65)Болезнь Фалло

Болезнь Фалло является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Выделяют 3 основные формы заболевания: триада, тетрада и пентада.

Триада Фалло представляет собой комбинированный порок, который включает в себя сужение легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и увеличение правого желудочка.

Тетрада Фалло — это патология, характеризующаяся сочетанием четырех аномалий, таких как сужение легочной , дефект межпредсердной перегородки, правостороннее расположение аорты и увеличение правого желудочка.

Пентода Фалло представляет собой комбинацию 5 аномалий: сужение легочной артерии, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, правостороннее расположение аорты и увеличение правого желудочка.

Клинические проявления заболевания характеризуются возникновением одышки, повышенной утомляемости, головокружения, головных болей и обмороков.

Типичными проявлениями болезни Фалло являются одышечно-цианотические приступы. Чаще всего они возникают в возрасте от 6 до 24 месяцев, когда происходит увеличение потребности организма в кислороде при плаче, кормлении или дефекации, и продолжаются от нескольких минут до нескольких часов. Приступы проявляются внезапным увеличением частоты сердечных сокращений, появлением одышки и посинением кожи, что может привести к возникновению судорог, потере сознания и даже иногда к смерти. Во время приступа ребенок при нимает вынужденное положение: он садится на корточки или ложится на бок с согнутыми коленями. Такое положение улучшает прохождение тока крови через легочную артерию. У детей в возрасте 4—5 лет на фоне физической нагрузки появляются эпизоды потери сознания. Как правило, первыми возникают слабость, головокружение, а затем ребенок просто падает.

При осмотре ребенка выявляются синюшная окраска кожи, утолщения кончиков пальцев по типу барабанных палочек с деформацией ногтей. Дыхание глубокое, аритмичное, несколько учащенное. Выявляется дрожание во II межреберье у левого края грудины. Отмечается увеличение частоты сердечных сокращений. В выслушивается грубый шум вдоль Левого края грудины.

В общем анализе крови выявляется снижение эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

На электрокардиограмме определяются смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого желудочка.

На рентгенограмме сердце, как правило, имеет нормальные размеры и вид башмачка. Легочный рисунок обеднен.

Лечение болезни Фалло направлено на предупреждение приступов кислородной недостаточности и развития недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение порока проводится в условиях кардиологического стационара.

Операция проводится в любом возрасте (чаще в дошкольном) и заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой и ликвидации сужения сосудов.

Предложено несколько типов операций для лечения тетрады Фалло, получивших распространение в клинике.

1. Радикальные операции на открытом сердце (Лилихей): рассечение клапанов или устья легочной артерии, зашивание отверстия в межжелудочковой перегородке и отверстия из правого желудочка в аорту, т. е. восстановление нормальных анатомических отношений.

2. Полурадикальная операция, которая преследует цель устранить стеноз легочной артерии, оставляя праводеленность бульбуса и отверстие межжелудочковой перегородки. Это вмешательство предложил Брок.

3. Паллиативные операции. Наложение сосудистых анастомозов по Блэлоку и Потсу между системой аорты и легочной артерией. Наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией.

4. Группа операций, рассчитанная на создание анастомозов между легкими и грудной стенкой, которые в какой-то мере заменяют анастомозы Блэлока и Потса.

65) Коарктация аорты - локальное сужение её просвета.

Распространённость коарктации аорты

Коарктация аорты составляет 7% всех врождённых пороков сердца. У мужчин наблюдают в 2 раза чаще, чем у женщин. Часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном (в 25-50% случаев).

Гемодинамика коарктации аорты

Типичное (в 95% случаев) расположение коарктации аорты - ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Выше сужения возникает повышение систолического и диастолического АД, а ниже сужения давление снижено. Для компенсации кровообращения в нижней половине туловища происходит расширение анастомозов - межрёберных артерий, артерий грудной стенки. В результате препятствия току крови в систолу левого желудочка возникает его перегрузка и гипертрофия. В дальнейшем возникает прогрессирующая хроническая левожелудочковая недостаточность.

симптомы, Признаки коарктации аорты

Длительное время жалоб может не быть. При повышении АД появляются симптомы, характерные для артериальной гипертензии: головная боль, головокружение, мелькание "мушек" перед глазами, носовые кровотечения. Кроме того, могут беспокоить слабость и судороги ног в связи с их недостаточным кровоснабжением.

Осмотр при коарктации аорты

Типичное проявление коарктации аорты - диспропорция туловища: более развитая верхняя часть (плечевой пояс) и менее развитая нижняя часть (бёдра, ноги). Конечности могут быть холодными на ощупь, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межрёберных артерий.

Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней). В норме давление на ногах на 20-30 мм рт. ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктацииаорхьгсчитают разницу систолического (илйхреднего) АД на руках и ногах более 10-2й мм рт. ст. Нередко отмечают примерно равное давление m-руках и нтэтахТно после физической нагрузки (тредмилл) выявляется значительная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.

Пальпация при коарктации аорты

Пульс на ногах не определяется или значительно ослаблен. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточном пространстве.

Аускультация сердца при коарктации аорты

Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систолодиастолический) шум.

ЭКГ при коарктации аорты

Выявляют признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография при коарктации аорты

При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.

Рентгенологическое исследование коарктации аорты

При длительном существовании коллатералей выявляют узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.

Лечение

При значительной степени коарктации аорты оперативное лечение должно быть проведено в возрасте до 1 года. Умереннаякоарктация также требует оперативного лечения, которое проводится, как правило, в возрасте старше 15 лет, но еще до формирования клинически значимой сердечной недостаточности. Операцией выбора является баддонная дилатация(Баллонная дилатация - метод лечения, в основе которого лежит расширение пораженной артерии с помощью баллона, который находится на конце тонкого катетера и, «раздуваясь», удаляет сужение. На протяжении всей процедуры за продвижением баллона, который виден на экране рентгеновского аппарата, ведется наблюдение. Во избежание образования сгустка крови в расширенном кровеносном сосуде назначаются лекарства, предотвращающие свертывание крови. Применение этого метода позволяет расширять суженные кровеносные сосуды примерно у 8 из 10 пациентов.), реже — при протяженной коарктации наличии кальциноза, проводится резекция суженного участка с его протезированием. Противопоказаниями к операции являются легочная гипертензия и тяжелыйкальциноз аорты.

Консервативное лечение постоперационных больных предполагает коррекцию систолической гипертензии, сердечной недостаточности, профилактику тромбоза аорты. В дальнейшем при ведении гаких больных должен решаться вопрос о назначении антиатеросклеротической терапии для предотвращения возможной рекоарктации.

ЗАБОЛЕВАНИЯ И ТРАВМЫ ПИЩЕВОДА

66. Дивертикулы пищевода:

причины возникновения - дефект мышц глотки, дискоординация сокращения констриктора глотки с открытием устья пищевода;-вследствие хронического лимфааденита, периэзофагеита;- зона слабых мест в супрафренальном отделе под влиянием повышенного внутрипищеводного давления.Классификация: 1.по происхождению-врождённые, приобретённые. 2.-по локализации: фаринго-эзофагеальные(ценкера), бифуркационные, эпифренальные. 3.-по механизму оброзования: пульсионные,тракционные,смешанные. 4. по клиническому течению- компенсация, субкоменсация, декомпенсация.Клиника:-бифуркационные дивертикулы сопровождаются, прежде всего, различными медиастинальными явлениями: чувство тяжести в груди, загрудинные боли, усиливающиеся при прохождении пищевого камка по пищеводу; может возникать упорный кашель, боли в груди при глубоком вдохе, могут быть приступы по типу бронхиальной астмы и различные сердечные расстройства. -наддиафрагмальный в основном отмечаются пищеводные симптомы в виде дисфагии за счет сдавления пищевода дивертикулярным мешком и за счет сопутствующегоспазма пищевода. Длительное и постоянное сдавление, спазм и воспаление иногда способствуют развитию рубцового стеноза пищевода. Отмечается срыгивание и рвота старой пищей со зловонным запахом. Во время сна возможнарегургитация содержимым дивертикулярного мешка (симптом «мокрой подушки»). Нередко отмечаются сердечные симптомы из-замеханического воздействия переполненным дивертикулом на сердце. Лечение зависит от размеров и осложнений дивертикулов. При малых дивертикулах показано только наблюдение, а больные обязаны питаться мягкой пищей, избегая проглатывания каких либо инородных тел. Дивертикулы, в которых задерживается пища, особенно с признаками её разложения, необходимо ликвидировать хирургическим методом. После иссечения дивертикула слизистая оболочки сшивается поперек, а мышцы — продольно так, чтобы швы как можно меньше соприкасались. Кроме того необходима дополнительная пластика области операции местными тканями (фиброзной тканью, плеврой, лоскутом диафрагмы, сальником, аллотканью и т. д.). Осложнения дивертикулов: дивертикулит, эзофагит, изъязвление, кровотечения, перфорация, флегмона шеи или средостения, пищеводно-трахеобронхиальный свищ, стеноз пищевода, развитие рака пищевода.Диагностика: клинический диагноз подтверждается, прежде всего, рентгенологическим методом, который позволяет установить величину, форму и точное положение дивертикула, При эзофагоскопии видно только устье дивертикула в виде поперечной щели, подобно розетке или воронке. Слизистая вокруг устья часто гиперемирована из-за присутствующего воспаления.