69

1.Атрезия пищевода, клиническая картина, диагностика в условиях роддома, тактика. Правила транспортировки.

Атрезия пищевода относится к тяжелым порокам развития, неизбежно приводящим к смерти, если не поставлен диагноз или ребенок не оперирован. Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-4000 новорожденных. В большин­стве случаев атрезия пищевода сочетается с трахеопищеводным свищом.

Атрезия пищевода возникает вследствие нарушения процесса эмбрио­нального развития. В норме к 4-5 неделе внутриутробного развития происходит полное отделение пищеводной трубки, выстланной однослойным эпителием, от дыхательных путей. Затем происходит пролиферация эпителия в многослойный и формирование просвета пищевода путем вакуолизации эпителия.

Воздействие вредных факторов на развитие плода в эти сроки и приводит к возникновению пороков развития пищевода.

Около половины детей с атрезией пищевода и трахеопищеводным сви­щом имеют сопутствующие аномалии развития, которые являются причиной смерти. У недоношенных новорожденных с массой тела менее 2000 г в 2,5 раза чаще, чем у доношенных, встречаются сочетанные пороки развития. С 1973 го­да предложен термин "VATER" для определения сочетанных пороков развития, в состав которых входит и атрезия пищевода. Данный термцн образован из пер­вых букв английских слов: вертебральные дефекты - V, анальная атрезия - А, трахеопищеводный свищ - Т, атрезия пищевода - Е, радиально-лучевая и ре-нальная дисплазия - R. Наличие у больного еще и порока сердца обозначается термином "VACTER" (C-cardiac). Поскольку у детей с атрезией пищевода встречаются аномалии развития конечностей (limb), то ассоциация этих поро­ков в настоящее время обозначается термином "VACTERL". Это не синдром, но при выявлении у новорожденного одного из названных пороков следует по­дозревать и искать другие. Сочетанные аномалии играют важную роль в опре­делении степени риска и исхода лечения.

Клиническая картина атрезии пищевода типична. Вскоре после рождения у ре­бенка наблюдается ложная ги­персаливация, сопровождаю­щаяся пенистыми выделениями изо рта и носа. После отсасыва­ния слизи происходит быстрое ее накопление, что требует по­вторных отсасываний. Если на эти признаки не обращается внимание медицинским персо­налом, то к концу первых суток у новорожденного развиваются признаки дыхательной недоста­точности: одышка, околорото­вой цианоз, хрипы в легких. Механизм развития этого син­дрома следующий: в связи с не­проходимостью пищевода слю­на ребенка в желудок попасть не может. Она скапливается в слепом проксимальном конце пищевода, а затем при перепол­нении его аспирируется в дыха­тельные пути. При наличии трахеопищеводного свища проксимального сегмен­та ребенок рождается с аспирационным синдромом.

Через дистальный трахеопищеводный свищ во время беспокойства ре­бенка вдыхаемый воздух попадает в желудок и кишечник, растягивая их. Это сопровождается высоким стоянием куполов диафрагмы и дыхательной недос­таточностью. Попадание же кислого содержимого желудка через этот же свищ в трахею вызывает развитие трахеобронхита, ателектазов и бактериальной пневмонии.

Наличие у новорожденного признаков ложной гиперсаливации должно послужить основанием для выяснения причины этого явления. Такой ребенок не должен кормиться. Из анамнеза и данных акушер-гинекологов необходимо выяснить, наблюдалось ли многоводие.

Объективное обследование следует начинать с зондирования пищевода резиновым катетером № 8-10. Зонд лучше вводить через рот. При атрезии пи­щевода зонд проходит на глубину 10-12 см (до слепого конца) и дальше не идет.

В норме он свободно проходит в желудок. Введение зонда в желудок це­лесообразно проводить каждому новорожденному сразу после его рождения. Это, с одной стороны, позволит своевременно диагностировать атрезию пище­вода до появления аспирационной пневмонии, с другой стороны (при отсутст вии атрезии), удалить около­плодные воды из желудка для предупреждения возможной их аспирации и у здорового ново­рожденного

При подозрении на нали­чие атрезии пищевода его зон­дирование должно обязательно сочетаться с проведением про­бы Элефанта: в пищевод быст­ро вводится 20 мл воздуха с помощью шприца, подсоеди­ненного к зонду (катетеру), стоящему в пищеводе. При нормальной проходимости пи­щевода воздух пройдет п желу­док Если имеется атрезия пи-Щевода, то он с шумом выйдет обратно через рот и нос ново­рожденного. Для установления окончательного диагноза необ­ходимо рентгенологическое исследование. Прове­дение его в роддоме нецелесо­образно из-за часто допускае­мых при этом ошибок. В род­доме для установления диагно­за атрезии пищевода необхо­димо произвести зондирование его и пробу Элефанта

После установления ди­агноза атрезии пищевода на основании зондирования и по­ложительной пробы Элефанта в условиях роддома, ребенка необходимо начинать готовить к операции. План подготовки должен включать ведение ре­бенка в роддоме до момента транспортировки, транспорти­ровку в детский хирургический стационар и передачу его в ру­ки хирургов.

В роддоме ребенку при­дают возвышенное положение, при котором заглатываемая слюна собирается в верхнем слепом отрезке пище­вода. Отсасывание ее через каждые 10-15 мин с помощью эластичного катетера и шприца предотвращает аспирацию. Весьма целесообразно присоединение ка­тетера к постоянному отсосу. Приподнятый головной конец способствует уменьшению аспирации в дыхательные пути желудочного содержимого через нижний трахеопищеводный свищ.

Парентерально вводятся антибиотики: ампициллин и гентамицин. Ис­ключается энтеральное питание.

Транспортировка осуществляется по правилам, предусмотренным для но­ворожденных. Положение ребенка возвышенное. С помощью шприца и катете­ра продолжают аспирировать слизь из пищевода каждые 10-15 мин. Транспор­тировать ребенка следует в транспортном кювезе, установленном в автомобиле. Ребенок должен быть доставлен в хирургический стационар с нормальной для его возраста температурой тела.

В приемном покое детского хирургического стационара оценивается со­стояние доставленного новорожденного и повторяются диагностические про­цедуры: зондирование пищевода и проба Элефанта. Затем проводится рентге­нологическое обследование. После введения в пищевод катетера производится рентгенограмма грудной клетки и брюшной полости. На рентгенограмме четко видно место расположения конца катетера. Для окончательного уточнения ди­агноза по катетеру вводится 1-0,5 мл водорастворимого контрастного вещества (бариевую взвесь не применять из-за возможной ее аспирации и развития аспи-рационной пневмонии), производится повторная рентгенограмма, после чего контрастное вещество шприцем удаляется.