4.4. Гострі церебральні розлади

4.4.1. Судоми у дітей. Судоми є універсальною реакцією на різні фактори екзо- та ендогенної природи, яка проявляється мимовільним скороченням м’язів тонічного, клонічного чи клоніко-тонічного характеру. Судоми можуть перебігати як з порушенням свідомості, так і без нього.

Виділяють локальні та генералізовані судоми. У дітей через нерозвиненість мієлінових оболонок та швидке поширення збудження частіше виникають генералізовані судоми.

Етіологічні чинники виникнення судом дуже різноманітні. В патогенезі генералізованих судом основною ланкою, як правило, є гіпоксія і набряк мозку, які посилюються через порушення глибини і ритму зовнішнього дихання.

Гіпертермічні (фебрільні) судоми є характерними для дітей раннього віку. Виникають при гіпертермії більш ніж 38°С, носять клоніко-тонічний характер, тривають від декількох секунд до 15-20 хвилин.

Судоми інфекційної природи пов’язані з токсико-інфекційними впливами на нервову систему. Прояви нейротоксикозу, як правило, пов’язані з виникненням генералізованих судом, яким передувала млявість дитини і м’язова гіпотонія.

Судоми при спазмофілії. Судоми виникають у дітей раннього віку на фоні рахіту. В патогенезі головною є гіпокальціємія. Клініка спазмофілічних судом різноманітна і коливається від локальних до генералізованих проявів. Частіше такі судоми спостерігаються у дітей в зимово-весняний період. Патогномонічними є такі симптоми підвищення нейром’язової збудливості :

• симптом Хвостека – скорочення мімічних м’язів при постукуванні пальцем між виличною дугою і кутом рота;

• симптом Труссо – згинання китиці і приведення великого пальця (“рука акушера”) при натискуванні на судово-нервовий пучок передпліччя;

• симптом Люста – підняття зовнішнього краю стопи і відведення нижньої кінцівки при постукуванні в ділянці голівки малої гомілкової кістки;

• карпопедальний спазм – тонічне напруження згиначів стопи і китиці;

• ларингоспазм - в даному випадку є тонічним скороченням м’язового апарату гортані із звуженням голосової щілини. Характеризується звучним протяжним криком (симптом “півнячого крику”) із подальшою зупинкою дихання до 1-2 хвилин. На висоті симптому виникає ціаноз губ і моторне збудження, або застигання із запрокинутою назад головою. Після нападу спостерігається декілька шумних видихів.

• генералізовані судоми при спазмофілії носять тонічний характер з короткочасною (до 2 хв) зупинкою дихання.

Лабораторно при спазмофілії виявляють гіпокальціємію (зниження загального кальцію нижче 1,2 ммоль/л і іонізованого – нижче 0,9 ммоль/л), респіраторний чи змішаний алкалоз.

Афективні та істеричні судоми (афективно-респіраторні напади) виникають у дітей до 3 років на висоті плачу, або у більш старших дітей з підвищеною емоційною збудливістю. Характеризуються тонічним компонентом із затримкою дихання на вдиху. При істерії можливі клонуси стоп та китиць.

Судоми у новонароджених виникають на фоні метаболічних розладів, при органічному ураженні мозку, перинатальній гіпоксії, яка нерідко є сполученою із пологовою травмою. При цьому виникнення судом на 1-3 день життя і після 2-го тижня життя частіше є проявом органічних уражень мозку, а поява судом на 4-7-й добі життя більше свідчить за метаболічні ураження. Часто у новонароджених, особливо – передчасно народжених, судоми не мають класичної картини і проявляються у вигляді фокальних нападів, приступів апное з брадикардією, тремору підборіддя, патологічних гримас, згинальних спазмів.

Судоми на резидуально-органічному фоні характеризуються епілептикоподібними нападами на тлі затримки психомоторного розвитку. Спостерігаються при дитячому церебральному паралічу, хворобах Тея-Сакса, Німана-Піка та ін.

