БП. Мутации на 4 хромосоме в гене белка a-синуклеина приводят к его гиперпродукции и патологической агрегации. Альфа-синуклеин является основным компонентом телец Леви - эозинофильных включений в цитоплазме тел нейронов и служит морфологическим признаком дегенеративного процесса в головном мозге. Внутриклеточные скопления a-синуклеина могут блокировать начальный сегмент аксона, нарушая аксональный ток, или препятствовать работе внутриклеточных органелл. Мутации на 4 хромосоме приводят к развитию аутосомно-доминатного типа заболевания. Изменения на 6 хромосоме в гене белка паркина приводят к развитию ювенильного паркинсонизма с аутосомно-рецессивным типом наследования.

БИЛЕТ 14

1. А) Методика исследования. Нейропсихологическое обследование больного с афазией проводят по следующей схеме.

Экспрессивная речь

• Спонтанная речь. Больному предлагают подробно рассказать о своем заболевании, работе или семье. Если он не может выполнить это задание, обследование ведется с помощью диалога: больной должен давать краткий ответ на конкретный вопрос, касающийся его болезни, работы или семьи.

• Повторная речь. Повторение гласных и согласных звуков по одному, по парам. При этом необходимо подбирать звуки, сходные по месту или способу образования, например: «б», «п», «г», «к» – взрывные, «ш», «з», «щ», «х» – щелевые, «т», «д», «н», «л» – переднеязычные, «м», «п», «б» – губно‑губные. Пары согласных звуков для повторения: «б‑п», «т‑д», «г‑к», «л‑л», «л‑к», «м‑н», «л‑н». Пары согласных слогов: «ба‑па», «да‑та», «та‑ка», «то‑до», «ра‑ла», «ра‑ла‑на», «да‑та‑ла». Повторение простых (например, «изба», «лес», «холод» и др.) и более трудных для артикуляции слов (например, «полковник», «половник», «портной», «кораблекрушение»). Повторение фраз (например, «По небу летит самолет») и скороговорок («На дворе трава, на траве дрова»).

• Автоматизированная речь. Счет, перечисление дней недели, месяцев (в прямом и обратном порядке).

• Называние показываемых предметов по картинкам с их изображениями , называние действий на картинках.

Импрессивная речь

• Фонематический слух. Больному предлагают для различения близкие фонемы: «ба‑па», «да‑та», «са‑за» с предварительной инструкцией их повторить, если у больного не нарушена экспрессивная речь, или поднять правую руку на слог «ба», «да», «за» (звонкий), если затруднена моторика речи.

• Понимание смысла слов. Больному предлагают показать называемые врачом картинки или части тела (нос, глаз, ухо) по одному либо по парам (пирог–телефон, ухо–нос). Дается задание разъяснить значение таких слов, как «гусеница», «заусеница», «бочка», «почка», «дочка».

• Понимание смысла сложных логико‑грамматических конструкций: сравнительных («Оля темнее Сони, но светлее Кати. Кто самый светлый?»), возвратных («Земля освещается Солнцем или Солнце освещается Землей?»), атрибутивных («Отец брата и брат отца – одно и то же?»), фраз, смысл которых выражен с помощью предлогов или предложных окончаний («Нарисуйте круг над треугольником, квадрат под треугольником, покажите ручку карандашом, карандаш – ручкой» и т.д.).

• Понимание и выполнение простых и сложных инструкций. («Постучите по столу 3 раза, положите карандаш под книгу, коснитесь указательным пальцем правой руки левого уха» и др.).

Б)

2.

3. .Ишемический инсульт: патофизиологические основы ишем.процесса, ишемическая полутень (пенубра),основаные направления в терапии. Особенности клин.симптоматики при локализации процесса в бассейне ВСА. ИИ-острое нарушение мозгового кровообращения с повреждением ткани мозга, нарушением его функций вследствие затруднения или прекращения поступления крови к тому или иному отдел.нижение мозгового кровотока до критического порога приводит к развитию инфаркта – ишемического некроза мозговой ткани. Необратимые изменения в этих условиях развиваются в течение 5—8 мин. По периферии зоны ядра инфаркта расположена область с редуцированным кровотоком, достаточным для жизнеобеспечения нейронов, однако не позволяющим реализовывать их нормальные функции. Эта область мозговой ткани получила название «ишемическая полутень». Адекватное терапевтическое воздействие позволяет минимизировать очаг поражения за счет восстановления функций нервной ткани в зоне «ишемической полутени». При неблагоприятном течении происходят массивная гибель нейронов, глиальных клеток и расширение зоны инфаркта. Основаное направление в терапии-восстан.адекватной перфузии в зоне ишемической полутении ограничение очага ишемии.нормализация свертывающихся св-в крови,зацита нейронов от поврежд.действия ишемии. Одно из наиболее эффект.методов лечения-гемодилюция-введение препаратов,уменьшающих уровень гематокрита ( реомакродекс).при не высоком АД возможно применение изотон.р-ров.р-ры эуфиллина,трентал.при норм.серд.дея-ти -кавитон. По мере стабилизации больного назначаются пероральные пр-ты (ацетилсол.к-та),при тромбозе-антикоагулянты(гепарин в/в 10-24 тыс ЕД или подкожно по 2.5 тыс ЕД).нейропротективные пр-ты(ноотропил,глицин. Ветви внутренней сонной артерии кровоснабжают значительную часть больших полушарий: кору лобной, теменной, височной долей, подкорковое белое вещество, внутреннюю капсулу. Окклюзия интракраниального отдела внутренней сонной артерии, как правило, проявляется грубой неврологической симптоматикой в виде контралатеральных гемипарезов и гемигипестезии(снижение чувствительности на одной половине тела) в сочетании с расстройствами высших мозговых функций.

4. . Травматические эпи- и субдуральные гематомы.

Эпидуральные- между костью и твердой мозговой оболочкой.

Характерен светлый промежуток 3-12 ч., когда нет клиники. После этого появляются сонливость, оглушенность, сопор, кома. Признаки вклинения мозга, парез противоположных конечностей, нарушения ССС. Диагностика: КТ, МРТ (чечевицеобразная форма), краниографическое исследование. Лечение: наложение поисковых фрезевых отверстий, удаление гематомы.

Субдуральные- между твердой и паутинной оболочкой. Острая стадия – прогрессирующая симптоматика, симптомы дислокации и сдавления мозга. Подострая – в течение 4-14 сут. после травмы, менее интенсивное кровотечение, очаговые симптомы стихают. Хроническая- спустя недели, месяцы, годы, головные боли, психические нарушения, нарушения памяти. Диагностика и лечение те же.

5. . Болезнь Дауна

При болезни Дауна обнаруживаются разнообразные пороки развития. При болезни Дауна часто выявляют пороки развития пищеварительной системы (атрезии разных отделов, мегаколон, мегадуоденум и другие дефекты). Со стороны мочеполовой системы могут быть мегауретер, эктазирование, сужение мочеточника, нередко дольчатость почек, поликистоз и агенезия почек. Отмечаются агенезия легких или их долей. Головной мозг уменьшен в размерах, лобные доли - недоразвиты, борозды и извилины - недостаточно дифференцированы, нередко имеются аномалии сосудов мозга. Желудочки мозга часто недоразвиты, полости их уменьшены. В гипофизе отсутствуют секреторные гранулы, являющиеся показателем активности мозгового придатка.

