23.2.2. Центральные пирамидные параличи

Пирамидные параличи возникают при поражении центральных корковых двигательных нейронов и нисходящих пирамидных путей на всем их протяжении от моторной зоны коры больших полушарий до клеток передних рогов спинного мозга или ядер двигательных черепно-мозговых нервов. Прежде, чем остановиться на вопросах патогенеза центральных пирамидных параличей, необходимо дать оценку морфо-функциональной организации двигательной зоны коры головного мозга и пирамидных трактов.

Важнейшими закономерностями организации двигательных структур коры головного мозга являются:

1. соматотопическая пространственная проекция периферии тела на двигательную область;

2. множественное представительство периферии, то есть проекция периферических отделов в нескольких двигательных зонах.

Наиболее важной двигательной областью является наружная поверхность прецентральной извилины. Однако двигательная область проходит через медиальный край полушария в глубь центральной борозды, а в ростральном направлении проецируется несколько дальше прецентральной извилины. В реализации моторных функций принимают участие также вторая лобная извилина, затылочная и верхнетеменная область.

Существуют обширные связи между двигательной зоной коры головного мозга и соседней соматовисцеральной областью. Обращают на себя внимание представления о так называемых проекционных и ассоциативных центрах. Проекционные центры имеют довольно ограниченную локализацию в данной области коры головного мозга и непосредственную связь с нижележащими структурами, ответственными за двигательную функцию. «Ассоциативные центры» в отличие от проекционных не имеют непосредственной связи с нижележащими отделами нервной системы и периферии, они связаны только с другими участками коры, в том числе и с проекционными центрами.

Двигательный анализатор, как и все анализаторы, связан с очень широкими территориями коры и не обеспечивается только проекционной зоной для пирамидных путей. Двигательные проекционные зоны для мускулатуры расположены в передней центральной извилине в порядке, обратном расположению их в теле.

Все проекционные области коры являются двусторонними, симметрично расположенными в каждом полушарии. Шестислойное строение двигательных участков коры перемежается вертикальными колонками.

Активирующее влияние от центральных двигательных нейронов коры головного мозга на спинальные фазические -мотонейроны обеспечивается при участии кортикоспинальных трактов. Различают следующие основные виды нисходящих кортикоспинальных путей:

• прямые пирамидные тракты;

• перекрещивающиеся на уровне продолговатого мозга пирамидные тракты.

В свою очередь прямые кортикоспинальные пути включают моносинаптические и полисинаптические тракты. Прямой моносинаптический кортикоспинальный путь содержит до 5–8 % нисходящих нервных волокон, начинается от гигантских пирамидных клеток Беца (I нейрон), которые располагаются в V слое прецентральной извилины. Аксоны этих нейронов спускаются к спинному мозгу через внутреннюю капсулу, ножки мозга, мост, продолговатый мозг и далее следуют в его переднемедиальную область, заканчиваясь после перекреста на мотонейронах контралатеральной стороны шейных и верхнегрудных сегментов. Импульсация, распространяющаяся по этому пути, обеспечивает тонкие движения пальцев рук, верхних конечностей, языка.

Прямой полисинаптический кортикоспинальный путь включает около 20–30 % волокон пирамидного тракта. I нейрон этого тракта (клетки Беца) также расположен в V слое прецентральной извилины. Этот пирамидный тракт, пройдя через ствол мозга, отдает значительное количество коллатералей к стволовым ядрам (красному ядру, ядру моста и др.). Основная часть перекрещенных волокон нисходит в составе вентролатерального пирамидного тракта, затем после перекреста вступает в контакт со вставочными нейронами (II нейрон) и заканчивается на -мотонейронах (III нейрон) на уровне различных сегментов спинного мозга. Кортикоспинальный тракт, также как и руброспинальный и латеральный ретикулоспинальный, оказывает преимущественно возбуждающее влияние на мотонейроны сгибателей и тормозное влияние на мотонейроны разгибателей.