Лабораторна та інструментальна діагностика:

1. визначення біохімічних показників (електроліти, КЛС, глюкоза крові);

2. при судомах, що виникли вперше, супроводжуються стійкою осередковою неврологічною симптоматикою, характеризуються відсутністю біохімічних розладів та підвищення температури показано проведення комп’ютерної або магніторезонансної томографії для виключення об’ємного процесу;

3. діагностична люмбальна пункція – дає можливість оцінити величину тиску, клітинний і біохімічний склад спинномозкової рідини, показана при підозрі на судоми інфекційного генезу та протипоказана при підозрі на об’ємний процес;

4. ехоенцефалоскопія дає інформацію про зміщення серединних структур мозку;

5. трансфонтикулярна нейросонографія дозволяє провести ультразвукове дослідження структур мозку у дітей при відкритому великому тім’ячку, доплерографічне дослідження доцільне для виявлення судинної патології;

6. електроенцефалографія є доцільним дослідженням при будь-яких судомах органічного походження.

Принципи інтенсивної терапії:

1. забезпечення адекватної оксигенації, легеневої вентиляції і гемодинаміки. Проводиться залежно від стану пацієнта за загальноприйнятою тактикою;

2. екстрена протисудомна терапія: діазепам 0,1-0,2 мг/кг внутрішньовенно, або 0,3-0,4 мг/кг внутрішньом’язово; мідазолам 0,2 мг/кг внутрішньовенно чи інтраназально, 0,4 мг/кг внутрішньом’язово або 0,7-0,8 мг/кг ректально; натрію оксибутират 70-130 мг/кг; барбітурати (тіопентал натрію) 5-10 мг/кг (при можливості забезпечити ШВЛ);

3. у новонароджених можливо призначення фенобарбіталу в дозі насичення 20 мг/кг з підтримуючою дозою 3,5 мг/кг на першому тижні життя та 5 мг/кг з другого тижня життя;

4. при порушеннях дихання, неефективності протисудомних препаратів чи тривалих судомах, які розпочинаються після закінчення дії протисудомних засобів, показана міорелаксація та ШВЛ;

5. при гіпокальціємічних судомах – 10% розчин хлориду чи глюконату кальцію 0,5-1,0 мл/кг;

6. при судомах на тлі гіпоглікемії в/в 20-40% розчин глюкози з розрахунку 0,5 г/кг маси тілі з доданням тіаміну або кокарбоксилази;

7. дегідратаційна терапія при судомах не є обов’язковою. Вибір тактики інфузійної терапії залежить від причини судом і має забезпечити адекватну мозкову перфузію;

8. після припинення нападу судом доцільно вирішити сумісно із неврологом питання про планове призначення антиконвульсантів. Як правило, вони не є показаними лише при одноразових фебрільних судомах, на тлі початку нейроінфекції та при метаболічних судомах (гіпоглікемія, спазмофілія).

4.4.2. Тяжка черепно-мозкова травма. Патофізіологічні порушення при черепно-мозковій травмі у дітей перебігають набагато тяжче, ніж у дорослих. Причинами цього є:

• підвищена чутливість головного мозку до гіпоксії;

• більша стійкість до компенсації росту внутрішньочерепного тиску у дітей з незрощеним тім’ячком і, одночасно, швидка декомпенсація по досягненні межі компенсації;

• підвищена схильність головного мозку до набряку і набухання;

• переважання генералізованих реакцій над осередковими;

• малий діапазон можливостей до компенсації.

При цьому клінічні прояви травми часто не відображають справжньої картини уражень.

Клінічні прояви. Загальномозкова симптоматика: втрата свідомості (не завжди діагностується у дітей раннього віку), конградна (на період втрати свідомості), антероградна (після періоду втрати свідомості) та ретроградна (до періоду втрати свідомості) амнезія.

Менінгеальна симптоматика. Головний біль, блювота, гіперестезія, світлобоязкість, болючість під час руху очних яблук, ригідність потиличних м’язів, симптоми Керніга, Брудзинського. Останні два симптоми є фізіологічними у дітей 3-4-місячного віку.

Осередкові симптоми. Лобні долі: дезорієнтація, патологічна неохайність, втрата активності, емоційне пригнічення або ейфорія, булімія, моторна афазія, аграфія, атаксія, центральні парези лицьового нерву, епілептичні напади, позитивний хобітковий рефлекс, парези і паралічі з живими сухожилковими і периостальними рефлексами, випадіння черевних рефлексів, поява патологічних розгинальних стопних рефлексів.

