Лекція№2

“Імунодефіцити. Імунопрофілактика. Імунотерапія. Імунореабілітація”.

Дисфункції імунної системи

Імунодефіцитний стан:фізіологічний,патологічний.

Імунодефіцит:первинний(спадковий і вроджений),вторинний(набутий).

Імунодефіцитний стан

Імунодефіцитний стан – це транзиторна, тимчасова дисфункція імунної системи, що виникла під впливом зовнішніх факторів і в більшості випадків відновлюється самостійно після припинення пошкоджуючих впливів.

Характеристика:

- чіткий зв’язок з певною причиною;

- тимчасовість;

- повна зворотність;

- часто не потребують імунокорекції.

Імунодефіцити

Імунодефіцити – це патологічні процеси зі стійким пошкодженням структури і / або функції органів, клітин чи молекулярних продуктів імунної системи, що зумовлюють характерні рецидивуючі клінічні прояви та стійкі зміни імунних показників.

Необхідне тривале застосування імунотропних засобів.

Первинні імунодефіцити (ПІД)

Спадкові ПІД зумовлені генетичним дефектом. Природжені ПІД – впливом в антенатальному періоді факторів, що порушують внутрішньоутробний розвиток. В першу чергу це – TORCH-інфекції, також – радіаційні, хімічні та інші.

Існує близько 300 варіантів ПІД. Майже третина діагностується в дорослому віці.

Фактори, які допомагають запідозрити ПІД

• 8 чи більше випадків отиту протягом року.

• 2 чи більше випадків синуситу протягом року.

• 2 чи більше місяців лікування антибіотиками без значного ефекту.

• 2 чи більше пневмонії протягом року.

• Рецидивуючі глибокі абсцеси п/ш клітковини або внутр. органів.

• Персистуючі грибкові ураження шкіри та слизових.

• Потреба д/в введення антибіотиків для досягнення ефекту.

• 2 чи більше епізодів таких хвороб, як менінгіт, остеомієліт, сепсис.

• Наявність у сім'ї хворих на первинні імунодефіцити.

• Значне відставання дитини у вазі, рості та розумовому розвитку.

Якщо виявляється два чи більше із вказаних вище симптомів, діагноз імунодефіциту вірогідний.

Класифікація під

. Дефіцит гуморального імунітету:

- первинна агаммаглобулінемія, зчеплена з Х-хромосомою (хв. Брутона);

- селективний дефіцит Ig A;

- загальний варіабельний ІД.

2. Дефіцит клітинного імунітету:

- синдром Ді-Джорджі;

- синдром Незелофа.

3. Комбіновані ІД:

- синдром Луї-Бар (атаксія-телеангіектазія);

- синдром Віскотта-Олдріча.

4. Дефіцит фагоцитозу:

- синдром Джоба;

- синдром Чедіака-Хігаші.

5. Дефіцит системи комплементу:

- природжений ангіоневротичний набряк.

Частота ПІД –1 випадок на 10-100 тис. н/н.Селективний дефіцит Ig A –1 на 500-1500 заг. популяції.

Вторинні імунодефіцити

Вторинні (набуті) ІД – це стійкі зміни в роботі імунної системи, які зумовлені тривалим впливом на організм імунотравматичних факторів і потребують імунокорекції.

Класифікація вторинного ІД

1. За темпами розвитку: гострий та хронічний.

2. За рівнем “поломки”:

- порушення клітинного імунітету;

- порушення гуморального імунітету;

- порушення системи фагоцитів;

- порушення системи комплементу;

- комбіновані порушення.

3. За поширеністю: місцевий та системний.

4. За ступенем тяжкості:

- компенсований (легкий);

- субкомпенсований (середньої тяжкості);

- декомпенсований (тяжкий).

Причини розвитку вторинних імунодефіцитів

Стресові: тяжкі психотравми, тривалі інтелектуальні та фізичні перевантаження, хронічний дефіцит сну.

2. Інфекційні: віруси, бактерії, мікстінфекції.

3. Фізичні та хімічні: температура, радіоактивне опромінення, токсичні речовини, широке використання джерел неіонізуючих опромінень.

4. Метаболічні: - аліментарні (дефіцит білків, макро- і мікроелементів, вітамінів внаслідок недостатнього поступлення їх із їжею (бідність, модні дієти, голодування з метою зниження ваги, омолодження, лікування) чи порушення всмоктування і/або транспорту цих речовин;

- гіпоксичні (внаслідок гіпоксії різного генезу);

- ендокринні (гіпотиреоз, тиреотоксикоз, ЦД та ін.).

5. Інтоксикаційні (різного генезу).

6. Ятрогенні: тривале вживання імуносупресантів.

7. Операції, травми, опіки.

Основні ознаки вторинних імунодефіцитів

Інфекційні ознаки: - підвищена частота інфекційних хвороб (ГРВІ більше 6 разів/рік); - часті ускладнення хвороб ЛОР-органів та дихання (синусити, отити, пневмонії 2 і більше разів/рік); - часті загострення хронічних хвороб органів дихання і сечо-статевої с-ми (4 і більше разів/рік) - атиповий перебіг хвороб; - часті рецидиви герпетичної інфекції (6 і більше разів/рік); - системні мікози; - генералізовані піодермії, фурункульози, абсцеси; - резистентність до стандартних схем етіотропної та патогенетичної терапії (2 і більше міс.).

Клінічні ознаки: - виражена стигматизація (5 і більше стигм); - тривала гіпертермія, гіпотермія (більше 1 міс.); - лімфоаденопатія; - спленомегалія, гіпо/аспленія; - синдром хронічної втоми; - тривала діарея (більше 1 міс.); - артралгії, артрити, міалгії; - схуднення (понад 5 кг/міс.); - вікове відставання в рості; - ознаки передчасного старіння; - тривала регенерація ран.

Лабораторні ознаки (стійкі зміни при 3-кратних обстеженнях протягом місяця): - лейкопенія; - лімфопенія; - лімфоцитоз; - нейтропенія; - моноцитоз; - гемолітична чи апластична анемія; - еозинофілія/пенія; - тромбоцитопенія; - гіпогаммаглобулінемія.

Виявлення 3-х і більше ознак дозволяє запідозрити імунодефіцит і хворого треба скерувати на консультацію до клінічного імунолога.

Імунопатологічні синдроми