Эталон ответа к задаче № 27

1. Наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара,

гемолитический криз.

2. Внутриклеточный.

1. Госпитализация, строгий постельный режим

2. Диета - стол №5 (печеночный). Обильное питье (5% глюкоза,

минеральная вода, др) Включение в рацион продуктов с липотропным

действием (творог, греча, отварное нежирное мясо, др.) и

холекинетическим действием (растительное мало, яйца, мед).

Исключение - провоцирующих факторов (облигатные аллергены,

медикаменты, др.),

3. Заместительная терапия (эритромасса, ЭМОЛТ) - по показаниям: при

снижении Нb<70 г\л в дозе 5-10 мл\кг.

4. Дезинтоксикационная терапия до 1,5-2,0 л: 10% глюкоза с инсулином,

аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, по показаниям –

плазмозаменители.

5. Спазмолитики и желчегонные средства: но-шпа, 25% магния сульфат,

холосас на 7-10 дней.

6. При повышении уровня ферритина – хелаторная терапия (десферал 25-50

мг\кг\сутки) в\венно капельно.

7. Гепатопротекторы (гептрал, карсил, др.) - 2 недели.

8. Мембраностабилизаторы (вит.Е, эссенциале, димефосфон) 7-14 дней.

Эталон ответа к задаче № 28

1. Наследственная коагулопатия (Гемофилия А?).

2. Строгий постельный режим;

б) Концентраты VIII фактора крови (Гемофил М, Иммунат, Коэйт Дви, др.)

20-40 ед/кг ежедневно в\венно в течение 3-5 дней, затем через день; после

выписки продолжать введение препарата 2-3 раза в неделю постоянно.

в) При отсутствии концентратов FVIII – введение криопреципитата 20-40

ед/кг 2-3 раза в сутки ежедневно в\венно капельно до остановки

кровотечения

г) При установлении диагноза гемофилии В – препараты FIX (Октанайн,

Иммунин); при отсутствии – свежезамороженная плазма 10-15 мл/кг;

д) Иммобилизация конечности на 2-3 дня, по показаниям – пункция сустава

с введением гидрокортизона или дипроспана, затем электрофорез с

лидазой или при отсутствии - свежезамороженная и В - препаратыселезенка не увеличены в размерах. огах, акроцианоз. я уже в приемном отдел гидрокортизоном № 5-7, ЛФК.

Эталон ответа к задаче № 29

1) Острая левожелудочковая недостаточность. Отек легких.

2) а) регуляция преднагрузки ( лазикс в/в 1-2 мг/кг массы на введение 2-3 раза в

сутки);

б) улучшение инотропной деятельности миокарда ( допамин 5-8 мкг/кг.мин);

в) увеличение силы сердечных сокращений, снижение постнагрузки за счет

уменьшения периферического сопротивления сосудов ( каптоприл 0,5-0,6

мг/кг,1-2 раза в сутки;

г) назначение кардиотрофических средств; (неотон 1-2 г в/в капельно,

поляризующая смесь в виде 10% раствора глюкозы 5 мл/кг в сочетании с

панангином 1,0 мл/год жизни и инсулином по 1 ЕД на 5 г. сухой глюкозы

внутривенно капельно);

д) проведение оксигенотерапии увлажненным 100% кислородом. Для

уменьшения пенообразования 10-15 мин. проводят ингаляцию кислородом,

пропущенным через 30 % раствор этилового спирта;

е) для поднятия артериального давления 3% раствор преднизолона 2-3 мг/кг

массы тела внутривенно струйно.