
- •1.2 Вопрос. Белки, понятие, биологическая роль в детском организме. Физико – химические
- •3.2 Вопрос. Четвертичная структура. Особенности строения и функционирования олигомерных белков на примере гемсодержащих белков- гемоглобина и миоглобина.
- •4.2 Вопрос. Простые белки: альбумины, глобулины, гистоны, протамины. Особенности их строения, биологическая роль в детском организме.
- •6.2 Вопрос. Нуклеопротеины, химическое строение днк, рнк, биологическая роль.
- •7.2 Вопрос. Связи, формирующие первичную структуру полинуклеотидных цепей. Вторичная структура днк и рнк
- •5.2 Вопрос. Сложные белки: строение,характеристика тодельных групп, биологическая роль. Нуклеопротеины, химическое строение днк, рнк, биологическая роль.
- •8.2 Вопрос.Гемопротеины, химическое строение гемоглобина и миоглобина. Физиологические и аномальные гемоглобины (серповидноклеточная анемия, талассемии) Гликозилированный гемоглобин.
- •1.3. Витамины. Определение. Номенклатура и классификация. Функции витаминов. Гиповитаминозы и авитаминозы. Причины (экзо-, эндогенные). Антивитамины, механизм действия
- •3.3. Витамин рр, строение и биологическая роль. Над-зависимые дегидрогеназы.
- •5.3. Витамин в2, строение, роль (фад, фмн), суточная потребность, признаки авитаминоза.
- •7.3.. Витамин «в12», биологическая роль, явления недостаточности. Внутренний фактор Касла , его роль в усвоении витамина в12.Суточная потребность
- •1.4. Ферменты. Биологическая роль в детском организме. Классификация и номенклатура ферментов. Особенности синтеза и секреции ферментов у детей.
- •2.4.Химическая природа и строение ферментов. Активный (каталитический) и аллостерический (регуляторный) центры. Строение простых и сложных ферментов (гидролазы, дегидрогеназы, трансаминазы)..
- •4.4. Активаторы ферментов: ионы металлов, частичный протеолиз, фосфолирование и дефосфолирование
- •5.4.Ингибиторы ферментов: обратимые и необратимые,конкурентные. Лекарственные препараты как ингибиторы ферментов.
- •6.4. Регуляция действия ферментов: аллостерические ингибиторы и активаторы. Регуляция активности по принципу обратной связи.
- •8.4.. Иммобилизованные ферменты, применение в медицине. Изоферменты лактатдегидрогеназы. Значение определения изоферментов в диагностике заболеваний.
- •2.5.Гормоны передней, средней и задней доли гипофиза. , особенности биологического дей ствия. Симптомы гипо- и гиперпродукции.
- •3.5.Вторичные мессенджеры (внутриклеточные посредники) гормонов. Циклический амф, его образование и распад. Аденилатциклаза и фосфодиэстераза. Действие ц-амф на протеинкиназы (адреналин, глюкагон).
- •4.5.Кальций как вторичный мессенджер гормонов. Кальмодулин. Образование и действие инозитолтрифосфата (иф3)и диацилглицерола (даг) как внутриклеточных сигнальных компонентов действия гормонов
- •5.5. Гормоны коры надпочечников. Химическое строение. Изменение метаболизма при гипер-, гипокортицизме (болезнь Аддисона, болезнь Иценко-Кушинга).
- •7.5. Половые гормоны, строение, влияние на обмен веществ и функции половых желез
- •2.6. Анаболизм. Катаболизм. Макроэргические соединения (атф,утф,цтф, креатин-фосфат), химическое строение, биологическая роль.
- •3.6.Цикл трикарбоновых кислот (цтк). Последовательность реакций. Связь с процессами окислительного фосфорилирования. Понятие о субстратном фосфорилировании. Энергетический эффект. Функции цтк.
- •V комплекс – атф-синтаза.
- •4.7.Анаэробный распад глюкозы ( гликолиз),значение анаэробного распада глюкозы. Эффект Пастера.
- •6.7. Представление о пентозофосфатном пути превращений глюкозы. Окислительная стадия (до образования рибозо-5-фосфат). Распространение и физиологическое значение у детей. Регуляция.
- •7.7. Гликоген- резервный гомополисахарид. Биосинтез гликогена. Мобилизация гликогена с образованием глюкозы в печени. Регуляция процессов. Гликогенозы.
- •Роль желчных кислот
- •2.8. Ресинтез жиров в стенке кишечника. Состав и строение транспортных форм липидо(липопротеинов ).
- •3.8.Основные фосфолипиды (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин, фосфатидилсерин), химическое строение, биологическая роль. Жировое перерождение печени. Липотропные факторы.
- •11.8. Лпнп и лпвп – транспортные формы холестерола в крови. Регуляция метаболизма холестерола. Биохимические основы гиперхолестеролемии (атеросклероз, желчнокаменная болезнь
- •9.8. Пути метаболизма ацетил-КоА в клетке. Кетоновые тела. Механизм биосинтеза. Биологическая роль. Причины и последствия возникновения кетонемии и кетонурии у детей.