Клиника. Заболевание обычно распознается уже при рождении: вес ребенка чаще ниже нормы; дети вялые, плохо сосут, крик слабый. Из наиболее часто встречающихся признаков следует отметить неправильную форму черепа, косой разрез глаз, эпикантус, высокое небо, маленькие ушные раковины и их низкое расположение. Характерны диспропорция туловища и конечностей. Часто выражена поперечная кожная складка на ладони. Обращает на себя внимание выраженная гипотония мышц. Дети развиваются с выраженной задержкой моторных и психических функций. Фигура - приземистая, конечности короткие, плечи опущены, голова наклонена вперед. Почти всегда отмечаются брахицефалическая форма черепа, скошенный затылок; недоразвитие костей носа и верхней челюсти, прогнатизм. Часты аномалии зубов. Рентгенологически обнаруживаются деформации пальцев, особенно V пальца (дисплазия средней фаланги), остеопороз и псевдоэпифизы трубчатых костей, уплощение внутренних краев подвздошных костей, расширение их крыльев, наличие двух ядер окостенения в рукоятке грудины. Кисти рук имеют своеобразное строение - короткие пальцы, искривленный укороченный мизинец.

При неврологическом обследовании обнаруживается слабость конвергенции, сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм, иногда с ротаторным компонентом, асимметрия лица.

Типичным признаком болезни Дауна является снижение интеллекта. Большинство детей имеют снижение интеллекта до степени имбецильности. У всех больных отмечается недоразвитие речи, ограничение ее понимания. Для экспрессивной речи характерна простая фраза: слоговая структура слов нарушена; часто обнаруживается грубое нарушение фонетики шипящих и свистящих звуков. Логико-грамматическая сторона речи затруднена. Чтение и письмо формируются с трудом. Счетные операции резко затруднены. Дети легко отвлекаемы, внушаемы; внимание, память значительно снижены. Механическая память преобладает над смысловой. Абстрактное мышление резко ограничено. Дети очень привязаны к близким, ласковы, однако отличаются неустойчивостью настроения с аффективными вспышками, немотивированным негативизмом.

Цитогенетические исследования. В основе болезни Дауна лежат аномалии хромосомного аппарата. Выделяют 3 варианта хромосомных аномалий. В подавляющем большинстве случаев – это трисомия по 21 паре.

Синдром Шерешевского - Тернера (моносомия X - ХО)

Патологическая анатомия. Типично выраженное недоразвитие половых желез, имеющих вид фиброзных тяжей. Обнаруживаются пороки развития сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты), мочевыделительной системы (подковообразные почки, двойные лоханки), желудочно-кишечного тракта, костной системы.

Клиника. Новорожденные с синдромом Шерешевского - Тернера имеют выраженные отеки, преимущественно задней поверхности рук и ног, которые, как правило, исчезают через несколько месяцев. Отмечаются избыток и повышенная подвижность кожи на шее. С возрастом выявляется отставание в росте. Маленький рост больных сочетается с нормальными пропорциями тела (своеобразная миниатюрность), хотя питание больных может быть повышенным. У половины больных отмечается короткая шея с крыловидной складкой. Характерна диссоциация между инфантильным телосложением и зрелыми чертами лица. На коже встречаются пигментные пятна, витилиго, нейрофибромы, гемангиомы. У ряда больных могут быть различные аномалии скелета. Нередки деформации зубов. Со стороны внутренних органов часты врожденные аномалии сердечно-сосудистой системы. Патогномоничным признаком является коарктация аорты. К пубертатному периоду проявляются признаки полового инфантилизма. Молочные железы отсутствуют или представлены жировой тканью; соски широко расставлены, недоразвиты. Наружные половые органы недоразвиты. Важным признаком является первичная аменорея.

Умственное развитие больных задерживается. Интерес к противоположному полу снижен. Логическое мышление ограничено. Отношение к своему дефекту некритическое. Больные обычно благодушны, трудолюбивы, отличаются услужливостью. Особенность синдрома Шерешевского-Тернера - полная проявляемость у детей наследственных заболеваний, передающихся по сцепленному с Х-хромосомой типу: гемофилии, прогрессирующей мышечной дистрофии, цветовой слепоты и др.

Цитогенетические исследования. Исследование хромосомного набора у больных с синдромом Шерешевского-Тернера выявляет 45 хромосом: 22 пары аутосом и одну Х - хромосому. Другой характерной особенностью этих больных является отсутствие полового хроматина в ядрах клеток кожи – хроматин-отрицательные больные.

б) Синдром Клайнфельтера

Патологоанатомически яички больных с синдромом Клайнфельтера уменьшены в размерах, отмечается избыток фиброзной ткани. Гистологически выявляется атрофия яичек со склерозирующей гиалинизацией семенных канальцев, гипоплазией интерстициальных клеток Лейдига.

Клиника. В типичных случаях - больные высокого роста, астеничные, с узкой грудной клеткой, гинекомастией, крипторхизмом. Гинекомастия и евнухоидизм выявляются примерно у половины больных. Для многих больных в период полового созревания характерны евнухоидные пропорции тела. Яички маленькие, мягкие; сперматогенез нарушен. Выявляется высокое содержание в моче фолликулостимулирующих гормонов и низкое содержание 17-кетостероидов. Эндокринные нарушения нередко представлены ожирением по женскому типу, гинекомастией, недоразвитием полового члена и яичек. Нередко женский тип оволосения.

В неврологическом статусе может выявляться рассеянная очаговая симптоматика: анизокория, мышечная гипотония, интенция при выполнении координаторных проб и др. Изменения отмечаются также и в психической сфере: у этих больных наблюдается снижение психической активности, неспособность к длительному напряжению, в ряде случаев может быть снижение интеллекта.

Характерной чертой синдрома Клайнфельтера является крайняя вариабельность клинических признаков: от лиц, внешне нормальных, с достаточно сохранным интеллектом до больных с евнухоидизмом и дебильностью. Общим признаком болезни является различная степень нарушения сперматогенеза и атрофия яичек, «дисгенезия семенных канальцев», увеличенная экскреция с мочой гонадотропинов и снижение 17-кетостероидов. Проявляемость некоторых заболеваний, сцепленных с Х-хромосомой (цветовая слепота и др.) у больных с синдромом Клайнфельтера, ниже, чем у нормальных мальчиков.

Цитогенетические исследования. Характерной особенностью кариотипа больных явилось наличие лишней Х-хромосомы (22 пары аутосом, две Х- и одна Y-хромосома).

БИЛЕТ 15

1. А) Исследование поверхностной чувствительности . Для проверки болевой чувствительности пользуются обычной иглой. Лучше, чтобы глаза больного при исследовании были закрыты. Покалывание нужно производить то острием, то головкой иглы.

Больной отвечает: «остро» или «тупо». Следует «идти» от зон с меньшей чувствительностью к зонам с большей.

Температурная чувствительность проверяется с помощью пробирок с холодной (5–10 °С) и горячей (40–45 °С) водой. Больного просят давать ответ: «горячо» или «холодно».