Тім’яні долі: парестезії, випадіння сенсорних функцій, апраксія, аграфія, геміанопсія, зниження рогівкових рефлексів, епілептичні напади.

Скроневі долі: смакові, зорові галюцинації, судомні напади.

Потиличні долі: випадіння протилежних полів зору, квадрантні геміанопсії, зорові агнозії і галюцинації.

Мозочок: координаторні порушення, зміни м’язового тонусу, ністагм, парез зору вгору, порушення конвергенції, послаблення зіничних реакцій, зниження слуху; при локалізації процесу в ділянці мосто-мозочкового кута спостерігається периферійний парез лицьового нерву, зниження чутливості в зоні іннервації трійцевого нерву, послаблення корнеального і зіничного рефлексів.

Підкоркові відділи. Зорові бугри: гемігіпестезії, гіперкінези, м’язова гіпотонія, діенцефальний синдром з порушенням функцій внутрішніх органів, терморегуляції, метаболічними і ендокринними зрушеннями.

Стовбур мозку. Мезенцефальні розлади: порушення зіничних реакцій, паралічі і парези м’язів очного яблука, порушення м’язового тонусу, ротаційний, горизонтальний та вертикальний ністагм, парез зору вгору, порушення конвергенції, децеребраційна ригідність, гіпертермія, порушення ритму дихання.

Понтинні порушення: ураження нервів мосто-мозочкового кута (V-VIII пари).

Бульбарні порушення: дисфагія, афонія, анартрія, порушення дихання і гемодинаміки, фасцикулярні посмикування м’язів язика.

Синдром вклинення. Тенторіальне вклинення (виникає через дифузний набряк мозку чи при великих центральних і двобічних процесах; стовбур мозку зміщується каудально): порушення свідомості, дихання Чейн-Стокса, звуження зіниць без наявності фотореакції, декортикаційна чи децеребраційна поза хворого.

Скронево-тенторіальне вклинення (виникає через односторонній зсув мозку; між стовбуром мозку і краєм тенторіуму вклинюється крючок гіпокампу): пригнічення свідомості, розширення зіниці, парез окуломоторного нерву на стороні ураження, децеребраційна ригідність, гіпервентиляція.

Мозочково-тенторіальне вклинення (виникає при локалізації процесу в задній черепній ямці; стовбур мозку зміщується в ростральному напрямку): гостре порушення свідомості, ротаційний, горизонтальний, вертикальний та діагональний ністагм, парез зору до гори, порушення конвергенції.

Діагностичні дослідження:

1. визначення глибини розладів свідомості за шкалою Глазго у педіатрічній модифікації;

2. ехоенцефалографія, краніограма в двох проекціях, комп’ютерна томографія. Всі дослідження визначають топіку і виразність процесу;

3. трансфонтикулярна і транскраніальна нейросонографія. Метод має значення для топічної діагностики і дає уяву про зміни внутрішньочерепного тиску;

4. офтальмологічний і отоневрологічний огляд. Є допоміжним методом у встановленні топіки, дає уяву про зміни внутрішньочерепного тиску;

5. електроенцефалографія. Дозволяє оцінити функціональний стан мозку;

6. спинномозкова, вентрикулярна, субдуральна пункція, експлоративна краніотомія – хірургічні лікувально-діагностичні методики, які дозволяють зробити забір ліквору, провести ревізію та дренування ураженої ділянки.

Діагноз тяжкої черепно-мозкової травми (забій головного мозку тяжкого ступеня, стискання головного мозку, дифузні аксональні ураження) верифікується на основі тривалого (більш ніж декілька годин) порушень свідомості, дихання, гемодинаміки, терморегуляції, грубих загальномозкових і осередкових порушень.

