II. Гетеротопные

1.Суправентрикулярные

А.пароксизмальные

- с частыми приступами

- с редкими приступами

Б. непароксизмальные

- постоянные

- возвратные

2. Желудочковые

А. пароксизмальные

- с частыми приступами

- с редкими приступами

Б. непароксизмальные

- постоянные

- возвратно-залповые

Пароксизмальные тахикардии.

ПТК - приступы сверхчастых биений сердца 9от 150-200-220 в 1 мин. у старших детей и более 200 у детей раннего возраста) с внезапным началом и окончанием, длительностью от нескольких сек. До нескольких часов или дней.

Пароксизм запускает ЭС.

Три критических периода возникновения СПТ:

• До 6 мес. – более тяжелое течение, при СН

• 4-5 лет

- 10-12 лет

В 80%случаев СВПТК носит функциональный характер (у ваготоников, тесная сопряженность с ЭЭГ-изменениями- эпиактивность).

В 20% - на фоне органического поражения сердца (ТМС, аномалия Эбштейна, миокардит, ДХЛЖ и ПМК, СВПВ – при наличии дополнительных проводящих путуй).

В 90% СПТ у пациента возникает в определенное время суток. Наиболее клинически неблагоприятными являются вечерние и ночные ПТ (чаще ритм, труднее купировать вагальными пробами). При лечении сначала меняется циркадный ритм, приступы становятся дневными и утренними, затем отмечается их купирование.

Диф. диагноз наджелудочковых и ЖПТ

Признак	НЖПТ	ЖПТ
Вероятность	9:1	1:9
Этиопатогенез	80%-нейрогенные 205 -органические	100% - на органическом фоне
ЧСС	Более 160 в 1 мин (нередко более 200)	Не более 160, редко 180-200
Ритмичность сокращений	Маятникообразный ритм, строго регулярный	Нерегулярный ритм
Течение приступа	Чаще относительно легкое	Более тяжелое
Пульсация вен шеи	Синхронно с артериальным пульсом	Реже артериального пульса
I тон над верхушкой	Обычной амплитуды	Периодически «пушечный» тон
Гемодинамические расстройства(церебральный, кардиальный синдромы, отек легких, коллапс)	Нет	Есть
Вегетативные расстройства (обильные мочеиспускания , усиленная перистальтика кишечника, тошнота, рвота)	Есть	Нет
Рефлекторная стимуляция n. Vagus	Замедляется ритм и обрывает приступы	Нет эффекта
Риск фибрилляции желудочков, ВС	Не большой	Высокий
ЭКГ QRS	Узкий (менее 0,10), норм. форма	Широкий (0,12 и более), деформирован
Эффект АТФ	Высокий
14. Эффект лидокаин		Высокий

Диф. DS этих форм ПТ очень важна для лечебной тактики – т.к. она различна.

Лечение ПТК

1. Купирование приступа

2. Лечение в межприступный период

Купирование приступа:

1. ½ возрастной дозы фенибута (седативное действие, снимает вегетативный дисбаланс) и финлепсина (мембраностабилизатор, антиаритмическое действие).

2. Вагальные пробы – эффект максимальный в первые 30 мин. от начала приступа. Эффективны при СВТК:

• У детей раннего возраста – переворот вниз головой на 30-40 сек., ректальный пальцевой массаж, клизма.

• У старших – проба Ашнера на 30-40 сек (нельзя при миопии)

- проба Вальсавы – натуживание при задержке дыхания

- вызывание рвотного рефлекса

- стойка на руках

- холодная клизма

- лицо в холодную воду

- глоток холодной воды, кусочка льда, корочки сухого хлеба, дольки чеснока

- массаж каротидного синуса

3. При сохранении приступа - в/в струйно АТФ без разведения – нельзя при АВБ, БА

Нет данных ЭКГ - АТФ→гилуритмал→амиодарон→новокаинамид+мезатон

Преператы вводят последовательно, с интервалом 10-20 мин.

