68.Мекониевый илеус, синдром мекониевой пробки, мекониевый перитонит.

Мекониевый илеус обычно бывает при кистофиброзе поджелудочной железы Кистофиброз представляет собой наследственной заболевание с поражением эндокринных желез Сгущенный меконий закупоривает просвет кишечной трубки, вызывая непрохо-лнчость Кроме этого, наблюдается обструкция вязким секретом дыхательных путей, поджелудочной железы Поражение поджелудочной железы начинается пренатально, что сопровождается атрофией и фиброзом ее ткани В результате дети страдают недостаточностью панкреатических энзимов. Различают простой и осложненный илеус Второй означает ме-кониевый перитонит Уплотненный меконий закупоривает кишечник еще внутриутробно Этому способствует аномальная секреция в кишечнике Наблюдается скопление мекония в проксимальном отделе подвздошной кишки, в то время как дистальные — сужены и содержат комочки серого мекония В 50% детей происходит перфорация стенки кишки Она, вероятно, связана с ишемией стенки от заворота, локальной компрессии. Клиническая картина. "Илеус проявляется в первые 24-28 часов увеличением живота и рвотой с примесью желчи. Через брюшную стенку контуриру-ются раздутые петли кишечника, имеющие при пальпации тестоватую консистенцию. Осложненный перитонитом илеус протекает тяжелее с респираторным дистрессом, отеком и гиперемией брюшной стенки. Для диагностики используют потовую пробу. Диагноз положительный при концентрации натрия и хлора выше 60 ммоль/л. На обзорной рентгенограмме часто видны крупнозернистые тени - пузырьки воздуха внутри плотного мекония. При ирригоскопии гипертоническим контрастным веществом определяется микроколон, в терминальном отделе подвздошной кишки контури-руются комочки плотной слизи. С 1969 года мекониевый илеус лечат гастрографиновой клизмой (Ноб-летт), в осложненных случаях - оперативно. Гиперосмолярный раствор гастро-графина «вытягивает» жидкость из тканей в просвет кишки, что приводит к ос­мотической диарее. Пациент должен получить адекватную гидратацию. Лечение дополняют клизмами с 1% ацетилцистеином. Если консервативным лечением не достигают успеха, то вскрывают живот и вводят в кишку ацетилцистеин или Т-образную трубку для промывания в послеоперационном периоде.

Синдром мекониальной пробки наблюдается почти у 1% новорожденных, в том числе у % из них имеется симптоматика кишечной непроходимости. Впервые описал эту патологию Берти в 1898 году. Симптомы кишечной непроходимости появляются в первый же день жизни ребенка. Дистальный отдел кишечника заполнен коричневатого цвета мекониальной пробкой, прокси-мальный - жидким меконием и газами.

Вероятно, пробка является не причиной, а следствием заболевания. Некоторые авторы считают, что причиной ее образования является функциональная незрелость кишки с нарушением ее моторной, секреторной функций, и резорбции воды. Возможно, играет роль гипомагниемия. Тормозится ацетилхолестеразная проводимость, наблюдается стаз кишечника, увеличивается резорбция воды, уплотняется меконий.Клиническая картина проявляется увеличением живота, рвотой с примесью желчи, отсутствием мекониального стула. Диагноз уточняют при обзорной рентгенографии и ирригоскопии. Дифференцируют. чаше с болезнью Гиршспрунга. Лечение консервативное - удаление пробки мануально или с помощью гастрографина

Мекониевый перитонит. Это типичное заболевание новорожденных с частотой 1:10000-1:15000. Мекониевый перитонит возникает во второй половине беременности при перфорации кишки. Реже перфорация наступает во время родов или в первые постнатальные часы. Меконий образуется к 4-му месяцу беременности и достигает толстой кишки к 5-6 месяцу. Причинами пренатальной перфорации являются чаще всего нарушение пассажа (атрезия, етеноз, муковисцидоз и др.) и перфорации на почве кишечной обструкции.Клиническая картина проявляется после рождения ребенка прогрессирующим вздутием живота, гиперемией и иногда отеком брюшной стенки, рвотой с примесью желчи, отсутствием мекониального стула. Иногда живот может быть очень растянут, при пальпации определяется опухолевидиое образование. Вздутие живота ведет к дыхательным расстройствам.Лоример и Еллис описали три типа мекониевого перитонита: фиброадгезивный, кистозный и генерали-зованный. Первый из них встречается наиболее часто. Стерильный меконий вызывает химический перитонит благодаря пищеварительным ферментам, содержащимся в меконий. В результате появляются сращения между петлями кишечника, кальцификаты. Кистозный мекониевый перитонит возникает при недостаточной фибропластической реакции для закрытия места перфорации и меконий продолжает поступать в брюшную полость. Псевдокиста представляет собой спаянные и частично нек-ротизированные кишечные петли, находящиеся вне просвета кишки При генерализованном перитоните меконий распределен по всей брюшной полости. Этот тип мекониевого перитонита возникает в случаях перфорации кишки после родов или во время родов.С целью диагностики используют рентгенологическое исследование. При генерализованной форме диафрагма стоит высоко, жидкий меконий образует гомогенное затемнение, постнатальная перфорация дает свободный газ в брюшной полости Большие ложные кисты лучше определяются при сонографическом исследовании. Лечение оперативное - санация брюшной полости и восстановление целостности и проходимости кишки.