Принципи інтенсивної терапії:

1. загальні принципи лікування черепно-мозкової травми полягають у іммобілізації шийного відділу хребта, відновлення циркуляції за допомогою інфузійної терапії та забезпеченні адекватної вентиляції та оксигенації;

2. у дітей з оцінкою за шкалою Глазго менше 7-8 балів показана обережна інтубація трахеї та забезпечення ШВЛ у режимі нормовентиляції, або помірної гіпервентиляції (РаСО₂ артеріальної крові 30-35 мм рт.ст.). Бажаною є назотрахеальна інтубація трахеї, але вона протипоказана при переломах основи черепу. При неможливості інтубації трахеї та у хворих з бульбарними розладами, при необхідності ШВЛ більше 7-10 діб показана трахеотомія. У дітей з оцінкою за шкалою Глазго більше 8 балів показано проведення заходів по попередженню блювання та аспірації, оксигенотерапія;

3. загальні принципи лікування хворих з тяжкою черепно-мозковою травмою докладно наведені у розділі по лікуванню набряку мозку; при нетяжкій травмі (струс мозку) показано обмеження водного навантаження до 2/3 від добової потреби, використання ненаркотичних анальгетиків та симптоматична терапія;

4. постраждалим із черепно-мозковою травмою необхідне адекватне енергозабезпечення з включенням поліненасичених жирних кислот;

5. на етапі реабілітації показана кваліфікована допомога неврологів, ортопедів, логопедів, психологів, лікарів лікувальної фізкультури, масаж, використання судинних, ноотропних засобів, антиконвульсантів, м-холіноміметиків, гормональних засобів (семакс) і т.ін.

4.4.3. Набряк та набухання головного мозку. Етіопатогенез. Набряк і набухання головного мозку нерідко ототожнюються, хоча насправді вони є двома різними процесами, які часто поєднуються. Це зумовлено тим, що наслідком як набряку так і набухання мозку є підвищення внутрішньочерепного тиску і погіршення мозкової перфузії за рахунок зниження церебрального перфузійного тиску, який визначається різницею між середнім АТ і внутрішньочерепного тиску.

Набряк головного мозку є накопиченням рідини в міжклітинному просторі, тобто – позаклітинною гіпергідратацією.

Набухання головного мозку являє собою перехід рідини в клітину. При цьому можлива реалізація двох механізмів: власне внутрішньоклітинна гіпергідратація і зв’язування рідини з клітинними колоїдами.

Основними механізмами розвитку набряку та набухання мозку є :

1. цитотоксичний набряк. Він більше реалізує механізм набухання. Внаслідок порушення функції клітинних насосів і внутрішньоклітинної гіперосмолярності спостерігається перерозподіл рідини з позаклітинного простору у внутрішньоклітинний при збереженій непроникливості гематоенцефального бар’єру для білків;

2. вазогенний набряк. Він є більш значимим для власне набряку мозку. Підвищення проникливості гематоенцефального бар’єру через ураження ендотелію судин веде до накопичення рідини у позасудинному секторі;

3. гідростатичний набряк. Він є наслідком порушення співвідношення між притоком і відтоком крові, що веде до підвищення гідростатичного тиску в ділянці венозної частини кровотоку;

4. осмотичний набряк. Виникає через підвищення осмолярності позаклітинного сектору тканини мозку.

У виникненні набряку та набухання мозку, як правило, беруть участь декілька механізмів.

Вікові особливості гідродинамічного обміну і підвищена проникливість гематоенцефального бар’єру призводять до найбільш частого і швидкого розвитку набряку мозку у дітей раннього віку.

Клінічні прояви. Клінічно набряк і набухання розрізнити практично неможливо. Клінічні прояви, як правило, не є специфічними.

У дітей першого року життя клінічна картина набряку мозку проявляється не одразу, що обумовлено піддатливістю кісток черепу. Ранньою ознакою при цьому є напруження тім’ячка.

Порушення свідомості варіабельні – від сомноленції до коми різного ступеня. Спостерігаються сумнівні чи помірно виражені менінгеальні симптоми.

При підвищенні внутрішньочерепного тиску по відношенню до системного АТ спостерігається тріада Кушинга: брадикардія, підвищення АТ, порушення ритму і глибини дихання.

Внаслідок нерівномірного підвищення внутрішньочерепного тиску, розтягнення і деформацій різних відділів мозку може спостерігатись як загальна так і осередкова неврологічна симптоматика: дифузний головний біль, нудота, блювання, судоми, парез ІІІ-ІV пар черепно-мозкових нервів тощо.

Через високу небезпеку погіршення стану, велике практичне значення має діагностика синдрому вклинення ділянок мозку (див. підрозділ 4.4.2.).