Для проверки тактильной чувствительности предложены различные средства: кисточка, клочок ваты, перо, бумага. Тактильная чувствительность оценивается вместе с болевой (прикосновение попеременно острием и головкой иглы). Возможным способом проверки является касание волос.

Исследование глубокой чувствительности. Полностью расслабленный палец исследующий должен охватить с боковых поверхностей с минимальным давлением и пассивно двигать его. Исследуемый палец должен быть отделен от других пальцев. Больному при этом не разрешается производить какие‑либо активные движения пальцами. В норме обследуемый должен определить движение в межфаланговых суставах с размахом в 1–2°, а в более проксимальных суставах – даже меньше. Вначале нарушается распознавание положения пальцев, затем утрачивается ощущение движения. В дальнейшем эти ощущения могут быть утрачены во всей конечности. В ногах мышечно‑суставное чувство нарушается вначале в мизинце, а затем в большом пальце, в руках – также вначале в мизинце, а затем в остальных пальцах. Мышечно‑суставное чувство можно проверить и другим приемом: руке или пальцам больного исследующий придает определенное положение, причем глаза больного должны быть закрыты; затем просят его описать положение руки или имитировать это положение другой рукой. Следующий прием: руки вытянуты вперед: при нарушении мышечно‑суставного чувства пораженная рука совершает волнообразные движения или падает, или не доводится до уровня другой руки. Для выявления сенсорной атаксии исследуются пальценосовая и пяточно‑коленная пробы, проба Ромберга, походка.

Б) ) цереброспинальная жидкость при менигитах.

При гнойном менигите:

цвет-мутный,давление-повышено,клеточная -белковая диссоциация (увелечение кол-ва клеток в большей степени,чем белка), белок — 1-10 гр/л. Полодительные осадочные пробы Панди-Ноне-Абельта, глюкоза и хлориды-понижены, форменные эл-ты-нейтрофильный плеоцитоз (до десятки тысяч),лактат-повышен,в крови-повышено СОЭ.

При серозном менингите:

цвет-прозрачная или слегка светящаяся,давление-повышено,клеточная -белковая диссоциация (увелечение кол-ва клеток в большей степени,чем белка), белок — 1-10 гр/л. Положительные осадочные пробы Панди-Ноне-Абельта, глюкоза -понижено при туберкулезном и грибковом,а при вирусном м.б.повышен или быть в норме,хлориды-без изменений, форменные эл-ты-лейкоцитарный плеоцитоз (сотни тысяч в 1мкл).

При туберкулезном менингите характерно выпадение нежной,паутинообразной фибринновой пленки.

2. Экстрапирамидная система: строение, функции и симптомы поражения.

К ней относятся: бледный шар и полосатое тело, состоящее из скорлупы и хвостатого ядра. Хвостатое ядро со скорлупой составляют неостриатум, бледный шар – палеостриатум. К экстрапирамидной системе относятся так же – субталамические ядра Льюиса, черная субстанция, красные ядра, зрительные бугры, сетевидное образование, вестибулярные ядра Дейтерса, зубчатое ядро мозжечка, нижние оливы, ядра Даркшевича. Хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар связаны с нижерасположенными клетками мозгового ствола, с сетевидным образованием. От ядер ствола берут начало пучки волокон, представляющие собой совокупность аксонов соответствующих нервных клеток. Эти пучки проходят в канатиках спинного мозга и заканчиваются синапсами с клетками передних рогов спинного мозга на разных уровнях. К их числу относятся: ретикулоспинальный тракт, оливоспинальный, руброспинальный, тектоспинальный, медиальный продольный пучки.

Функции: участвует в формировании мышечного тонуса и позы, непроизвольная регуляция и координация движений, организация двигательных проявлений эмоций (смех, плач), обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения.

Симптомы поражения:

- паркинсонизм (малая двигательная активность больного – олигокинезия; активные движения совершаются очень медленно – брадикинезия; пропульсии; мышечная ригидность – симптом «зубчатого колеса»; гиперкинез в виде дрожания; вегетативные расстройства; нарушения психики);

- экстрапирамидные гиперкинезы (хорея – беспорядочные непроизвольные движения с выраженным локомоторным эффектом; атетоз – медленные тонические сокращения мышц; торсионная дистония – неправильное распределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей, штопорообразные насильственные движения; гемибализм – быстрые размашистые движения большого объема, напоминающие бросание или толкание, локализуется на одной стороне тела; миоклонии – быстрого темпа, обычно беспорядочные сокращения различных мышц или их участков; тик – быстрые непроизвольные сокращения мышц; лицевой спазм, тоническая судорога взора,миоклонус-эпилепсия).

3. Полиневропатии (полирадикулоневропатии) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно в зависимости от этиологии заболевания и состояния самого организма. Выделяют острые,подострые и хронические полиневропатии, которые в свою очередь в зависимости от патоморфологии поражения делятся на аксональные и демиелинизирующие.

4. Сотрясение – наиболее легкий вариант ЧМТ. Проявления – кратковременное нарушение сознания, ретро- и антероградная амнезия, рвота, головная боль, головокружение, тошнота, слабость, шум в ушах, болезненность при движении глаз, гиперсаливация или сухость во рту, чувство жара или озноба, потливость, изменение АД и пулься, обмороки, нарушение сна., рассеянность, ухудшение памяти. Очаговая симптоматика отсутствует. Проводят КТ, исследование ликвора. Лечение – постельный режим 7-10 дней, дегидратационная терапия, обезболивающие, симптоматическая терапия.

Ушиб – макроскопически участки повреждения мозгового вещества.

Легкий характеризуется выключением сознания от нескольких минут до часа. Часто амнезия, головная боль, головокружение, тошнота, повторная рвота. Появление локального повреждения – нистагм, анизокория, пирамидная недостаточность, дисфункция черепных нервов, возможны переломы костей черепа, субарахноидальные кровоизлияния.

Средней тяжести – выключение сознания от нескольких минут до 4-6 часов. Отчетливая ретро- и антероградная амнезия. Общемозговые симптомы. Очаговая симптоматика- глазодвигательные нарушения, парезы конечностей, расстройства чувствительности, атаксия, афазия. Симптоматика регрессирует через 3-5 недель. Кровь в ликворе, менингеальный синдром, переломы свода и основания черепа.

Тяжелый ушиб – грубые общемозговые расстройства. Выключение сознания от нескольких часов до недель. Часто угрожающие расстройства дыхания, ССС. Стволовые симптомы: плавающие движения глазных яблок, мидриаз или миоз, косоглазие, двусторонние патологические знаки, гометония.. Парезы и параличи, афазия, экстрапирамидные нарушения. Диагностика – КТ, МРТ. Лечение: сосудистые препараты (антиагреганты), 7-10 дней постельный режим при не тяжелом ушибе, длительный постельный при тяжелом.