ЭКГ – узкий QRS: АТФ→изоптин→дигоксин→новокаинамид+мезатон

ЭКГ – широкий QRS: АТФ→гилуритмал→амиодарон→новокаинамид→лидокаин

Нельзя: СГ, изоптин, верапамил – риск фибрилляции желудочков

Купирование ЖПТ:

1. Кашлевой прием

2. 1% лидокаин в/в 1-1,5 мл за 2-5 мин→

3. АТФ в/в стр→

4. Новокаинамид в/в медл.

5. При неэффективности, нарастании СН – электроимпульсная терапия

Базисная терапия (в межприступный период):

- финлепсин на 6 мес. и более с постепенной отменой (1 раз в месс. ОАК- ↓Le, тромб),

- нейрометаболики,

- кардиотрофики,

- мембраностабилизаторы,

- нормализация ВЧД.

ААТ- кордарон – при неэффективности базисной терапии в течении 6 мес.,

- при ЧСС более 300 уд. в мин.,

- при приступах ЖПТ.

Курс 3 мес (по 5 дней в неделю), повторные курсы через 2 мес.+ продолжить базисную терапию

При отсутствии эффекта от консервативного лечения в течении 6-12 мес., повторяющихся синкопэ – ЭКС

ПТХ необходимо дифференцировать с НПТК, т.к. при НПТК нужны не экстренные меры, а длительное лечение, а экстренное устранение А может вызвать коллапс и остановку сердца.

Признак	ПТК	НПТК
Длительность	Внезапное начало и окончание приступа	Отсутствие внезапного начала и окончания. Постоянство
ЧСС	Более 200	Не более 140-180 в 1 мин
Ритмичность	Маятникообразный ритм	Аритмия (ТХ прерывается неск. син. сокращениями)
Субъективные ощущения	Выраженные	Нет
Эффективность от вагусных проб	Есть	Нет
Экстренные мероприятия	Нужны	Длительное лечение

Коварство ХНПТК – их бессимптомное течение длительное время. Но при длительном течении (более 1 мес) заболевание вызывает ряд тяжелых осложнений: миокардиодистрофия, СН, АКМП, ВС.

У 90% детей с ХСВНПТК имеет функциональный генез: ГГС, РЭП, на фоне ВСД по ваготоническому типу. У этих детей часты психоневрологические нарушения (заикание, энурез, судорожный синдром, задержка формирования моторных навыков), повышение активности диэнцефальных структур на ЭЭГ.

ЖНПТК – встречаются в 70 раз реже ХСВНПТК, в 75% случаев являются идиопатическими. Сопряжена с высоким риском развития фибрилляции желудочков, следоватально ВСС, плохо поддается консервативным методам лечения.

Лечение ХСВНПТК: базисная терапия: 1. Нейрометаболические препараты, со стимулирующим компонентом (пиридитол- энцефабол +глутаминовая кислота на 2-3 мес., аминалон, пирацетам,) курс 6-8 мес. 2. Вагоактивные (трентал) 3. При изменениях на ЭЭГ - финлепсин

Неврологическое лечение не более 6 мес. – при отсутствии эффекта – ААТ – кордарон с постепенным ↓ дозы.

При АКМП – амиодарон, ИАПФ, мочегонные, СГ.

Показания для хирургического лечения (электрокардиостимуляция - ЭКС):

-прогрессирование АКМП на фоне лечения,

- резистентность ТХ к лечению (не менее 6 мес),

При идиопатической ЖНПТК: 1 курс лечения должен включать преднизолон и НПВС коротким курсом (нельзя исключать вялотекущий кардит).

-Мембраностабилизаторы и антиоксиданты

-Ноотропы

-Финлепсин

Эти препараты могут восстановить нормальный ритм.

ААТ- амиодарон, атенолол м. использоваться в сочетании с финлипсином.

Трепетание и мерцание предсердий

Развиваются при органических заболеваниях сердца.

Риск тромбообразования, отека легких, дистрофии миокарда из-за короткой диастолы.

Клиника: одышка, головокружение, сердцебиение. Аускультативно- разная звучность I тона, дефицит пульса.

Лечение (при тахиаритмической форме):

1. СГ в/в→через рот изолированно или в сочетании с обзиданом, препаратами калия

2. Неврологическое лечение

3. Антикоагулянты

4. При неэффективности –ААТ

Трепетание и мерцание желудочков

Заключительный аккорд умирающего сердца, у агонирующих больных.

