7.4. Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пуль­са, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимуществен­ным поражением аорты и ее основных ветвей. Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже — чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На бо­лее поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надры­вы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболев­ших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

Причины и механизмы развития болезни неизвестны. Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. Име­ются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВ-3. D. Scott и соавт. (1984) на основании своих исследований предполагают, что в возникно­вении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты.

В клинической картине можно выделить две стадии. В началь­ной, острой стадии преобладают системные симптомы — невысо­кая лихорадка, слабость, похудание, ночное потоотделение. В этот же период возможны артралгии и артриты, что приводит к оши­бочному диагнозу РА. Гораздо реже встречаются плеврит, пери­кардит, склерит, кожные узелки, что еще более симулирует РА. Через весьма длительный период (от нескольких месяцев до не­скольких десятилетий, в среднем через 8 лет) развивается вторая, хроническая, стадия болезни, которой присущи клинические симп­томы сужения или закупорки пораженных артерий соответственно зонам их распространения. Характерно отсутствие пульса по край­ней мере на одной из наиболее часто вовлекаемых в процесс арте­рий — лучевой, локтевой, наружной сонной, подключичной, бед­ренной. Пораженные артерии при пальпации могут быть болезнен­ными (особенно сонные), над ними нередко появляются стенотические шумы. Соответствующие конечности бывают холодными, у многих больных отмечаются боль в этих конечностях при нагруз­ках и парестезии в дистальных отделах. Не менее чем у половины больных возникает гипертония вследствие сужения грудной или брюшной аорты либо в результате поражения почечных артерий". При этом следует иметь в виду, что обычный метод определения АД на руках может оказаться несостоятельным из-за резкого су­жения соответствующих артерий, что делает необходимым изме­рять давление также на ногах или путем офтальмодинамометрии. Поражение коронарных артерий, особенно в сочетании с гиперто­нией, способно приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда, недостаточности кровообращения. Стенозирующий аор­тит может стать причиной относительной недостаточности аор­тального клапана. Вовлечение в процесс сонных артерий является причиной головной боли, головокружения, судорог, обмороков, падения интеллекта, расстройств зрения (последние усиливаются при откидывании головы назад). Значительное сужение брыжееч­ной артерии вызывает боль в животе, понос, желудочно-кишечные кровотечения.

При длительном течении болезни и резком стенозировании артерий у ряда больных выражены дистрофические изменения ишемизированных тканей. На конечностях могут развиться ишемические язвы. Прогрессирующее поражение сонных артерий иногда приводит к атрофии кожи лица, выпадению зубов и волос, появлению язв на красной кайме губ и кончике языка.

Лабораторные показатели неспецифичны. Характерны значи­тельное повышение СОЭ, нарастание уровня острофазовых белков и иммуноглобулинов, гипоальбуминемия, умеренная нормохромная или гипохромная анемия. Число лейкоцитов часто нерезко уве­личено.

Диагноз устанавливают на основании отсутствия или ослабле­ния пульса, появления шумов над пораженными артериями, регионарных симптомов ишемии. Непосредственным доказательством вовлечения в процесс крупных артерий может быть артериография, с помощью которой обнаруживают наибольшие изменения в области дуги аорты и ее основных ветвей, реже — в брюшной аорте и ее ветвях. Эти изменения проявляются в конических или равномерных сужениях артерий с ровным внутренним контуром, иногда они сочетаются с расширением сосудов. Для динамическо­го наблюдения за состоянием корня аорты целесообразно ис­пользовать эхокардиографию.

Без адекватного лечения болезнь Такаясу принимает прогрес­сирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Спонтанные ремиссии возможны, но встречаются очень редко. Основные причины смер­ти — сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровооб­ращения. Основной метод терапии — кортикостероиды. Начальная суточная доза составляет 30—60 мг преднизолона. Это лечение у большинства больных приводит к довольно быстрому улучшению с обратным развитием лихорадки и общих симптомов, восстанов­лением пульса и уменьшением симптомов регионарной ишемии, нормализацией лабораторных показателей. При явных признаках положительной динамики (обычно через 2—4 нед) суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают до минимальной поддержи­вающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения. Об­щая длительность лечения должна быть не менее года. Одновре­менно с кортикостероидами целесообразно длительное назначение иммунодепрессантов или плаквенила, но целенаправленной оценки их роли в общей системе терапии не проводилось. В качестве вспо­могательных средств, особенно при конкретных симптомах локаль­ной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным пока­заниям — сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В от­дельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пла­стическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При свое­временном начале активной терапии прогноз заболевания относи­тельно удовлетворительный — 5-летняя выживаемость превы­шает 80%.