Перекрещивающиеся пирамидные тракты начинаются от малых и средних пирамидных клеток (I нейрон), разбросанных по различным мотосенсорным зонам коры головного мозга. Указанные пирамидные клетки обладают спонтанной активностью, оказывают активирующее влияние на спинальные фазические мотонейроны, повышают их готовность к восприятию рабочего импульса и развитию двигательного акта.

Спускаясь от коры головного мозга к спинному мозгу, волокна перекрещивающихся пирамидных трактов отдают многочисленные коллатерали к другим важным двигательным центрам (таламусу, красному ядру, ядрам моста).

Перекрест нисходящих волокон этого тракта происходит на основании продолговатого мозга, после чего основная часть перекрещенных волокон спускается в составе дорсолатерального канатика и образует синапсы на вставочных нейронах (II нейрон) различных сегментов спинного мозга. Вставочные нейроны отдают ветвящиеся отростки в пределах нескольких сегментов. III нейрон перекрещивающегося пирамидного тракта представлен спинальным фазическим -мотонейроном, который в свою очередь является важнейшим компонентом спинальной рефлекторной дуги.

Как указывалось выше, центральные пирамидные параличи могут возникать при развитии патологии различного генеза и выпадении функций центральных пирамидных нейронов и пирамидных трактов на всем их протяжении (на уровне внутренней капсулы, ножек мозга, моста, продолговатого мозга и пирамидного перекреста). В области пирамидного перекреста 75–90 % волокон переходят на противоположную сторону идут в заднебоковом квадрате спинного мозга в составе латерального кортикоспинального тракта, где также возможно развитие деструктивных и функциональных сдвигов.

Основными признаками развития центральных параличей являются следующие:

1. отсутствие произвольных движений;

2. фазные изменения тонуса скелетной мускулатуры (гипотония сменяется гипертонусом, характерно развитие судорог);

3. фазные изменения активности спинальных рефлекторных дуг ниже места поражения (выпадение и ослабление спинальных рефлексов сменяется активацией);

4. развитие патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.);

5. сохранение трофических влияний спинальных нейронов и нервных проводников на иннервируемые мышцы, и соответственно, отсутствие всех классических признаков денервационного синдрома, развитие атрофии мышц от бездействия;

6. возможность развития функциональной или органической полной или частичной компенсации нарушений регуляции двигательной активности.

Таким образом, к признакам центральных параличей относятся мышечная гипертония, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов, клонуса и синкинезий. Указанные изменения обусловлены ослаблением или выключением тормозных влияний коры головного мозга на спинальные мотонейроны, в том числе и -систему, что приводит к активации спинальных моно- и полисинаптических рефлексов.

Мышечная гипертония при центральных параличах распределена неравномерно. Так, в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья возникает повышение тонуса. Одновременно возрастает тонус в разгибателях бедра, голени, сгибателях стопы. При центральных параличах верхняя конечность приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, а нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах (поза Вернике-Манна). Указанные нарушения со временем могут приводить к развитию контрактур в соответствующих группах мышц.

Активация сегментарных сухожильных и периостальных рефлексов при центральных параличах характеризуется усилением амплитуды ответа и расширением зоны вызывания рефлекса. Эти рефлексы принято подразделять на сгибательные и разгибательные. Одним из наиболее ранних и постоянных проявлений поражения пирамидного тракта являются патологические разгибательные рефлексы. Наиболее чувствительными признаны симптом Бабинского, Россолимо, Бехтерева-Менделя, другие патологические рефлексы менее постоянны.

Симптом Бабинского характеризуется дорсальным тоническим разгибанием большого пальца стопы и сопровождается в некоторых случаях сгибанием и разведением остальных пальцев. Этот симптом может быть признаком не только центральных пирамидных параличей, но и других патологических состояний, а также определяется у детей первого года жизни.

Крайней степенью активации сухожильных рефлексов является клонус, характеризующийся серией быстрых ритмических сокращений мышц в ответ на непрерывное растяжение сухожилий.

Важным признаком центральных пирамидных параличей являются синкинезии (непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности), возникающие при произвольных движения здоровой конечности или половины тела. Синкинезии, как правило, свидетельствуют об органических поражениях ЦНС (травмах, опухолях, воспалении, нарушении кровоснабжения).