5. . Болезнь Дауна

При болезни Дауна обнаруживаются разнообразные пороки развития. При болезни Дауна часто выявляют пороки развития пищеварительной системы (атрезии разных отделов, мегаколон, мегадуоденум и другие дефекты). Со стороны мочеполовой системы могут быть мегауретер, эктазирование, сужение мочеточника, нередко дольчатость почек, поликистоз и агенезия почек. Отмечаются агенезия легких или их долей. Головной мозг уменьшен в размерах, лобные доли - недоразвиты, борозды и извилины - недостаточно дифференцированы, нередко имеются аномалии сосудов мозга. Желудочки мозга часто недоразвиты, полости их уменьшены. В гипофизе отсутствуют секреторные гранулы, являющиеся показателем активности мозгового придатка.

Клиника. Заболевание обычно распознается уже при рождении: вес ребенка чаще ниже нормы; дети вялые, плохо сосут, крик слабый. Из наиболее часто встречающихся признаков следует отметить неправильную форму черепа, косой разрез глаз, эпикантус, высокое небо, маленькие ушные раковины и их низкое расположение. Характерны диспропорция туловища и конечностей. Часто выражена поперечная кожная складка на ладони. Обращает на себя внимание выраженная гипотония мышц. Дети развиваются с выраженной задержкой моторных и психических функций. Фигура - приземистая, конечности короткие, плечи опущены, голова наклонена вперед. Почти всегда отмечаются брахицефалическая форма черепа, скошенный затылок; недоразвитие костей носа и верхней челюсти, прогнатизм. Часты аномалии зубов. Рентгенологически обнаруживаются деформации пальцев, особенно V пальца (дисплазия средней фаланги), остеопороз и псевдоэпифизы трубчатых костей, уплощение внутренних краев подвздошных костей, расширение их крыльев, наличие двух ядер окостенения в рукоятке грудины. Кисти рук имеют своеобразное строение - короткие пальцы, искривленный укороченный мизинец.

При неврологическом обследовании обнаруживается слабость конвергенции, сходящееся косоглазие, горизонтальный нистагм, иногда с ротаторным компонентом, асимметрия лица.

Типичным признаком болезни Дауна является снижение интеллекта. Большинство детей имеют снижение интеллекта до степени имбецильности. У всех больных отмечается недоразвитие речи, ограничение ее понимания. Для экспрессивной речи характерна простая фраза: слоговая структура слов нарушена; часто обнаруживается грубое нарушение фонетики шипящих и свистящих звуков. Логико-грамматическая сторона речи затруднена. Чтение и письмо формируются с трудом. Счетные операции резко затруднены. Дети легко отвлекаемы, внушаемы; внимание, память значительно снижены. Механическая память преобладает над смысловой. Абстрактное мышление резко ограничено. Дети очень привязаны к близким, ласковы, однако отличаются неустойчивостью настроения с аффективными вспышками, немотивированным негативизмом.

Цитогенетические исследования. В основе болезни Дауна лежат аномалии хромосомного аппарата. Выделяют 3 варианта хромосомных аномалий. В подавляющем большинстве случаев – это трисомия по 21 паре.

Синдром Шерешевского - Тернера (моносомия X - ХО)

Патологическая анатомия. Типично выраженное недоразвитие половых желез, имеющих вид фиброзных тяжей. Обнаруживаются пороки развития сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты), мочевыделительной системы (подковообразные почки, двойные лоханки), желудочно-кишечного тракта, костной системы.

Клиника. Новорожденные с синдромом Шерешевского - Тернера имеют выраженные отеки, преимущественно задней поверхности рук и ног, которые, как правило, исчезают через несколько месяцев. Отмечаются избыток и повышенная подвижность кожи на шее. С возрастом выявляется отставание в росте. Маленький рост больных сочетается с нормальными пропорциями тела (своеобразная миниатюрность), хотя питание больных может быть повышенным. У половины больных отмечается короткая шея с крыловидной складкой. Характерна диссоциация между инфантильным телосложением и зрелыми чертами лица. На коже встречаются пигментные пятна, витилиго, нейрофибромы, гемангиомы. У ряда больных могут быть различные аномалии скелета. Нередки деформации зубов. Со стороны внутренних органов часты врожденные аномалии сердечно-сосудистой системы. Патогномоничным признаком является коарктация аорты. К пубертатному периоду проявляются признаки полового инфантилизма. Молочные железы отсутствуют или представлены жировой тканью; соски широко расставлены, недоразвиты. Наружные половые органы недоразвиты. Важным признаком является первичная аменорея.

Умственное развитие больных задерживается. Интерес к противоположному полу снижен. Логическое мышление ограничено. Отношение к своему дефекту некритическое. Больные обычно благодушны, трудолюбивы, отличаются услужливостью. Особенность синдрома Шерешевского-Тернера - полная проявляемость у детей наследственных заболеваний, передающихся по сцепленному с Х-хромосомой типу: гемофилии, прогрессирующей мышечной дистрофии, цветовой слепоты и др.

Цитогенетические исследования. Исследование хромосомного набора у больных с синдромом Шерешевского-Тернера выявляет 45 хромосом: 22 пары аутосом и одну Х - хромосому. Другой характерной особенностью этих больных является отсутствие полового хроматина в ядрах клеток кожи – хроматин-отрицательные больные.

б) Синдром Клайнфельтера

Патологоанатомически яички больных с синдромом Клайнфельтера уменьшены в размерах, отмечается избыток фиброзной ткани. Гистологически выявляется атрофия яичек со склерозирующей гиалинизацией семенных канальцев, гипоплазией интерстициальных клеток Лейдига.

Клиника. В типичных случаях - больные высокого роста, астеничные, с узкой грудной клеткой, гинекомастией, крипторхизмом. Гинекомастия и евнухоидизм выявляются примерно у половины больных. Для многих больных в период полового созревания характерны евнухоидные пропорции тела. Яички маленькие, мягкие; сперматогенез нарушен. Выявляется высокое содержание в моче фолликулостимулирующих гормонов и низкое содержание 17-кетостероидов. Эндокринные нарушения нередко представлены ожирением по женскому типу, гинекомастией, недоразвитием полового члена и яичек. Нередко женский тип оволосения.

В неврологическом статусе может выявляться рассеянная очаговая симптоматика: анизокория, мышечная гипотония, интенция при выполнении координаторных проб и др. Изменения отмечаются также и в психической сфере: у этих больных наблюдается снижение психической активности, неспособность к длительному напряжению, в ряде случаев может быть снижение интеллекта.

Характерной чертой синдрома Клайнфельтера является крайняя вариабельность клинических признаков: от лиц, внешне нормальных, с достаточно сохранным интеллектом до больных с евнухоидизмом и дебильностью. Общим признаком болезни является различная степень нарушения сперматогенеза и атрофия яичек, «дисгенезия семенных канальцев», увеличенная экскреция с мочой гонадотропинов и снижение 17-кетостероидов. Проявляемость некоторых заболеваний, сцепленных с Х-хромосомой (цветовая слепота и др.) у больных с синдромом Клайнфельтера, ниже, чем у нормальных мальчиков.

Цитогенетические исследования. Характерной особенностью кариотипа больных явилось наличие лишней Х-хромосомы (22 пары аутосом, две Х- и одна Y-хромосома).

Билет 16

1)Все многообразие патологических изменений (дефектов) поля зрения можно свести к двум основным видам: 1) сужение границ поля зрения (концентрическое или локальное); 2) очаговые выпадения зрительной функции - скотомы.

