- •Глава 2. Вторичный гемостаз
- •Cтруктурные особенности факторов свертывания крови.
- •Механизм свертывания крови.
- •2.4 Внешний путь свертывания крови – основной механизм образования тромбина в кровотоке.
- •2.5 Особенности активации протромбина.
- •3. Функции протеиназ системы свертывания крови
- •3.1 Тромбин: структура и свойства.
- •3.2 Превращение фибриногена в фибрин
- •3.3. Полифункциональность тромбина
- •3.4. Рецепторы сериновых протеиназ гемостаза
- •Подписи к рисункам в главе 2
Подписи к рисункам в главе 2
Рис 1. Прокоагулянтные факторы системы свертывания крови. Факторы протромбинового комплекса(I) и факторы контактной фазы(II). Домены(I), начиная с NH2 конца молекул: сигнальный пептид, пропептид (оба отщепляются в процессе синтеза), Гла-домен (NH2 конц зрелой молекулы), крингл-домены (протромбин), домены EGF ( предшественника эпидермального фактора роста) и каталитический домен на COOH-конце молекулы. Домены(II), начиная с NH2 конца молекул: фактора XI и прекалликреина- сигнальный пептид ( отщепляется в процессе синтеза), домены повторяющихся последовательностей (NH2 конц зрелой молекулы) и каталитический домен на COOH-конце; фактора XII- сигнальный пептид, домены, подобные доменам типа I (FN-1) (NH2 конц зрелой молекулы) и типа II( FN-2) фибронектина, крингл-домен и каталитический домен на COOH-конце молекулы. Стрелки к каталитическим доменам указывают участки пептидных связей, расщепляемых протеиназами.
РИС2 Цикл витамина К и его функция как кофактора γ-глутамилкарбоксилазы.
γ-Глутамилкарбоксилаза карбоксилирует остатки глутаминовой кислоты (Glu) витамин К-зависимых факторов свертывания крови (прокоагулянтных факторов VII,IX,X, протромбина и антикоагулянтных факторов – протеина С и протеина S) в присутствии активной формы витамина К гидрохинона ( Витамин КН2). Витамин К –редуктаза, устойчивая к варфарину восстанавливает Витамин К1 в активную форму – Витамин КН2 . Затем витамин КН2 окисляется в витамин К эпоксид (Витамин КО)в реакции сопряженной с карбоксилированием остатков глутаминовой кислоты факторов свертывания крови. Витамин К-зависимые факторы свертывания крови функционально активны после карбоксилирования. Витамин КО (эпоксид) затем восстановливается в витамин К1 в реакции , катализируемой витамин КО редуктазой .
Варфарин, ингибируя витамин КО редуктазу, блокирует образование витамина К1 и витамина КН2 , необходимых для карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах свертывания крови. Действие варфарина может быть заблокировано витамином К1 , поступающим с пищей или данным как лекарство.
Рис 1
I
Прокагулянт-ные
факторы
II
Рис2
Рис3
Рис4