Потеря сознания, ↓АД до 0, нет пульса, сердечных тонов.

При глубокой пальпации надчревной области – червеобразные движения желудочков сердца.

Лечение – экстренная дефибриляция сердца.

Нарушение проводимости (блокады сердца)

1. Синоатриальные блокады.

2. Внутрипредсердные блокады.

3. Атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады.

Чаще всего встречаются атриовентрикулярные блокады.

Атриовентрикулярной, или предсердно-желудочковой блокадой, называется

расстройство проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. В

зависимости от степени повреждения АВ-соединения выделяют неполную и полную

блокаду. Неполная в свою очередь представлена блокадами I и II степени, а

полную АВБ называют еще блокадой III степени.

АВБ I

1. Связана с ↑ тонуса блуждающего нерва – исчезают стоя, после нагрузки, при атропиновой пробе

2. Наследственно-конституционные блокады – стойкая, не исчезает при ВЭМ, атропиновой пробе. У родственников АВБ (у матери чаще) У 15% имеет прогрессирующее течение.

Лечение: кардиотрофики, мембраностабилизаторы и антиоксиданты.

3. На фоне органической патологии – ревмокардит,кардиты, ВПС.

АВБ II тип Мобиц I ( с эпизодами Самойлова-Венкебаха)

Мобиц II- при органическом поражении сердца

АВБ III – независимые сокращения предсердий и желудочков.

ЧСС ↓ в 1,5 -2 раза от нормы

Врожденная форма ПАВБ – дефект развития ПСС- аутоиммунное поражение (вирус краснухи, коксаки, ЦМВ).

Наследственная форма- при гликогенозаз, генетических синдромах

Приобретенные – всегда органического происхождения.

Клиника ПАВБ:

1.При ЧСС менее 45-50 в 1 мин – приступы МАС. Приступ может заканчиваться летально.

Ложный диагноз эпилепсии.

2.Высокий ударный объем, ↑ОПСС→↑АД, гипертрофия миокарда

3.Хлопающий I тон на верхушке

4.Систолический шум вдоль левого края грудины и на верхушке (из-за ↑ударного выброса).

Факторы риска приступа МАС:

1.Регидная БК (на нагрузку прирост ЧСС не более 10 ударов в 1 мин.

2.Периоды асистолии более 3 сек

3.Удлиненный интервал QT

4. Широкий желудочковый комплекс (более 0,12 сек).

Лечение:

1.Купирование приступа МАС: Изадрин в/в кап

Алупент в/в медл

При неэффективности – адреналин в/в,

атропин в/в каждые 3-5 мин

2.Патогенетическая терапия: при подозрении на аутоиммунный процесс – НПВС 3 мес. – перерыв 2 мес →повторно, плаквенил, делагил до 6 мес, рассасывающая терапия

3.Базисная терапия: кардиотрофики, мембраностабилизаторы, кардиотрофики, стимуляторы тканевых процессов, ноотропные, вазоактивные препараты.

При предвесниках приступа МАС – ингаляции алупента,

- изадрин 1 таб под язык

У новорожденных и детей раннего возраста с ЧСС менее 55-60 в 1 мин – показание к постановке ЭКС (летальность без этого 50% на 1-м году жизни).

Комбинированные аритмии

I.Синдромы преждевременного возбуждения желудочков- связаны с функционированием дополнительных проводящих путей.

Синдром WPW- чаще у мальчиков (в 2 раза чем у девочек)

У 80% детей нет признаков органического поражения сердца.

Наследственная предрасположенность. Проявляется СТД.

ЭКГ – укорочение PQ, уширение QRS, дельта волна. Если есть приступы ПТК – синдром, без этого – феномен WPW.

Исчезновение синдрома при ВЭМ – функционального происхождения. Лекарственные пробы- с аймалином – если не исчезает WPW – риск ВС.

Лечение – базисная терапия. Обязательно- финлепсин 6 месяцев (до 2 лет при сохранении ПТК). Подходы к ААТ- как при ПТК.

Синдром укорочения интервала PQ (СLC- синдром) – с приступами ПТК. Чаще у девочек. Ведение как синдром WPW.