Концентрическое сужение поля зрения может быть сравнительно небольшим или простираться почти до точки фиксации - трубочное поле зрения. Концентрическое сужение развивается в связи с различными органическими заболеваниями глаза (пигментное перерождение сетчатки, невриты и атрофии зрительного нерва, периферические хориоретиниты, поздние стадии глаукомы и др.), однако может быть и функциональным - при неврозах, неврастении, истерии.

Локальные сужения границ поля зрения характеризуются сужением его в каком-либо участке при нормальных размерах на остальном протяжении. Такие дефекты могут быть одно- и двусторонние.

Двустороннее выпадение половины поля зрения - гемианопсия. Гемианопсии делят на гомонимные (одноименные) и гетеронимные (разноименные).

Битемпоральная гемианопсия - выпадение наружных половин поля зрения.

Биназальная гемианопсия - выпадение .носовых половин поля зрения

Очаговый дефект поля зрения, не сливающийся с его периферическими границами, называется скотомой. Скотома может отмечаться самим больным в виде тени или пятна. Такая скотома называется положительной. Скотомы, не вызывающие у больного субъективных ощущений и обнаруживаемые только с помощью специальных методов исследования, носят название отрицательных.\

1)б

КТ без контрастного усиления: эпи- и субдуральная гематома имеет вид гиперденсного образования в просвете позвоночного канала.

СКТА: позволяет выявить одну из редких причин кровоизлияний в позвоночном канале — артериовенозную мальформацию.

2

- Периферический отдел образуют рецепторы верхнего носового хода слизистой оболочки носовой полости.  Обонятельные рецепторы в слизистой носа оканчиваются обонятельными ресничками. Газообразные вещества растворяются в слизи, окружающей реснички, затем в результате химической реакции возникает нервный импульс.

- Проводниковый отдел — обонятельный нерв.  По волокнам обонятельного нерва импульсы поступают на обонятельную луковицу (структуру переднего мозга, в которой осуществляется обработка информации) и далее следуют в корковый обонятельный центр.

- Центральный отдел — корковый обонятельный центр, расположенный на нижней поверхности височной и лобной долей коры больших полушарий. В коре происходит определение запаха и формируется адекватная на него реакция организма.

3

Позвоночник состоит из позвонков и межпозвоночных дисков, выполняющих функцию амортизатора. В строении диска выделяют фиброзное кольцо и находящееся в центре пульпозное ядро. С годами происходит усыхание этих элементов, фибр. Кольцо растрескивается, а пульп ядро выпячивается на ружу.

В строении позвоночника выделяют также две продолговатые связки переднюю и заднюю.

Спондилез.

Происходит выпячивание межпозвоночного диска вперед, натяжение передней продольной связки(ппс). С течением времени связка подвергается окостенению, в связи с чем нарушается подвижность.

Данный процесс не сопровождается болевым синдромом, т.к . ппс бедна болевыми рецепторами.

Остеохондроз

Происходит выпячивание межпозвоночного диска назад, натяжение задней продолговатой связки (зпс). С течением времени связка подвергается окостенению, в связи с чем нарушается подвижность.

Помимо ограничения движения данный процесс сопровождается болевым синдромом.( зпс богата рецепторами).

Боль-люмбалгия.

Бол + мышечный дефанс (L5 – S1).

Нет признаков корешкового синдрома, с-м натяжения отр.

)Может возникнуть

1)кор. Синдром. Если происходит перфорация связки и оказывается давление на корешок.

(признаки кс: симтомы натяжения (Лассега, Нери, Дежерина)

Лассега – пассивно поднять ногу до 15 С, возникает боль.

Нери – подбородок к груди – боль

Дежерин – усиление боли при кашле чихании и т.д.

+гипостезия, гиперпатия в зоне ин-ии корешков.

2) Сосудисто корешковая стадия

Ишемия корешковой артерии при ее сдавлении.

3) нарушение кровоснабжения с.м.

С-м броунсекара( перерезка с.м.)

4

ТЕХНИКА ВЫПОЛНЕНИЯ ЛЮМБАЛЬНОЙ ПУНКЦИИ

Положение больного

• Лежа на боку. Это положение используется чаще и наиболее удобно. Ноги согнуты и приведены к животу, подбородок к груди, спина выгнута, живот втянут. Проводится люмбальная пункция в присутствии медицинской сестры. После введения иглы положение больного может быть изменено.

• Положение сидя. Больной сидит на каталке, держась за неё руками. Помощник придерживает больного и следит за его состоянием, учитывая вегетативную реакцию. Используется при проведении пневмоэнцефалона и пневмоэнцефалографии.

Прокол мягких тканей

На пересечении линии позвоночника с условной линией, соединяющей крылья подвздошных костей, находят промежуток L4 - L5 (линия Якоби). Обязательно сразу пропальпируйте промежутки L3 - L4, а также нижележащий L5 - S1.

Обработка поля проводиться по общим правилам хирургии.

Обезболивание. Достаточно 4 - 6 миллилитров 2% раствора новокаина или другого анестетика, который вводится по ходу предполагаемого прокола. Местная анестезия проводится и больным с выраженным дефицитом сознания, так как небольшая боль может вызвать неадекватную двигательную реакцию. Прежде чем пунктировать, еще раз сориентируйтесь и проверьте исправность иглы, особенно если она многоразовая. Убедитесь в том, что мандрен легко вынимается, и что он подходит к данной игле. Пункционную иглу держат в положении писчего пера. Направление - перпендикулярно к пунктируемой плоскости для детей младшего возраста. А у взрослых, с учетом нависания остистых позвонков, с небольшим наклоном. При прохождении через твердую мозговую оболочку появляется ощущение “провала”, что свидетельствует о правильном положении иглы. Ощущение провала может не появится, если используются одноразовые острые иглы. В этом случае проверить положение иглы можно по появлению ликвора, периодически вынимая мандрен. Но не вынимайте мандрен сразу на всю длину.

АБСОЛЮТНЫЕ ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ДИАГНОСТИЧЕСКОЙ ЛП

• Подозрение на нейроинфекцию различной этиологии (бактериальную, сифилитическую, туберкулезную, грибковую, вирусную, цистицеркоз, токсоплазмоз, амебную, боррелиозная (болезнь Лайма)).

• Подозрение на асептический менингит.

• Подозрение на субарахноидальное кровоизлияние, в тех случаях, когда отсутствует компьютерная или магнитно-резонансная томографии.

• Подозрение на опухолевое поражение оболочек головного и спинного мозга (лептоменингеальные метастазы, канцероматоз, нейролейкоз, меланоматоз).

• Диагностика гемобластозов (лейкозов, лимфом).

• Диагностика различных форм нарушения ликвородинамики, включая состояния с внутричерепной гипер- и гипотензией, в том числе с введением радиофармпрепаратов, но исключая окклюзионные формы гидроцефалии.

• Диагностика нормотензивной гидроцефалии.

• Диагностика ликвореи, выявление ликворных фистул, используя введение в субарахноидальное пространство различных контрастных веществ (красителей, флюоресцирующих, рентгеноконтрастных веществ).

ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ДИАГНОСТИЧЕСКОЙ ЛП

• Септическая эмболия сосудов.

