9.8. Пути метаболизма ацетил-КоА в клетке. Кетоновые тела. Механизм биосинтеза. Биологическая роль. Причины и последствия возникновения кетонемии и кетонурии у детей.

К кетоновым телам относятся:

Ацетоуксусная кислота

β оксимасляная (β окси-бутират)

Ацетон

В норме 0,9-1,7 ммоль/л (1-3 мг/дл)

Функции кетоновых тел:

Источник энергии (ацетоацетат 33 АТФ, β окси-бутират 21 АТФ).

Регуляторная (регулирует скорость липолиза в жировых клетках). Образование кетоновых тел идет в печени. Из печени они поступают в периферические ткани: скелетные мышцы сердца. Мозг потребляет кетоновые тела только при недостатке глюкозы. В периферических тканях кетоновые тела окисляются с образованием энергии. У детей они служат дополнительным энергетическим материалом в период активного роста.

Но часто из-за несовершенства регуляции обменных процессов, диетических ошибок (кетогенная пища), переутомления могут привести к накоплению большого количества кетоновых тел 20-30 ммоль/л (при Ν – 1,7 ммоль/л). При этом возникает ацидоз на ранней стадии, кетоз – поздней. Понижается рН крови, ацетонемическая рвота, запах ацетона при дыхании. Об этой – детской патологии должно быть известно каждому педиатру. Развитие этого состояния может перейти в кому и вызвать смерть. Кетоз может возникнуть при сахарном диабете, при голодании, при беременности, при токсикозе.

7.8. Классификация высших жирных кислот. Биологическая роль. Ω-3 и ω-6 кислоты-незаменимые компоненты пищи. Биосинтез жирных кислот (липогенез), основные стадии процесса, особенности. Регуляция

Жирные кислоты – это соединения с длинной цепью углеродных атомов имеют на одном конце СООН. В организме находится более 70 ж.к. Наиболее часто встречаются ж.к. с 16, 18, 20 углеродными атомами.

Жирные кислоты могут быть предельные – 25% в организме и непредельные (ненасыщенные) 75%.

Атомы углерода нумеруются, начиная с карбоксильной группы,

ω 3 2 1

СН₃…….СН₂ – СН₂ – СООН

а углерод концевой метильной группы – ω (омега) углерод.

Для указания = связей, их положения, было принято такое обозначение:

∆ 9 это значит, что двойная связь находится между 9 и 10 атомами углерода,

ω – 3 это значит, что двойная связь между 3 и 4 атомами углерода, если их отсчитывать с ω(омега) конца.

ω – 3, ω – 6, ω – 9 жирные кислоты семейства животного происхождения.

Роль полиеновых ВЖК.

1. Повышают растворимость ХС (активируют превращения ХС в желчные кислоты, копростанол).

2. Обеспечивают нормальное состояние кровеносных сосудов (способствуют образованию большого количества простациклинов).

3. Эйконол, полученный из ткани морских рыб, содержащих тимнодоновую и докозогексановую кислоты – препарат для лечения атеросклероза.

4. Стимулируют иммунитет (повышают устойчивость к инфекционным заболеваниям, рентгеновскому облучению).

Особенности:

1. Протекает в цитоплазме.

2. У человека происходит синтез только пальмитиновой кислоты.

3. Принимает участие АПБ – полиферментный комплекс, состоящий из 6 ферментов.

4. Необходимо участие реакций карбоксилирования, СО₂, АТФ, НАДФ∙Н₂.

Удлинение пальмитиновой кислоты происходит с участием ацетил-КоА, с образованием стеариновой кислоты. В печени и в тканях мозга из стеариновой кислоты образуются ВЖК с длинной углеродной цепью от С₂₀ до С₂₄, необходимых для образования глико- и сфинголипидов. Из ненасыщенных жирных кислот в организме синтезируется только олеиновая в результате дегидрирования стеариновой кислоты (десатурация) – под влиянием ферментов десатураз, которые могут образовывать двойные связи только у 9 углеродного атома, ω-3 и ω-6 не синтезируются в организме и обязательно должны поступать с пищей.