6.4. Дерматомиозит в сочетании с неоплазмой (вторичный, опухолевый)

Частота сочетания злокачественных опухолей с ДМ(ПМ) ко­леблется от 6,7 до 34%, что в значительной мере зависит от воз­раста наблюдавшихся больных. Хотя при ряде системных заболе­ваний соединительной ткани отмечаются определенные ассоциации с неоплазмой (например, при ССД, синдроме Шегрена и др.). ДМ представляет наиболее яркий и характерный пример паранеопластического процесса при ревматических болезнях. Частота опухолей при ДМ в 5—11 раз выше, чем в общей популяции [Bradley W. G., 1981]. У детей, однако, частота неоплазмы анало­гична ожидаемой в соответствующей популяционной группе, что свидетельствует о редком сочетании ДМ(ПМ) у детей с опухоля­ми. В последующие возрастные периоды ассоциация ДМ с нео­плазмой возрастает и достигает 40—50% У больных старше 40 лет. С этих позиций ДМ(ПМ) в возрасте после 40 лет может рассматриваться как маркер опухолевого процесса.

Выявляются еще две закономерности, возможно, связанные друг с другом. Сочетание ДМ с неоплазмой встречается чаще у мужчин, чем у женщин (в 3 раза, по данным С. Pearson, 1979), хотя в целом наблюдается преобладание женщин среди больных ДМ(ПМ). Вторая закономерность, отмечаемая многими авторами, заключается в превалировании картины ДМ, а не. ПМ при сочета­нии с опухолевым процессом, что, очевидно, может быть обуслов­лено нередко генерализованным характером паранеопластических реакций. Следует отметить при этом, что ПМ чаще отмечается у женщин.

В плане механизмов развития опухолевого ДМ обсуждается возможность перекрестных реакций между неопластическим и мы­шечным антигенами, активация латентной вирусной инфекции с последующим включением иммунных механизмов и развитием ДМ (ПМ), воздействие вирусного или иных факторов на иммун­ный аппарат с экспрессией одновременно двух — ДМ и опухоль — заболеваний. Антигенное воздействие опухоли и включение им­мунных механизмов развития паранеопластического ДМ, очевид­но, возможно на самых ранних этапах бластогенеза, когда тща­тельное общеклиническое исследование не обнаруживает неоплаз­мы, что, конечно, не является доказательством ее отсутствия.

Чаще злокачественную опухоль выявляют во время обследова­ния больного с мышечной слабостью или уже установленным диа­гнозом ДМ(ПМ), при этом мышечная слабость, как проявление ДМ, может предшествовать обнаружению неоплазмы за 1—2 года и более [Manchul L. A. et al., 1985]. Реже опухоль диагностируют до появления признаков ПМ.

Практически любая злокачественная опухоль, включая забо­левания крови, может быть ответственна за развитие вторичного ДМ(ПМ); чаще наблюдаются неоплазмы органов половой сферы, легких, желудка, почек. Реже встречаются другие локализации рака, лимфомы, саркомы, лейкоз и т. д. Ретроспективный oбзор 258 опубликованных случаев сочетания неоплазмы и ДМ(ПМ), где средний возраст больных составлял 52,6 года, подтвердил, что наиболее часты злокачественные опухоли молочных желез, легких, яичников и желудка. Из 167 больных у 99 больных миопатия предшествовала выявлению опухоли (что, конечно, не исключает их параллельного развития), у 17 больных оба заболевания диагностированы одновременно и у 51 неоплазма обнаружена появления мышечного синдрома, который присоединился вскоре (в течение года).

Связь ДМ с опухолью четко .аргументируется случаями излечения после удаления опухоли и, наоборот, рецидивом или прогрессированием его при наличии метастазов.

Клинические проявления паранеопластического ДМ(ПМ) могут быть идентичны идиопатическому (первичному) ДМ, однако, как правило, отмечается торпидность к проводимой терапии (стероидорезистентность), включая относительно большие дозы кортикостероидов. Картина ДМ обычно превалирует в таких ассоциированных с опухолью случаях, причем .течение ДМ(ПМ) чаще острое или подострое, чем, возможно, и объясняется нередко позднее выявление опухоли. При отсутствии онкологической настороженности даже явное наличие опухолевой симптоматики, обусловливающей определенные особенности или атипизм картины ДМ у этих больных, нередко расценивается как системные проявления ДМ. Поэтому очень важно практически во всех случаях ДМ(ПМ), особенно у лиц старше 40 лет и мужского пол, тщательное общее и нередко динамическое обследование больны для исключения неоплазмы. В молодом возрасте сочетание ДМ(ПМ) с опухолью встречается редко, однако и в этих случая необходима онкологическая настороженность, особенно при торпидном к лечению и атипично протекающем ДМ.

Особое внимание следует обратить на возможность у это группы больных лимфопролиферативных заболеваний, которые свою очередь могут иметь особенности течения и маскируются более яркой картиной ДМ(ПМ). Так, мы наблюдали развитие тяжелого ДМ в сочетании с генерализованным ретикулезом у больной 18 лет, у которой отмечалось появление опухолевидных образований на лице с гистологической картиной миозита, затем — эритемы и периорбитального отека, асимметричного плотного отека конечностей, лихорадки до 40°С, гепатоспленомегалии. Больная была практически резистентна к проводимой терапии и лишь на фоне высоких доз кортикостероидов отмечено небольшое крат­ковременное улучшение, после чего вновь наступило резкое обострение с буллезными изменениями кожи, поражением легких и пищеварительного тракта с массивным кровотечением, послужив­шим причиной смерти больной. На вскрытии наряду с признаками тяжелого ДМ (генерализованная атрофия и некроз мышечных волокон) обнаружена массивная инфильтрация и очаговые скоп­ления ретикулярных клеток (с элементами атипизма) в различных органах и тканях, в том числе в мышцах и подкожной клетчатке.

Прогноз больных паранеопластическим ДМ определяется в основном опухолью, своевременностью ее диагностики и оперативного лечения. Хотя наличие ДМ у больного с опухолью значительно ухудшает его состояние и иногда рассматривается хирургами как относительное противопоказание к операции, необходима решительная и максимально быстрая оперативная тактика, так как лишь своевременное и радикальное удаление опухоли может спасти жизнь больному и вызвать регресс ДМ(ПМ). Однако при опухолевом ДМ показано применение кортикостероидов (с целью подавления иммунного воспаления) с последующим использованием поддерживающих доз, а при необходимости и других видов терапии (см. Лечение). Из 30 больных паранеопластическим ДМ, по наблюдениям Е. М. Тареева и А. П. Соловьевой (1980), 23 умерли, причем у большинства причина смерти была обусловлена опухолью, у 3 отмечена ремиссия (после оператив­но лечения и приема кортикостероидов) и у 4 — улучшение, но получить клиническую ремиссию не удалось, что позволяет думать о наличии метастазов. Аналогичные или близкие закономерности наблюдались нами и другими авторами.