• Демиелинизирующие процессы.

• Воспалительные полинейропатии.

• Паранеопластические синдромы.

• Системная красная волчанка.

• Печеночная (биллирубиновая) энцефалопатия.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ЛЕЧЕБНОЙ ЛП

• Бактериальный менингит: эндолюмбальное введение антибиотиков при отсутствии положительной динамики спустя 72 часа от начала лечения или при наличии вентрикулита.

• Грибковый менингит (кандидозный, кокцидиоидомикозный, криптококковый, гистоплазмоидный): эндолюмбальное введение амфоторецина В.

• Нейролейкоз, лептоменингеальная лимфома, менингеальный карциноматоз, некоторые злокачественные опухоли центральной нервной системы, в том числе метастазы рака: эндолюмбальное введение химиопрепаратов.

Ликвородинамические пробы

• Понижение давления спинномозговой жидкости может быть вызвано нарушением продукции или избыточным всасыванием спинномозговой жидкости. Наличие механической преграды току ликвора из полости черепа в субарахноидальное пространство спинного мозга называется блоком или блокадой. Блок подоболочечного пространства может быть связан с ростом опухоли, кисты (при арахноидите), с гематомой, костными изменениями позвоночника. Для выявления блока применяются ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссеппа и Стукея. Проба Квеккенштедта: при люмбальной пункции после измерения давления ликвора, не отсоединяя манометра, надавливают на яремные вены с обеих сторон. Возникающий при этом венозный застой в полости черепа сопровождается «выдавливанием» ликвора в подпаутинное пространство спинного мозга, где тотчас повышается давление спинномозговой жидкости. При наличии блока, частичного или полного, давление повышается медленно и незначительно или совсем не меняется (проба положительная). Проба Пуссеппа: повышение внутричерепного венозного давления достигается сильным прижатием головы больного к грудине на 30 – 40 с. Проба Стукея: во время люмбалыюй пункции сдавливаются в течение нескольких секунд брюшные вены (путем нажатия на эпигастральную область). В норме ликворное давление повышается (пробаотрицательная). Если имеется блокада субарахноидального пространства в нижнегрудном, поясничном отделах спинного мозга, давление не повышается (проба положительная).

Исследование ликвора сопровождается проведением несколькихмероприятий:

• - макроскопический анализ. Применяется для оценки физико-химических свойств (прозрачность, цвет, объем);

• - подсчет количества клеток (определение цитоза);

• - микроскопия нативного препарата и цитологическое исследование окрашенного препарата;

• - биохимическое исследование,

• - микробиологическое исследование, назначаемое по показаниям. Трудность проведения данной процедуры заключается в том, что ликвор не транспортируется. Это значит, что материал должен быть помещен на питательные среды в течение 15 минут после его получения.

•  

• Спинномозговая жидкость в норме должна быть прозрачной и бесцветной. В этом отношении она схожа с дистиллированной водой, поэтому физические свойства ликвора обычно описывают именно в сравнении с ней. Если жидкость обладает серо-зеленым или серым оттенком, это говорит о присутствии микробов или лейкоцитов. Ликвор красного цвета свидетельствует о примесях эритроцитов, которые возникают вследствие травм мозга и свежих кровоизлияний.Визуально наличие эритроцитов обнаруживается, когда их концентрация превышает 500-600 клеток в мкл.

•  

• О патологических процессах говорит и окрашивание ликвора продуктами распада гемоглобина в желтый или желто-коричневый оттенок (ксантохромия). Хотя в некоторых случаях изменение цвета возникает вследствие принятия лекарств. Реже в нашей практике встречается зеленоватый цвет СМЖ, свидетельствующий о гнойном менингите или абсцессе мозга. В литературе был описан случай, когда ликвор приобрел коричневый цвет. Это произошло из-за прорыва кисты краниофарингиомы в ликворные пути. Мутная жидкость может быть обусловлена наличием в ней микроорганизмов или примесью клеток крови. В первом случае данное свойство удаляется центрифугированием. При содержании в цереброспинальной жидкости повышенного количества грубодисперсных белков она становится опалесцирующей.

•  

• Относительная плотность жидкости, получаемой при люмбальной пункции, составляет 1,006–1,007. Теоретически при воспалении мозговых оболочек, травмах головного мозга данный показательможет увеличиться. Он снижается при гиперпродукции спинномозговой жидкости (гидроцефалия). Однако на практике изменения относительной плотности наблюдают крайне редко, поэтому данный признак служит скорее дополнительной характеристикой.

•  

• Повышенное содержание в ликворе фибриногена, характерное для туберкулезного менингита,приводит к  образованию фибринозной пленки или сгустка. Для установления факта образования пленки пробирку с жидкостью иногда оставляют при комнатной температуре на сутки. При появлении фибринозной пленки ее переносят препаровальной иглой на предметное стекло и производят ее окрашивание по Цилю-Нильсену или другим методом, для выявления микобактерий.

•  

• Бактериологический посев спинномозговой жидкости требуется для определения возбудителя и подбора соответствующих антибиотиков к нему.

•  

• Исследование химического состава ликвора также играет важную роль. Оно включает в себя установление уровня содержащегося белка, глюкозы и хлоридов. Может быть дополнено измерением дополнительных показателей.Часть биохимических показателей (например, глюкозу) необходимо интерпретировать, исходя из данных биохимического анализа крови.

5

Эпилепсия наследуется по аутосомно.доминантному типу с неполной пенетрантностью признака.

Наблюдается несбалансированность содержания в ГМ аминокислот, оказывающих активирующие( аспартат, глутамат) и тормозящие (ГАМК, глицин, таурин) влияние.

Билет 19

1а

Поверхностная чувст.

Кожные рецепторы

• Механорецепторы(прикосновение, давление)

• Терморецепторы(холод, тепло)

• Ноноцептивные(боль)

Глубокая(проприоцептивная)чувст.

• Мышечно-суставное чувство

• Вибрационная чувствительность

• Чувство давления

• Чувство массы тела

• Определение направления кожной складки(канезия)

1б

ЭЭГ здорового взрослого человека, находящегося в состоянии относительного покоя, обнаруживает два основных типа ритмов: α-ритм, характеризующийся частотой колебаний в 8-13 Гц, и β-ритм, проявляющийся частотой в 14-30 Гц.

Во время приступа: фокальный эпилептический разряд в центральных и средневисочных отведениях в виде высокоамплитудных спайков и острых волн, комбинирующихся с медленными волнами, с возможным распространением за пределы начальной локализации.

2

Функции мозжечка – рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движений. Симптомы:

• расстройство походки («пьяная»),

• интенционное дрожание (при движении, в покое отсутствует),

• горизонтальный нистагм,

• адиадохокинез,

• промахивание при выполнении пальце-пальцевой пробы,

• расстройство речи (она скандирована, взрывчатая),

• гипотония мышц,

• асинергия.

3

Вт.гн.м. может являтся осложнением остеомиелита, отита, синусита. Возбудитель стафилококк, сальмонелла, палочки.