Спинальный шок

Спинальный шок (СШ) — неврологический синдром возникающий при полном перерыве спинного мозга (функциональном или анатомическом), с невыясненными до конца патофизиологическими механизмами. Глубина и продолжительность СШ зависит от тяжести травмы, уровня повреждения спинного мозга.

В развитии СШ можно выделить 3 стадии:

1. стадия возбуждения;

2. стадия торможения или стадия истинного шока;

3. стадия восстановления.

1 стадия характеризуется генерализованным возбуждением, продолжается очень короткое время и обусловлена непосредственными альтерацией и раздражением нервных клеток и проводящих путей спинного мозга в зоне действия повреждающего агента.

2 стадия продолжается у человека 3–4 недели, выражается в резком падении возбудимости и угнетении деятельности всех рефлекторных центров спинного мозга, расположенных ниже места повреждения. Эта стадия СШ характеризуется развитием вялого паралича скелетной мускулатуры (тетра- или параплегия в зависимости от уровня повреждения), нарушением функции внутренних органов (мочевого пузыря, кишечника) и анестезией ниже уровня повреждения. Возникают нарушения, характерные для такого паралича — угнетение или полное отсутствие спинальных и вегетативных рефлексов, падение тонуса мышц. Наблюдается полная утрата всех видов чувствительности тех органов и тканей, афферентные нервы которых входят в спинной мозг ниже места травмы.

Характерна ортостатическая гипотония, которая возникает из-за отсутствия рефлекторного сужения емкостных сосудов при изменении положения тела. Возможно пароксизмальное повышение артериального давления в ответ на растяжение мочевого пузыря.

Сразу после травмы мочеиспускание, как и другие рефлекторные акты, нарушается. Возникает атония и перераспределение пузыря. Нарушение мочеиспускания в конечном счете приводит к хронической почечной недостаточности — самой частой причине смерти при травме спинного мозга.

На этой стадии СШ наблюдается парез и растяжение желудка, атония кишечника, отсутствие перистальтики.

3 стадия характеризуется частичным восстановлением различных функций. Рефлексы (и спинальные, и вегетативные) постепенно восстанавливаются, а затем усиливаются. Раньше других восстанавливаются сгибательные рефлексы. Раздражение внутренних органов вызывает флексорный спазм, который способствует формированию сгибательной контрактуры. Одновременно с соматическими рефлексами восстанавливаются и вегетативные (рефлекс опорожнения мочевого пузыря и рефлекс опорожнения прямой кишки). Наиболее выраженное проявление гиперрефлексии — генерализованный рефлекс. Он возникает при раздражении зоны ниже уровня поражения и включает сокращение мышц живота, сгибание ног, профузное потоотделение и непроизвольное мочеиспускание. На поздних стадиях возможно увеличение мышечного тонуса и развитие спастической параплегии.

На этой стадии часто отмечается постоянная потливость. Нарушение мочеотделения зависит от локализации повреждения. При травмах выше пояснично-крестцовых сегментов рефлекторое мочеиспускание и дефекация восстанавливаются.

При неполных повреждениях спинного мозга через какое-то время обычно наблюдается частичное восстановление чувствительности, при полных повреждениях чувствительность не восстанавливается.

Механизмы СШ не вполне ясны. Возникающая после травмы арефлексия обусловлена отчасти гибелью сегментарных нейронов в месте повреждения. Однако главная ее причина в глубоком торможении переживающих спинальных нейронов, которое развивается после того, как они лишаются нисходящих надсегментарных управляющих влияний, в которых большая роль принадлежит ретикулярной формации ствола мозга.

Стадию гиперрефлексии объясняют тем, что, во-первых, децентрализованные (лишенные нисходящих влияний) нейроны приобретают повышенную чувствительность к нейромедиаторам; во-вторых, денервация спиномозговых нейронов является стимулом для разрастания окончаний аксонов переживающих нейронов, которые образуют новые синаптические контакты взамен утраченных, что увеличивает количество нейронов, участвующих в сегментарном рефлекторном акте.