5.2. Респіраторний дистрес-синдром новонароджених

Етіологія. РДС новонароджених, або РДС І типу виникає на тлі структурно-функціональної незрілості легеневих структур і системи сурфактанту. Факторами розвитку є дефіцит утворення, якісний дефект, інгібірування і руйнування сурфактанту, а також незрілість легеневої тканини. Сприяють розвитку РДС І типу передчасні пологи, внутрішньоутробне інфікування, перинатальна гіпоксія, цукровий діабет у матері, гостра крововтрата при пологах, транзиторна гіпофункція щитовидної залози, гіповолемія, гіпероксія, охолодження.

Патогенез. Розвиток і тяжкість РДС чітко корелює з гестаційним віком дитини. Ацидоз, гіпоксія, гіпотермія сприяють виснаженню синтезу сурфактанту шляхом метилірування етанолу, який активується з 25-го тижня гестації. Інший шлях синтезу – фосфатиділхолінестеразний, активується лише на 35-му тижні гестаційного віку.

У дитини, яка народилась в строк до 35 тижнів рівень синтезованого сурфактанту може бути достатнім для забезпечення початку самостійного дихання і формування функціональної залишкової легеневої ємності, але через переважання темпів розпаду сурфактанту над його синтезом згодом розвивається зпадіння альвеол на видиху, різке зростання затрат на роботу дихальної мускулатури, гіпоксія, гіперкапнія, спазм легеневих артеріол і шунтування крові через фетальні комунікації. При переважанні цього механізму РДС проявляється у вигляді первинних розсіяних ателектазів легень.

Ішемія пневмоцитів поглиблює пригнічення швидкості синтезу сурфактанту, формуючи „хибне коло”. Ці процеси сприяють порушенню аерогематичного бар’єру з транссудацією білків плазми. Розвиток такого механізму призводить до такої форми РДС як хвороба гіалінових мембран.

Нарешті, паралельно з описаними механізмами, можуть формуватись дефіцит вітамін-К-залежних прокоагулянтів, фібриногену, тромбоцитарної ланки гемостазу та серцева недостатність. Переважання цих факторів призводить до розвитку набрякові-геморагічної форми РДС.

Слід зазначити, що у новонароджених не виключений і розвиток РДС ІІ („дорослого”) типу. Такий варіант розвивається, як правило, відстрочено – після першого тижня життя, переважно - у доношених новонароджених; він пов’язаний з вторинним дефіцитом сурфактанту на тлі гіперпероксидації і порушенні вентиляційно-перфузійних співвідношень.

Клінічні прояви. Ранньою ознакою РДС є задишка (ЧД більше 60 за хв), яка може проявитись як при народженні, так і протягом перших 4-х годин життя. Згодом з’являються експіраторні шуми за типом „хрюкаючого видиху”, гаспінгс-дихання, втяжіння мечоподібного відростку, нижньої третини грудини і міжреберних проміжків на вдиху. Можливе виникнення парадоксального дихання: западання черевної стінки на вдиху і вип’ячування її на видиху. Еквівалентами тяжкого диспное у новонароджених є роздування щік, крил носу, наявність білих пінних виділень з рота. Ціаноз через наявність фетального гемоглобіну спостерігається пізніше (при зниженні РаО₂ артеріальної крові нижче 32-44 мм рт.ст.). Аускультативно над легенями – послаблене дихання з крепітацією. Розвиток РДС веде до порушень серцевої діяльності і гемодинаміки. На тлі прогресуючої гіпоксії спостерігаються ознаки недостатності кровообігу з набряком кінцівок і збільшенням печінки, тахі- чи брадикардія, ознаки гіповолемії (зниження АТ, позитивний симптом „блідої плями”, підвищення Ht).

Оцінка тяжкості і прогноз при РДС І типу проводиться за шкалами Сільвермана і Даунса (табл. 66, 67).

Таблиця 66

Шкала Сільвермана

Бали Показник	0	1	2
Рухи верхньої частини грудної клітки	синхронні	із западінням на вдиху	реципрокні
Рухи нижньої частини грудної клітки	не спостерігаються	ледь помітні	із западінням на вдиху
Ретракція мечоподібного відростку	немає	ледь помітна	виразна
Роздування ніздрей	немає	мінімальне	виразне
Експіраторні хрипи	немає	визначаються аускультативно	визначаються дистантно

Примітки:

• менше 5 балів – РДС, що починається;

• 5 балів – РДС середньої тяжкості;

• 6-9 балів – РДС тяжкого ступеню;

• 10 балів – РДС вкрай тяжкого ступеню.

Таблиця 67

Шкала Даунса

Бали Показник	0	1	2
Ціаноз	немає	При диханні повітрям	при FiО2 більше 0,4
Судомні вдихи	немає	помірні	тяжкі
Хрипи	немає	аускультативні	дистантні
Крик	гучний	слабкий	ледь відчутний
ЧД за хв	менше 60	60-80	більше 80, напади апное

Примітки:

• 4 балів – РДС легкого ступеню;

• 5-6 балів – РДС середнього ступеню;

• 7-10 балів – РДС тяжкого ступеню.