Это гнойное воспаление оболочек г.и сп.м.. Заболевание передается капельным и контактным путем. Источником инфекции является больной и носитель.. Клиника: озноб, температура 39-40С; сильные головные боли с тошнотой или рвотой; бред, психомоторное возбуждение, судороги; ригидность задних шейных мышц, симптом Кернига, сухожильные рефлексы повышены, брюшные снижены, рефлекс Бабинского, признаки поражения III и IV нерва; герпетические высыпания на губах на 2-5-й день заболевапния. Цереброспинальная жидкость мутная, вытекает под большим давлением4 в ней обнаруживается м/о, повышение белка, нейтрофильный плеоцитоз. К ранним осложнением относится отёк мозга.

4

эпидур. г. между костью и тв. мозговой об.

Субдуральная между тв.м.о. и паутиновой м. о.

Клиника

Субдуральная – очаговая и общемозговая неврологич. Симтоматика.

Эпидуральная – то же + светлый промежуток (3-12ч от сутствие клиники).

Течение ост(симт. Прогрессирует), подост(через 1-2 нед.), хронич.(через неск лет.)

Диагностика КТ, МРТ.

5

генетическое заболевание нервной системы, характеризующееся постепенным началом обычно в возрасте 30-50 лет и сочетанием прогрессирующего хореического гиперкинеза и психических расстройств. Заболевание вызывается умножением кодона CAG в гене IT-15. Этот ген кодирует 350-kDa белок хантингтин с неизвестной функцией. В гене дикого типа (не мутантного) у разных людей присутствует разное количество CAG повторов, однако, когда число повторов превышает 36, развивается болезнь. Нейроморфологическая картина характеризуется атрофией стриатумa, а на поздней стадии также атрофией коры головного мозга.

Билет 21

1а

Речь: определение, виды речи, синдромы поражения (афазии).

Речь – самая сложная форма психической деятельночти, которая складывается из процесса произнесения слов и восприятия речи. Синдромы:

1. Экспрессивная афазия – нарушения процесса произнесения слов

• афферентная – возникает при поражение постцентральных отделов доминантного полушария, проявляется затруднениями произношения отдельных речевых звуков,

• эфферентная – возникает при поражение нижних отделоы прематорной зоны (области Брока), проявляется повторением слов и фраз,

• динамическая – возникает при поражении префронтальных отделов, проявляется нарушением активной продуктивной речи (больной не может высказать мысль).

2. Импрессивная афазия – нарушение восприятия речи

• сенсорная – возникает при поражение области Вернике, проявляется в том, что больной не может повторить слоги «ба-па», «са-за», т.к. не понимает разницы, при разговоре он искажает слова,

• семантическая – возникает при повреждении третичных полей, проявляется расстройством пространственного синтеза, вследствие чего больной не понимает речевых формулировок.

1б

2

3

4

5

Билет 22

1а

Невралгия тройничного нерва: этиология, патогенез, клинические проявления.

Невралгия тройничного нерва может быть первичной и вторичной. Этиологические факторы первичной невралгии (идиопатической) до конца не выяснены, придают, в частности, значение атеросклерозу и сужению костных отверстий, где проходят ветви тройничного нерва. Вторичная невралгия тройничного нерва возникает в результате гриппа, малярии, сифилиса, туберкулеза, сахарного диабета, опухоли и травмы головного мозга, церебрального арахноидита, менингита, пахименингита, ревматизма, воспалительных заболеваний околоносовых пазух и заболеваний зубов.

Приступ невралгии развивается по механизму мультинейро-нального рефлекса с вовлечением в результате длительной патологической импульсации с периферии как специфических, так и неспецифических структур мозгового ствола, подкорковых образований и коры большого мозга.

Клиника характеризуется болевыми пароксизмами, локализующимися в зоне иннервации одной какой-либо ветви тройничного нерва. Наиболее часто поражается вторая ветвь, реже — третья, еще реже—первая; нередко поражаются две ветви. Приступ длится от нескольких секунд до нескольких минут. В периодах между приступами боль не ощущается. Приступы могут повторяться несколько раз в течение суток. Иногда они следуют один за другим в течение нескольких минут и даже одного часа. Такие удлиненные приступы состоят из кратковременных, повторяющихся болевых атак. Во время приступа больные испытывают стреляющую, напоминающую удар электрическим током, мучительную боль.

Приступы возникают нередко без видимых причин, но чаще провоцируются жеванием, умыванием, смехом, колебаниями температуры воздуха, прикосновением к определенным участкам лица и слизистой оболочки рта.

Во время приступа боль распространяется на всю половину лица. На этой же половине возникают гиперемия, гипергидроз, слезотечение, выделения из носа, нередко тикообразные сокращения отдельных мышц лица. Характерным признаком невралгии тройничного нерва является наличие небольших по размерам провоцирующих (“курковых”) зон (на коже лица и слизистой полости рта), прикосновение к которым вызывает очередной приступ. Между приступами определяется болезненность в точках выхода соответствующих ветвей нерва и гиперестезия (особенно болевой чувствительности) . Вовлечение в процесс тройничного узла сопровождается герпетическим высыпанием в зоне иннервации, соответствующей ветви тройничного нерва.

У больных может развиться навязчивый страх (постоянная боязнь приступа). Они избегают лишних движений, ходят осторожно, стараются больше молчать, боятся умываться, бриться, чистить зубы, жевать, смеяться, делать лишние движения головой.

В случаях вторичной, симптоматической, невралгии в первую очередь следует проводить лечение основного заболевания — гайморита, фронтита, этмоидита, кариеса зубов, опухоли головного мозга, базального менингита, арахноидита, арахноэнцефалита, спинной сухотки и др.

1б

2

Теменные доли мозга по функциональной роли делятся на три зоны: •верхняя теменная область •нижняя теменная область •височно-теменно-затылочная подобласть Верхняя и нижняя теменные области граничат с постцентральной зоной (общая чувствительность), т.е. корковым центром кожно-кинестетического анализатора. При этом нижняя теменная область примыкает к региону представительства экстра- и интероцепторов рук, лица и речевых артикуляторных органов. Височно-теменно-затылочная подобласть — это переход между кинестетической, слуховой и зрительной зонами коры (зона ТРО, задняя группа третичных полей). Кроме интеграции этих модальностей здесь обеспечивается сложный синтез в предметных и речевых видах деятельности человека (анализ и синтез пространственных и «квазипространственных» параметров объектов).

Поражение теменной доли головного мозга: астереогнозия; аутотопоагнозия – неузнавание частей собственного тела, искаженное восприятие его; псевдомелия – ощущение наличия дополнительных конечностей; анозогнозия – отрицание наличия собственного дефекта (паралича, пареза); апраксия; алексия – утрата способности расшифровки письменных знаков.

3

Ранний нейросифилис

Клинич формы

1бессимтомный

Отсутствует менингиальная симтоматика. Будет общемозговая

2клинически явный(церебро-менингеальный, церебро-васкулярный)

Церебро-менингеальный

Общемозговая симтоматика и общеинтаксикационный синдром + выраженные менингеальные симтомы. Очаговая симтоматика зависит от локализации гуммы. В ЦСЖ лейкоц. Плеоцитоз + серологич реакции положит.

3спинальный(менингеальный, васкулярный)

Цереброваскулярный

То же + поражение коры и подкорковых узлов. Афазия, параличи, пат. Рефлексы

3 спинальный – поражение оболочек и сосудов г.м.

