Обмен липидов
β – окисление жирных кислот
1-й этап - Активация жирных кислот
Активация жирных кислот происходит в цитоплазме клеток
R – COOH + HS-KoA + АТФ Ацил-КоА-синтаза
Жирная кислота
R – CO – S-KoA + АМФ + PPi
Ацил-КоА
1-й этап - Перенос жирных кислот через мембраны митохондрий
Наружная мембрана |
Внутренняя мембрана |
Цитозоль |
|
|
|
|
R – C ~S-KoA |
|
|
|
Карнитин |
|
|
|
||
|| |
|
|
|
|
O |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Карнитинацил- трасфераза I
HS-KoA 
R – C---Карнитин
||
O
* |
Карнитин |
|
|
Т |
|
Р |
|
А |
|
Н |
|
С |
|
Л |
Карнитинацил- |
О |
трасфераза II |
К |
|
А |
|
З |
|
А |
|
|
R – C---Карнитин |
|
|| |
|
O |
Матрикс
R – C ~S-Ko
||
O
HS-KoA
2-й этап – Собственно β -окисление жирных кислот
|
|
О |
|
|
β |
α |
|| |
– Ацил - КоА |
|
R – CH2 – CH2 – CH2 – C ~ SKoA |
||||
|
||||
FAD
Ацил – КоА дегидрогеназа
FADH2 |
в ЦПЭ на Q |
2 АТФ |
О |
|
|| |
|
R – CH2 – CH = CH – C ~ SKoA |
– Еноил - КоА |
2-й этап – Собственно β -окисление жирных кислот
О |
|
|| |
|
R – CH2 – CH = CH – C ~ SKoA |
– Еноил - КоА |
Н2О
Еноилгидратаза
ОН |
О |
|
|
| |
|| |
– β – Гидроксиацил - КоА |
|
R – CH2 – CH – CH2 – C ~ SKoA |
|||
|
|||
2-й этап – Собственно β -окисление жирных кислот
ОН |
О |
|
|
| |
|| |
– β – Гидроксиацил - КоА |
|
R – CH2 – CH – CH2 – C ~ SKoA |
|||
|
|||
β – Гидроксиацил – |
NAD + |
|
|
|
|
|
|
КоА дегидрогеназа |
NADH + H + |
в ЦПЭ на FMN |
3 АТФ |
ОО
|| || – β –Кетоацил - КоА
R – CH2 – C – CH2 – C ~ SKoA
2-й этап – Собственно β -окисление жирных кислот
ОО
|| || – β –Кетоацил - КоА
R – CH2 – C – CH2 – C ~ SKoA
β –Кетоацил– КоА тиолаза
О
||
R – CH2 – CH2 – C ~ SKoA
Ацил – КоА ( nC – 2)
HSКоА
О
||
H3C– C ~ SKoA - Ацетил- КоА
в ЦТК – 3-й этап β-окисления
12 АТФ
Следующий цикл β - окисления
Суммарное уравнение β – окисления, например пальмитоил – КоА, может быть представлено таким образом:
С15Н31СО – КоА + 7 FAD + 7 NAD+ + 7 HSKoA
8 CH3 – CO – KoA + 7 FADH2 + 7 (NADH + H+)
|
|
7 х 2 = 14 АТФ |
|
7 х 3 = 21 АТФ |
12 х 8 = 96 АТФ |
|
|
||
|
|
|
|
|
131 - 1 = 130 АТФ
Обмен жирных кислот с нечетным числом атомов углерода
|
|
|
|
|
О |
|
|
Пропионил-КоА- |
СН3 |
|
СН2 |
|
С |
+ |
СO2 |
карбоксилаза |
|
|
|
|
||||||
|
|
|
В7 |
|||||
|
|
|
|
|
|
S-КоА |
|
Пропионил-КоА
Метил-малонил- |
СООН |
|
О |
|||
КоА-мутаза |
|
|
|
|
|
|
СН2 |
|
СН2 |
|
С |
||
В12 |
|
|
||||
|
|
|||||
β |
|
α |
|
S-КоА |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сукцинил-КоА |
||
|
|
ЦТК |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СООН |
|
О |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
\ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
СН3 |
|
СН |
|
С |
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|||||||||||||||
β |
|
α |
|
S-КоА |
||||||||||||||
Метил-малонил-КоА
Метаболизм кетоновых тел
Кетоновые тела образуются, когда окисление жирных кислот происходит активнее, чем работа цикла Кребса, вследствие чего накапливается избыток
Ацил-КоА