Діагностичні дослідження:

І. Пренатальна діагностика:

1. лецитін-сфінгомієліновий тест: визначають співвідношення лецитіна до сфінгомієліну в навколоплідних водах. При співвідношенні більше 2,0 вірогідність розвитку РДС дорівнює 2%, при співвідношенні від 1,0 до 2,0 – 50%, при співвідношенні менше 1,0 – 75%;

2. пінний тест: до 0,5 мл навколоплідних вод додають 0,5 мл 95% етилового спирту і протягом 15 с струшують пробірку. Тест оцінюють через 15 хв Тест позитивний за наявності одиночного чи подвійного кола пухирців (вірогідність розвитку РДС – біля 4%), тест слабо позитивний при наявності пухирців, що заповнюють менш ніж 1/3 кола (вірогідність розвитку РДС – біля 20%), тест негативний при відсутності пухирців (вірогідність розвитку РДС – біля 60%). Даний тест можна використовувати і в постнатальній діагностиці з 1 мл шлункового вмісту.

ІІ. Постнатальна діагностика:

1. рентгенографія органів грудної клітки: дифузні осередки підвищеної прозорості, повітряна бронхограма, знижена пневматизація легеневих полів, нодозно-ретикулярні зміни (розсіяні ателектази), збільшення кардіоторакального індексу;

2. аналіз КЛС і газів крові: гіпоксія, дихальний чи змішаний ацидоз.

Тактика інтенсивної терапії:

1. створення відповідного температурного режиму під джерелом променевого тепла або в кувезі;

2. рання респіраторна терапія:

• СДППТ через носові канюлі, методом Грегорі чи Мартіна-Буєра в межах 4-6 см вод.ст. з концентрацією кисню в дихальній суміші 50-80%, відносною вологістю повітря 70-80% і температурою 32-34,5˚С;

• ШВЛ показана при шоці, апное, брадикардії, збільшенні РаСО₂ крові вище 60 мм рт.ст і рН менше 7,25, або неможливості його підтримання вище 50 мм рт.ст при концентрації кисню більше 50%. ШВЛ проводять в режимі примусової вентиляції з РЕЕР 4-6 см вод.ст., потоком 6-8 л/хв, верхньою межею тиску вдиху 20-25 см вод.ст., концентрацією кисню 50-100%, Ті 0,3-0,4 с, ЧД – 40-60 за хв;

3. введення екзогенного сурфактанту. В Україні активно використовують вітчизняний препарат „Сукрім”. Введення здійснюють в перші часи розвитку РДС інтратрахеально при температурі препарату 37⁰С, розводячи вміст флакону (50 мг) в 2 мл води для ін’єкцій. Сумарна доза препарату складає 100 мг/кг. Введення штучного сурфактанту показане в пологовій залі передчасно народженим з масою тіла менше 1350 г; в перші 2 години життя передчасно народженим з масою тіла менше 1800 г при наростанні тахіпное до 75 за хв і тяжкості РДС за Сільверманом 6 балів і більше; всім новонародженим при переводі на ШВЛ. Після проведення заходів первинної реанімації новонародженого, інтубації трахеї і санації трахеобронхіального дерева при положенні хворого в позиції Тренделенбурга з повернутою праворуч головою вводять ¼ розрахованої дози препарату і протягом 30-60 с проводять ШВЛ дихальним мішком із функцією самонаповнення використовуючи 100% кисень. Процедуру повторюють ще тричі змінюючи положення хворого: в положенні Тренделенбурга з повернутою ліворуч головою; в положенні Фовлера з повернутою праворуч головою; в положенні Фовлера з повернутою ліворуч головою. Після введення оцінюють стан хворого. При статусі більше 8 балів за шкалою Апгар можлива екстубація і респіраторна терапія методом СДППТ з FiO₂=0,6. При статусі менше 8 балів за шкалою Апгар і більше 4 балів за шкалою Сільвермана дитині проводиться апаратна ШВЛ;

4. інфузійна терапія в перші 4 дні проводиться під ретельним контролем, оскільки існує можливість перевантаження малого кола кровообігу через функціонуючу артеріальну протоку. Контрольні параметри адекватності інфузії – погодинний діурез не менш ніж 1 мл/кг/год, забезпечення фізіологічної втрати ваги на 3-5% в перші 3 -4 доби, а в подальшому – прибавка маси на 15-30 г щоденно, підтримка Ht в межах 0,4-0,5;.

5. трансфузійна терапія: показанням для трансфузії еритромаси є Hb менше 100 г/л і Ht менше гематокриту ніж 0,3; розрахунок об’єму становить 10-20 мл/кг/добу;

6. антибіотикотерапія проводиться завжди зважаючи на високий ризик інфікування цих дітей з врахуванням бактеріологічних досліджень матері, дитини та мікробного профілю відділення;

7. раннє ентеральне харчування грудним молоком, а при його відсутності – сумішами з ліпідним компонентом, що легко засвоюється. При неможливості ентерального харчування - парентеральне живлення;

8. засоби по догляду: обов’язковим для забезпечення дренажу трахеобронхіального дерева є зміна положення тіла, а також – при порушенні відходження харкотиння, про що свідчить посилення хрипів, наростання ціанозу, зниження сатурації – санація трахеобронхіального дерева через відсмоктувач з попереднім вібраційним і перкусійним масажем;

9. симптоматична терапія: седативні препарати, інотропні засоби, проведення корекції КЛС і ВЕБ.