Задача 6

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. Три дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8⁰С, он пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором была выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см из-под края реберной дуги. Стул и моча интенсивно окрашены.

Общий анализ крови: гемоглобин 72 г/л, эритроциты 2,0х10¹²/л, Ц.П. 1,1, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х10⁹/л, п – 2%, с – 45%, э – 3%, л – 37%, м – 13%, СОЭ 24 мм/ч

Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, билирубин: прямой - нет, непрямой 140,4 мкмоль/л, свободный гемоглобин отсутствует

60% эритроцитов имеют сферическую форму

Задания

1. О каком диагнозе идет речь?

2. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

3. Какой метод лечения является оптимальным при этом заболевании? Показан ли он данному больному?

4. Перечислите осложнения при этом заболевании.

5. Список препаратов для выписывания в рецептах:

Актиферрин

Гемофер

Мальтофер

Феррум-Лек

Фолиевая кислота

Витамин С

Рекомендуемая литература:

Основная:

1. Шабалов Н.П. (под ред.) Педиатрия. Учебник для медицинских вузов. 4-е издание, исправленное и дополненное. – С-Пб., СПЕЦЛИТ, 2007- 911с.

Дополнительная:

1. А.В. Мазурин, И.М. Воронцов. Пропедевтика детских болезней. – Спб: ООО «Издательство ФОЛИАНТ», 2009. – 1008 с.

2. Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ./ Под ред. А.А. Баранова. – Т.1. – М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. – 824 с.

3. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник. 6-е изд. В двух томах. Т.1. – СПб: Питер, 2007. – 928 с.

4. Детские болезни. Учебник для студентов медицинских вузов. 2-е издание./Под ред.акдемика РАМН А.А. Баранова. – Издательская группа «ГЕОТАР-Медиа», 2009. – 1008 с.

5. Анемии у детей: диагностика и лечение: Практическое пособие для врачей/ Под ред. А.Г. Румянцева, Ю.Н. Токарева. – М.: МАКС Пресс, 2000. – 128 с.

6. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний: Рук. для практикующих врачей / Под общей ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. – М.: Литтерра, 2007. – В 2 книгах.

7. Статьи в периодической печати. Научно-практические журналы «Педиатрия», «Диетология детского возраста», «Вопросы современной педиатрии», «Вопросы практической педиатрии», «Российский вестник перинатологии и педиатрии».

Методические рекомендации подготовлены

доцентом кафедры Н.Н. Кораблевой

Методические рекомендации утверждены на заседании кафедры

протокол №___ от «_______________»

Зав. кафедрой, д.м.н. М.А. Мурашко