Діагностичні дослідження основані на вимірі внутрішньочерепного тиску:

1. інвазивні методики:

• вентрикулостомія передніх рогів бокового шлуночку;

• субдурально-субарахноїдальне моніторування;

• інтравентрикулярний фіброоптичний моніторинг;

• паренхіматозний фіброоптичний моніторинг;

• вимірювання тиску спинномозкової рідини. Може застосовуватись як діагностична маніпуляція та для опосередкованої оцінки внутрішньочерепного тиску за умови відсутності небезпеки вклинення структур мозку;

2. неінвазивні методики:

• отоакустичний моніторинг – оцінка зміщення барабанної перетинки;

• імпедансографія і реовазографіія. Зниження імпедансу мозку і реовазографічного індексу свідчать про набряк мозку, а підвищення цих показників – про набухання;

• ехоенцефалографія – розширення М-ехо та збільшення кількості додаткових віддзеркалених сигналів є характерним для набряку мозку, а зменшення цих показників – для набухання. Амплітуда пульсації бокових шлуночків та судин дає можливість орієнтовно визначити внутрішньочерепний тиск;

• комп’ютерна і магніторезонансна томографія;

3. отоневрологічний та офтальмологічний огляд – оцінка змін барабанної перетинки та очного дна;

4. діагностика основного захворювання, що спричинило набряк мозку.

Принципи інтенсивної терапії. Загальні принципи інтенсивної терапії полягають у забезпеченні протоколу заходів, що мають на меті зниження внутрішньочерепного тиску, оптимізацію перфузії мозку та зменшення його метаболічних потреб. Вони базуються на фізіологічних закономірностях регуляції та ауторегуляції мозкового кровтоку, обсягу церебро-спінальної рідини та обсягу мозку, що підтримується за рахунок осмотичних сил. За умов збереження цілісності гемато-енцефалічного бар’єру та ефективної ауторегуляції мозкового кровотоку найбільш адекватною теоретичною основою інтенсивної терапії є концепція Рознера, тобто концепція керованої артеріальної гіпертензії, що загалом реалізується комплексом “три-Г-терапії” (артеріальна гіпертензія, гіперволемя, гемодилюція). За умов прориву гемато-енцефалічного бар’єру та утрати ауторегуляції мозкового кровотку інтенсивна терапія спирається на концепцію Лунда, тобто - досягнення артеріальної гіпотонії, обмеження гідростатичного тиску, гіперперфузії мозку препаратами дігідроерготаміну та підтримки адекватного колоїдного тиску крові.

Коректне практичне застосування цих концепцій можливе лише за умов дуже ретельного та складного комплексу моніторингу, що полягає у спостереженні в реальному часі за внутрішньочерепним, церебральним перфузійним тиском, утилізацією кисню мозком, глюкози, продукцією лактату, електрофізіологічному моніторингу, церебральній пульсоксиметрії і т.п., тобто тих заходів контролю, що малодоступні навіть провідним лікувальним установам.

Тому, найбільшого поширення набули деякі загальні принципи інтенсивної терапії, що за умов обмежених можливостей розуміння патофізіологічних процесів у хворому мозку, забезпечують оптимальний (для таких умов) результат терапії. Вони полягають у наступних діях:

1. забезпечення адекватної вентиляції та оксигенації. Інтубацію трахеї та ШВЛ необхідно забезпечити у всіх хворих з комою з оцінкою менше 8 балів за шкалою Глазго, гострою гіповентиляцією та пригніченням захисних рефлексів з дихальних шляхів. Гіповентиляція спричиняє розширення мозкових судин та ріст внутрішньочерепного тиску. Адекватна оксигенація полягає у забезпеченні РаО₂>80 мм рт. ст., SаО₂ на рівні 98-99%;

2. підтримка адекватної гемодинаміки. Полягає у забезпеченні системного АТ, що гарантує церебральний перфузійний тиск у малюків на рівні не нижче 55-60 мм рт. ст., у дітей старшого віку – на рівні 70 мм рт. ст. Для цього використовують інфузію рідини та симпатоміметики;

