Болезни крови.

Анемия

-состояние, которое характеризуется уменьшением количеством эритроцитов и снижением гемоглабина в крови.

Этиология

В раннем возрасте, когда у ребенка наблюдается интенсивный рост,а эритропоэс не успевает за постоянно растущим организмом=> наблюдается снижение гемоглабина и эритроцитов в крови.

Различают: ранную (физиологическую) 2,5- 3 мес. жизни,лечения не требует;

позднюю после 6 мес. ,требуется лечение.

Классификация:

• Железодефецитная

• Витаминодефецитная

• Протеинодефецитная

• Гипопластическая

• Аплостическая

• Геморрагическая

• Гемолитическая

• Сопутствующая/вторичная(вследствии какого-либо заболевания)

Железодефецитная анемия.

Состоавляет 50-80%, возникает в результате недостаточного поступления в организм веществ, необходимых для построения молекулы гемоглабина.

Этиопатогенез:

1. Раннее искусственное вскармливание

2. Позднее введение прикорма

3. Одностороннее вскармливание

4. Частные простудные заболевание

5. Рахит,гипотрофия, недоношенность.

Клиника: вялость,раздражительность, снижение аппетита, бледность,выпадение волос,протяжная тусклость,истонченность и исчерченность ногтей, отклонение вкуса,систолический шум,запоры.

Уровень гемоглабина при легкой анемии 120-100гр/л, при средне-тяжелой 100-80гр/л,при тяжелой менее 80-70 гр/л.

При тяжелой анемии присоединяется астеновегетативный синдром(беспокойный сон, головные боли, раздражительность, утомляемость).

Общий анализ крови,кровь на сывороточное железо.

Лечение: при легкой – устранить причину,организовать режим дня и питания; при средне-тяжелой и тяжелой- per os препараты Fe( сарбуфен), парентерально витамины С,В( фолиевая кислота).

Профилактика: антонатальная( адекватный режим беременной,предупреждение преждевременных родов, полноценная диета, предупреждение инфекции); постантонатальная(естественное вскармливание, рациональное вскармливание, проф-ка инфекции,проф-ка рахита).

Лейкозы

-общее название злокачественное заболевания системы крови с локализацией в костном мозге.

Пик приходится к 3-4 годам,чаще болеют мальчики.

Этиология

В организме начинает развиватся мутагенные клетки,которые не подавляются иммунитетом ребенка, они размножаются и обрахуют опухоль.

Различают острые и хронические.

В клинике различают 5 периодов:

1. Начальный: интоксикация.

2. Период разгара:интоксикация+геморрагический синдром,полиферментный синдром(гепатоспленомегалия,боль в животе, рвота,диафрагма давит на легкие=>одышка,кашель), снижение аппетита, дискенезия,увеличение лимфоузлов, симптомы поражения костной ткани( припухлость,болезненность кистей и стоп,возможны переломы,полиартриты)

3. Период ремиссии отсутствие клиники, в результате соврем.лечения,могут наблюдатся периоды ремиссии.

4. Период рецедива (см.период разгара)

5. Период терминальный необратимые процессы во внутренних органах.

Лечение

В гематологическом отделении.

Схема лечения множество,подбираются индивидуально:

• Противоопухолевые антибиотики

• Антогонисты фолиевой кислоты

• Алкалоиды растений

• Ферментные препараты

• Гормоны

• Витамины

• Гемотрансфузии

• Симптомотическое лечение.

Наблюдение у гематолога,освобождение от физ-ры,домашнее учение.

Гемофилия.

-наследственнное заб-ние, характеризуется резко-замедленное свертывание крови и повыш. кровоточивостью.

Наследование происходит по рецессивному типу сцепленному с полом,болеют мужчины.

Клиника

Кровоточивость на 1 году жизни,кровотечения возникают при незначительных травмах,развиваются обширные и в/м кровотечения,особенно опасно кровоизлияние в суставы(оч болезненны,выс.лихарадка,контактируется), невсегда кровотечение возникают от травмы могут спонтанно( легочное, печеночное).

Лабораторно : пов.время свертываемости крови ,прогноз всегда неблагоприятный.

Лечение:

1. Местные и общие(децинон,аминокапроновая кислота) гемостатики

2. Прямое переливание крови или консервативное

3. Антигемофильный( гамаглобулин,плазма)

Профилактика : оберегать от травм, исключ. п/к и в/м инъекции,организ.обучение на дому,санпросвет работа.

Тромбоцитопеническая пурпура( болезнь Верльгофа)

-заболевание, характеризуется тромбоцитопенией и проявляется геморрагическим синдромом,это системное заболевание.

Этиология

Кровоточивость обусловлена количественным и качественноей(тромбоцитопенией) недостаточность тромбоцитов,к которой привели инфекционные заболевания(корь,краснуха и т.д.), проф. прививки, псих. и физ.травмы и другое.

Сосудистый эндотелий, лишенный ангиотрафической функцией тромбоцитов подвергается дистрофией=> пов.ломкость сосудистой стенки=>спонтанное кровотечение.

Клиника: п/к кровоизлияние и кровоизлияние из слизистых оболочек,кровоизлияние в кожу имеет различный характер по величине и по количеству расположенности на передней пов-ти туловища и конечности,часты носовые кровотечения и профузные кровотечения ,из десен и т.д.

особенно опасно тонзилэктомия,реже желудочно-кишечное крвотечение,кровотечение в брюшную полость.

Лабораторно: снижение тромбоцитов в крови, пов.время свертываемости крови,20-30 минут кровь не останавливается.Нередко смертельный исход.

Лечение:

Госпитализация,местные и общие гемостатики,препараты укрепляющую сосудистую стенку(препараты Са,витамины В),гормоны,запрещ. Манипуляции связанные с нар-ем кожи и слизистых,

ДН 5 лет у гематолога,прививки на фоне антигистам.ср-тв, не менять климат,избегать препараты угнет.ф-цию тромбоцитов(пенициллины,НПВС,УФО,УВЧ).

Сахарный диабет

-это эндокринное заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина, приводящее к грубым нарушениям обмена веществ, прежде всего углеводного и жирового.

Этиология

Причины не выяснены,возникновение у детей наблюдается после:

• Инфекционных болезней (ветряная оспа)

• Психической и физической травмы

• Неправильное питание с преобладанием избытка углевода и жира

• Наследственность

• Гормональная терапия

2 основных типа сахарного диабета:

I тип –инсулин зависимый(ИЗСД) в детском возрасте

II тип-инсулин независимый(ИНСД) во взрослом возрасте

Патогенез

Недостаток инсулина приводит к нарушению обмена глюкозы,она накапливается в крови(гипергликимия до 5,7 гр/л)=>гипергликимия вызывает глюкозурию,повышение плотности мочи,глюкозурия вызывает полиурию=> уменьшается часть жидкой крови=>развивается патологическая жажда(полидиксия).

Вместе с водой организм теряет электролиты,нарушается превращение углевода в жиры, нарушается синтез белка и усиливается мобилизация жира из жирового депо=>человек начинает худеть,несмотря на сохранение или повышение аппетита.

Недостаток инсулина приводит к нарушению жирового обмена: снижается синтез жира,усиливается его распад, в крови накапливается недоокисленные продукты жирового обмена(кетоновые тела)=>ацидоз.