Менингорадикулопатии. Миопатии.

Поздний нейросифилис.

1 поздний сифилитич. Менингит

Нет лихорадки, поражение глазодвигательного нерва.(ослабление реакции на свет, миоз, с-м Арга-люберсона, снижение полей зрения)

2 Сифилитич. Васкулит.

Инсульты

3 Зрачковый моносиндром

Отсутствие колен.

4

Бывают

Интрамедулярные или экстрамедуллярные(субдуральные, эпидуральные)

Внутрипозвоночные( краниовертебральные, шейного, грудного, поясничного отделов, эпиконуса, конуса, конского хвоста)

Первичные и вторичные( метастатические)

Клиника

Упорный болевой синдром, нарушение чувствительности( при экстрамед. – нарастают снизу вверх, при интрамед – сверху вниз)

Может развиться синдром Броун Секара(перерезка с.м)

Диагностика КТ, МРТ.

ЦСЖ- белково клеточная диссоциация.

Лечение

хирургическое

химиотерапия, лучевая терапия( при злокач. Течении)

5

Эпилепсия наследуется по аутосомно.доминантному типу с неполной пенетрантностью признака.

Наблюдается несбалансированность содержания в ГМ аминокислот, оказывающих активирующие( аспартат, глутамат) и тормозящие (ГАМК, глицин, таурин) влияние.

Билет 23

1а

Есть в ИБ

1б

Гнойный менингит

СМЖ мутная молочно белая или зеленовато желтая, вытекает под повышенным давлением, наблюдается клеточно-белковая диссоциация(кбд), нейтрофильный плеоцитоз десятки тысяч клеток, повышение белка до 1-10г на л, и более.

Серозный мененгит

СМЖ прозрачная, вытекает под повышенным давлением, наблюдается клеточно-белковая диссоциация, лимфоцитарный плеоцитоз сотнитысяч в 1мкл., повышение белка до 1-10г.

2

Есть в ИБ

3

При поражении лучевого нерва происходит ослабление пронации и ладонного сгибания кисти, она принимает вид свисающий.

При поражении локтевого нерва происходит ослабевание сгибиние пальцев и мышц thenaris, кисть принимает вид «когтистой кисти».

При поражении срединного нерва •боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический характер •болезненность на внутренней поверхности предплечья •страдает пронация кисти •ослабляется ладонное сгибание кисти •нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев •наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей обезьянью лапу» •поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца •трофические и вазомоторные нарушениями в области иннервации срединного нерва

4

Для поражения правого полушария большого мозга характерны три груп­пы симптомов: нарушения схемы тела, изменения психической деятель­ности, паракинезы, или автоматизированная жестикуляция. Нарушения схемы тела проявляются в виде аутотопоагнозии, псевдополимелии, а также анозогнозии. Наблюдаются разнообразные нарушения психики, которые классифицируют как психосиндром правого полушария: эйфория, сниже­ние критики к собственному состоянию, расстройства памяти, псевдоре­минисценции и конфабуляции. Острое поражение правого полушария (в случае инсульта) сопровождается паракинезами, или автоматизированной жестикуляцией (несознательные движения «здоровыми» конечностями).

Вследствие поражения левого полушария большого мозга развиваются афазия, аграфия, алексия, акалькулия, апраксия.

Общемозговая и очаговая симтоматика. Нарушение гемо и ликвородинамики.

Смещение ствола мозга в большое зат отв.

М.б. эпилептические припадки.

Осмотр(застойные диски зрит. Нервов, повышение ВЧД.)

5 ????

Билет 27

1а

иннервирует мимические мышцы лица (кроме musculus levator palpebre superioris), а также мышцы ушной раковины и черепа, заднее брюшко двубрюшной мышцы (musculus digastricus), шилоподъязычную мышцу (musculus stylohyoideus),  стременную мышцу (musculus stapedius), подкожную мышцу шеи (musculus platysma).

1б

2

Затылочные доли отвечают за переработку зрительной информации. Правая затылочная доля воспринимает информацию, полученную с левых полей зрения, тогда как левая отвечает за правые поля зрения обоих глаз.

Синдромы поражения затылочной доли.

Очаги в области fissurae calcarini, расположенной на внутренней поверхности затылочной доли, вызывают выпадение противоположных полей зрения обоих глаз.

Одноименная гемианопсия. Если поражается только область выше cuneus – квадрантная гемианопсия противоположных нижних квадрантов; при поражении gyrus linguali! (ниже sulcus caicarini) выпадают поля противоположных верхних квадрантов. М.б дефекты в противоположных полях зрения в виде островков - скотомы. М.б гемиамблиопия - понижение зрения в противоположных полях. Выпадение цветовых ощущений в противоположных полях.

Зрительная агнозия. Метаморфопсия. При раздражении проекционного зрительного поля в области sulcus caicanni возникают простые галлюцинации "фотомы" Раздражение наружной поверхности затылочной доли дает "сложные галлюцинации (близость очага к височной доле).

Слуховая агнозия – преимущественно очаговые поражения верхней височной извилины справа. Зона Вернике. Тактильно-кинестетическая агнозия или астереогноз - преимущественно левополушарные теменные очаговые поражения. Узнавание путем ошупывания мелких предметов (ключ, пуговица, монета) Агнозия на лица - правополушарные или преимущественно правополушарны нижнезатылочные очаговые поражения(узнавание знакомых лиц, в том числе) фотогоафий

3

Вт.гн.м. может являтся осложнением остеомиелита, отита, синусита. Возбудитель стафилококк, сальмонелла, палочки.

Это гнойное воспаление оболочек г.и сп.м.. Заболевание передается капельным и контактным путем. Источником инфекции является больной и носитель.. Клиника: озноб, температура 39-40С; сильные головные боли с тошнотой или рвотой; бред, психомоторное возбуждение, судороги; ригидность задних шейных мышц, симптом Кернига, сухожильные рефлексы повышены, брюшные снижены, рефлекс Бабинского, признаки поражения III и IV нерва; герпетические высыпания на губах на 2-5-й день заболевапния. Цереброспинальная жидкость мутная, вытекает под большим давлением4 в ней обнаруживается м/о, повышение белка, нейтрофильный плеоцитоз. К ранним осложнением относится отёк мозга.

4

Наиболее часто встречающиеся среди опухолей задней черепной ямки головного мозга являются опухоли червя, полушария мозжечка, дна IV желудочка и образований, которые расположены в боковой цистерне моста — слухового нерва. Главная клиническая особенность всех этих опухолей  -  раннее появление общемозговых симптомов, нередко предшествующих очаговой симптоматике. Это в основном диффузные головные боли, чаще всего беспокоящие в ранние утренние часы, тошнота и рвота, нередко также и гипертензионно-гидроцефальные кризы. Боли локализуются чаще в затылочной области, в области висков, лба, шее, порой с иррадиацией в надплечья и затылок. На ранних стадиях при взгляде в сторону очага поражения и прямо  можно наблюдать нистагм, угнетены глубокие рефлексы, беспокоит головокружение, снижены мышечный тонус и корнеальные рефлексы. На глазном дне можно нередко выявить застойные диски.