3. відновлення та нормалізація ОЦК. Це досягається адекватною інфузійною терапією, що повинна базуватися на ізотонічних та гіпертонічних розчинах. Обмежують введення гіпотонічних розчинів і розчинів, що містять багато вільної рідини (5% глюкоза). Інфузійна терапія повинна проводитися так, щоб забезпечувати осмолярність на рівні 300-310 мосмоль/л, Nа⁺ плазми - на рівні 140-145 ммоль/л та адекватний серцевий викид. При цьому необхідно запобігати розвитку гіперглікемії (аж до введення інсуліну) та гіпоглікемії (єдине показання для застосування глюкози). Задовільний рівень глікемії знаходяться у межах 5,55-10,55 ммоль/л. Інфузійна терапія повинна базуватися на ізотонічному розчині хлориду натрію та реологічно активних колоїдах на основі гідроксиетилкрохмалю;

4. ліквідація рухового збудження, судом, попередження та ліквідація болю та ноцицептивних реакцій. Ціль досягається проведенням аналгоседації та введенням протисудомних препаратів;

5. підтримка нормотермії. Забезпечується адекватною температурою зовнішнього середовища, використанням центральних антипіретиків, нейроплегиків, фізичних методів охолодження;

6. оптимізація венозного відтоку. Досягається розташуванням голови хворого під кутом 30-45º до горизонту у строго сагітальній площині та застосуванні L-лізину есцинату;

Якщо запропонований комплекс лікувальних заходів не дає змоги припинити зростання внутрішньочерепного тиску та набряку мозку необхідно застосувати наступні дії:

1. використати осмотичноактивні препарати. Це можливе за умов відновлення ефективної гемодинаміки та відсутності гіперосмолярності. Можна використати манітол, який вводиться у вигляді швидкої інфузії 20% розчину з розрахунку 0,5-1,0 г/кг. Сучасні осмотичноактивні препарати на основі сорбітолу з комплексом електролітів (“Реосорбілакт”, “Сорбілакт”) можна використовувати як з метою відновлення гемодинаміки, так і з метою зниження внутрішньочерепного тиску одночасно. Реосорбілакту властиві більшою мірою гемодинамічні впливи, він призначається дозою 10-20 мл/кг в/в і забезпечує помірну осмодіуретичну дію. “Сорбілакт” може бути використано у випадках значної, загрожуючої життю внутрішньочерепної гіпертензії шляхом швидкої внутрішньовенної інфузії в дозі, що сягає 20 мл/кг/добу. Він має значну діуретичну дію. Ще одною можливістю є використання гіпертонічних розчинів хлориду натрію, якому також властиві потужні і гемодинамічний і осмодіуретичний ефекти;

2. забезпечити помірну та нетривалу гіпервентиляцію з досягненням РаСО₂ на рівні 33-37 мм рт. ст. у хворих з оцінкою за шкалою Глазго на рівні 8 балів і нижче, особливо, якщо є клінічні ознаки гіперперфузії;

3. у хворих на внутрішньочерепні пухлини та деякі інші об’ємні процеси з перифокальним набряком можна застосувати кортикостероїди. Перше введення дексаметазона дозою 1 мг/кг, наступні 0,25 мг/кг кожні 6 годин протягом 3-х діб;

4. в умовах нейрохірургічного стаціонару, а у малюків із відкритим великим тім’ячком – за умов наявності кваліфікованого спеціаліста, що володіє технікою пункції бокових шлуночків мозку – фракційний дренаж ліквору з шлуночків мозку.

Відсутність ефекту від коректної реалізації всіх рекомендованих заходів може бути підставою для проведення агресивних способів лікування – останньої межі, що може зупинити несприятливі наслідки прогресуючої внутрішньочерепної гіпертензії. Серед цих способів:

1. барбітурова анестезія, що полягає у навантажувальному внут рішньовенному введенні 3-10 мг/кг тіопенталу натрію з наступною інфузією у темпі 1-4-6 мг/кг/год. Зазвичай “барбітурова кома” потребує додаткової інфузії та/або застосування катехоламінів і завжди – респіраторної підтримки;

2. помірна краніо-церебральна гіпотермія (температура у наружному слуховому проході на рівні 32-34ºС);

3. короткочасна глибока гіпервентиляція (РаСО₂ на рівні 30 мм рт. ст. протягом не більше 2 год) при прогресуванні клініки дислокації;

4. використання декомпресійної краніотомії.