- •7.8. Классификация высших жирных кислот. Биологическая роль. Ω-3 и ω-6 кислоты-незаменимые компоненты пищи. Биосинтез жирных кислот (липогенез), основные стадии процесса, особенности. Регуляция
- •8.8. Биосинтез нейтральных жиров (триацилглицеринов). Регуляция. Процессов. Ожирение, причины.
- •Нейтральные жиры.
- •3.9. Гниение белков в толстом кишечнике. Образование, всасывание в кровь и обезвреживание в печени токсичных продуктов гниения: фенол, скатол, индол, путресцин, кадаверин и др.
- •9.9. Представление о распаде и биосинтезе примидиновых нуклеотидов. Применение антифолатов для лечения злокачественных опухолей у детей.
- •3.10. Небелковые азотосодержащие вещества крови. Азотемия,виды, причины. Буферные системы крови, понятие об ацидозе и алкалозе.
- •4.10.Обмен гемоглобина, биосинтез гема и его регуляция. Распад гемоглобина. Неконъюгированный и конъюгированный билирубин.
- •1.11.Потребность детского организма в воде и минеральных элементах. Обмен кальция, фосфора, калия, натрия, серы в организме. Регуляция водно – солевого обмена.
- •1.12. Моча, физико-химические свойства. Особенности состава мочи у новорожденных и детей грудного возраста. Патологические составные части. Клиническое значение анализа мочи у детей.
3.3. Витамин рр, строение и биологическая роль. Над-зависимые дегидрогеназы.
Суточная потребность. Проявления авитаминоза
Витамин РР (никотиновая кислота) синтезируется кишечными бактериями из триптофана. Никотиновая кислота и ее амид играют важную роль в организме, так как никотинамид является коферментом пиридиновых ферментов (НАД и НАДФ), которые участвуют в окислительно-восстановительных реакциях. В процессе биологического окисления НАД и НАДФ играют роль промежуточных переносчиков электронов и протонов между окисляемым субстратом и флавиновыми ферментами. При дефиците витамина РР развивается пеллагра. Для этого заболевания наиболее характерными признаками являются: симптом трёх «Д» (дерматиты, диарея, деменция). Дерматиты чаще всего возникают на тех участках, которые подвержены влиянию прямых солнечных лучей (тыльная поверхность кистей рук, шея, лицо), при этом кожа становится красной, затем коричневой и шершавой. Диарея – сопровождается анорексией, тошнотой, рвотой, болью в области живота. Специфическими для пеллагры являются также стоматиты, гингивиты, поражения языка. Деменция – нарушение нервной деятельности с симптомами головной боли, головокружением, повышенной раздражимостью, депрессией. Суточная потребность в витамине РР 18 мг.
4.3.Витамин В1, строение, участие в обмене веществ. Тиаминдифосфат ( ТДФ). проявление авитаминоза. Суточная потребность. Витамин В1 – тиамин, антиневритный. Активная его форма – ТДФ (тиаминдифосфат) является коэнзимом декарбоксилаз, участвующих в обмене углеводов. Поэтому суточная потребность в этом витамине возрастает значительно при увеличении потребления углеводов, так же как и при лихорадящих состояниях у детей.
Витамин В1 является кофактором следующих ферментативных систем:
Пируватдегидрогеназный комплекс.
α-кетоглутаратдегидрогеназный комплекс фермента ЦТК, в котором образуются молекулы АТФ.
Транскетолазы, ключевого фермента пентозного цикла, продукты этого цикла необходимы для образования жирных кислот, ацетилхолина, нуклеиновых кислот, стеринов.
Тиамин необходим для синтеза ацетилхолина и для нормального функционирования нервной системы. Он всасывается, главным образом, в тонком кишечнике. При заболеваниях пищеварительной системы всасывание витамина уменьшается, это необходимо учитывать в комплексной терапии в детской патологии. Наиболее чувствительными к недостатку этого витамина являются органы с усиленным углеводным обменом – нервная система и сердечная мышца.
С грудным молоком дети получают 0,12 – 0,16 мг тиамина в сутки, что обеспечивает им хорошее развитие. Дети, получающие мясо, крупы, овощи, не нуждаются в добавке витамина. Суточная потребность для взрослого 1,2 мг.
Классический авитаминоз В1 – «бери-бери». В Европе заболевание редкое, но встречается в странах, где бедные слои населения питаются недостаточно и, главным образом, полированным рисом. Субклинические формы с гипорефлексией и отеками встречаются в Японии.
В некоторых районах, где основное питание – рис или соя и содержание тиамина в женском молоке низкое, встречается острая форма «бери-бери» у грудных детей между 2–4 месяцами жизни, что дает высокую смертность. «Бери-бери» проявляется в виде анорексии, гипотрофии, атонических запоров или диареи, склонности к рвоте и срыгиванию, выбухания большого родничка, беспокойства, раздражительности, апатии, слабости, периферической нейропатии с низкими сухожильными рефлексами, охриплости голоса, яркости слизистых оболочек, мышечной гипотонии, симптома «болтающейся головы». Вследствие задержки воды и электролитов появляются отеки, затем присоединяются явления со стороны сердечно-сосудистой системы, явления менингизма, возможны судороги и смерть.