Серед експериментальних методів терапії є використання принципів концепції Лунда, що потребує надзвичайно ретельного моніторингу, але один з її компонентів може бути використано за будь-яких умов – підвищення колоїдно-онкотичного тиску за рахунок інфузії гіперонкотичних препаратів (10% гідроксіетилкрохмаль 200/0,5, 10-25% розчин альбуміну), але треба розуміти недоцільність “рутинного” застосування онкотично-активних препаратів, через те, що при збереженому гемато-енцефалічному бар’єрі онкотичний тиск не впливає на кількість рідини у мозку. Ще одним напрямком, який може покращити надзвичайно поганий прогноз при прогресуючому набряку мозку є використання перфторвуглеців та нейропротекторів (діфенін, сульфат магнія, антагоністи N-метіл-D-аспартатних рецепторів, лідокаїн, антиоксиданти, ноотропи і т.ін.).

4.4.4.Синдром Рея. Даний симптомокомплекс був описаний в 1963 році австралійським патологоанатомом Р. Реем, який спостерігав енцефалопатію разом із наявністю жирової дегенерацією печінки.

Етіопатогенез даного синдрому достеменно не відомий. Виникає він у дітей переважно віком 5-14 років через 3-8 днів після реєстрації симптомів гострої респіраторної вірусної інфекції чи вітряної віспи. Припускають блок орнітінкарбамілтрансферази в циклі сечовини і пошкодження ферментів мітохондріальних мембран, які беруть участь в метаболізмі аміаку. Відмічається чіткий зв’язок розвитку даного синдрому з прийомом ацетилсаліцилової кислоти, в зв’язку з чим даний препарат заборонений до застосування у дітей, зокрема - при гострих респіраторних вірусних інфекціях і вітряній віспі. Основною ланкою патогенезу є гостра печінкова недостатність і, як її наслідок, токсична енцефалопатія.

Клінічні прояви: пригнічення свідомості, розвиток ознак підвищення внутрішньочерепного тиску, зокрема – судоми. Спостерігається багаторазове блювання, гепатомегалія з максимумом вираженості на 5–7-му добу. Наявний геморагічний синдром з проявами у вигляді блювання „кавовою густиною”, гематурії, підвищення кровоточивості.

Діагностичні дослідження:

1. біохімічний аналіз крові: відмічають підвищення рівня трансаміназ в 3-4 рази від норми, гіпоглікемію, гіпераммоніємію. Наростання концентрації аміаку є прогностично несприятливою ознакою;

2. коагулограмма: наявне збільшення протромбінового часу;

3. біопсія печінки показана при сумнівних даних щодо синдрому Рея. При наявності даного синдрому в біоптаті виявляють жирове переродження печінки і зниження запасів глікогену при відсутності некрозу гепатоцитів.

Принципи інтенсивної терапії спрямовані на корекцію гіпоглікемії, гострої печінкової недостатності, контроль внутрішньочерепного тиску, дезинтоксикацію і симптоматичну терапію:

1. обмежують надходження білка;

2. інфузійну терапію проводять 10-20% розчинами глюкози з розрахунку 75-100 г/(м²*добу), або 2,5-3,5 г/кг/добу для попередження гіпоглікемії та зменшення білкового катаболізму. Якщо виникає гіперглікемія до розчинів глюкози додають інсулін. Намагаються утримувати нормоглікемію, осмолярність крові на рівні 300-310 мосмоль/л та рівень натрію у межах 140-145 ммоль/л.;

3. доцільно застосовувати препарати, що зменшують гіпераммоніємію (глутаргін, вітамін В₁₂, біотин, карнітін) та ліпотропні препарати (холін-хлорид);

4. детоксикаційні заходи: при наростанні енцефалопатії використовують мембранний плазмаферез, перитонеальний діаліз, гемодіаліз;

5. при судомах – протисудомні препарати;

6. у випадках прогресуючої внутрішньочерепної гіпертензії та коми (менше 7-8 балів за шкалою Глазго) необхідно забезпечити ШВЛ та використання осмодіуретиків).