Открытое овальное окно
Открытое овальное окно (ООО) представляет собой короткий канал между правым и левым предсердием, прикрытый клапаном, находящимся в левом предсердии. В связи с этим, сброс крови происходит в одном направлении – справа налево. У основания клапан тонкий, он может быть перфорирован и иметь добавочные отверстия (рис.).
После рождения ребенка, обычно, происходит закрытие овального окна за счет сращения клапана с вторичной перегородкой. Отверстие исчезает и на его месте остается овальная ямка. Сроки закрытия овального окна варьируют в больших пределах. Так, например у 50% детей от года до 5 лет овальное окно остается открытым и даже выявляется у 25% взрослых.
Нередко при наличии у ребенка ООО выслушивается шум в сердце.
Существует несколько видов функционирования овального окна:
Без гемодинамического сброса.
С право-левым шунтированием.
С лево-правым шунтированием.
С бидиректоральным шунтированием.
Причинами право-левого сброса крови (когда давление в правом предсердии больше, чем в левом предсердии) являются:
неонатальная легочная гипертензия;
респираторный дистресс-синдром;
врожденные пороки сердца (транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло);
недоношенность, низкая масса тела при рождении;
психо-эмоциональное возбуждение и физическая нагрузка у здоровых детей.
Причинами лево-правого сброса крови (когда давление в правом предсердии меньше, чем в левом предсердии) считаются:
несостоятельность клапана овального окна;
перфорация заслонки овального окна;
дефицит лоскута (при расширении левого предсердия) – у недоношенных детей при значительном кровотоке по открытому артериальному протоку (ОАП) слева направо;
- первые часы жизни доношенных детей.
Бидиректоральное шунтирование крови (давление в правом и левом предсердиях практически равны) встречается у недоношенных и детей с очень низкой массой тела при рождении.
Клиническое значение ООО у здоровых детей недостаточно изучено. Некоторые авторы отмечают, что у пациентов с ООО при интенсивных физических нагрузках происходит значительное снижение оксигенации артериальной крови. Довольно часто ООО сочетается с пролапсом митрального клапана, ложными хордами левого желудочка.
Патогенетическое значение овального окна существенно возрастает при наличии соматических заболеваний. Отмечено, например, что бронхиальная астма у детей с ООО протекает в более тяжелой форме.
Открытое овальное окно функционирует при многих ВПС, разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение порока. При первичной легочной гипертензии наличие открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком, и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии этой микроаномалии. При таком тяжелом ВПС, как простая транспозиция магистральных сосудов, создание искусственного дефекта в области овального окна путем процедуры Рашкинда дает шанс на выживание новорожденного ребенка.
В последние годы интерес к ООО значительно возрос в связи с многочисленными публикациями в отечественной и зарубежной литературе о возникновении парадоксальной эмболии. Причиной развития такого осложнения является право-левый шунт через ООО, возникающий при состояниях, характеризующихся измененной гемодинамикой, когда давление в правом предсердии превышает левопредсердное. Это может наблюдаться при заболеваниях сердца (блокада трикуспидального клапана тромбом), легких (тромбоэмболия легочной артерии, хронические неспецифические бронхо-легочные заболевания, легочная гипертензия), при оперативных вмешательствах (трепанация черепа, операции на сердце и легких), при работе, связанной с декомпрессионными режимами (глубоководные погружения и работа на глубине), при таком виде отдыха как дайвинг.
Таким образом, одна и та же аномалия в сердце может в одном случае быть индифферентной для человека, в другом – приводить к функциональным нарушениям, снижая качество жизни пациента, а в третьем – носить защитный компенсаторный характер.
Причиной «невинного» шума может стать Евстахиева заслонка, которая располагается на уровне передней арки нижней полой вены и обычно после периода новорожденности не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Она представляет собой складку эндокарда шириной до 1 см и у зародыша направляет струю крови из вены к овальному окну. После рождения при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. В некоторых случаях наблюдается удлиненная Евстахиева заслонка (от 2 до 5 см). Отечественные авторы относят Евстахиеву заслонку размером от 1 до 2 см к малым аномалиям развития сердца. Возможны сочетания с пролапсами клапанов, аневризмой межпредсердной перегородки и др.
Достаточно редкой причиной «невинного» шума является систолическая деформация выносящего тракта левого желудочка в виде систолического валика в верхней трети межжелудочковой перегородки. Своеобразное утолщение или выпячивание базального участка межжелудочковой перегородки в просвет выходного тракта левого желудочка во время систолы нельзя отнести к истинной гипертрофии, т.к. в диастолу толщина перегородки в этой области не превышает норму.
Малые аномалии развития сердца часто сочетаются с ВПС и друг с другом, что необходимо учитывать при индивидуальной оценке состояния ребенка и определении последующей тактики его ведения.
На основании анализа результатов комплексного обследования сердечно-сосудистой системы 305 детей грудного и раннего возраста, поступавших в Перинатальный кардиологический центр при ГКБ № 67 г. Москвы с диагнозами «функциональный систолический шум», «функциональные изменения сердечно-сосудистой системы», «шум неясной этиологии», было выявлено наличие морфологической основы для его образования в 100% наблюдений.
Данные анамнеза свидетельствовали о том, что впервые шум в сердце у грудных детей был выслушан в возрасте от 1 до 6 месяцев (57%), что можно объяснить вниманием педиатров к маленьким пациентам, учитывая необходимость проведения в декретированные сроки профилактической вакцинации. Однако у каждого 2-го ребенка, поступившего на обследование на втором году жизни, в течение грудного возраста шум в сердце педиатрами не регистрировался.
В структуре выявленных изменений у детей грудного и раннего возраста преобладали врожденные пороки сердца, как в изолированном виде, так и в сочетании с малыми аномалиями развития сердца. У детей первого года жизни ВПС выявлены в 61% случаев, МАРС – в 39% случаев, у детей второго года жизни - в 64% и 36%, соответственно.
Структура ВПС у грудных детей отличалась большим разнообразием по сравнению с детьми раннего возраста. На первом году жизни преобладали ДМЖП (27,7%), ОАП (20,3%), МПС (3,6%), ДМПП (3%), стеноз легочной артерии (2,6%), гипоплазия перешейка аорты (1,5%). На втором году жизни наиболее часто выявлялся ОАП (12,8%), ДМЖП (8,5%), межпредсердное сообщение (2,5%).
В структуре МАРС у обследованных детей также имели место некоторые возрастные особенности. На первом году жизни функционирующее открытое овальное окно наблюдалось у одной трети пациентов, ДХЛЖ выявлены в 4,5% всех МАРС, дополнительные трабекулы желудочков, большая Евстахиева заслонка, пролапсы атриовентрикулярных клапанов - менее 1% случаев. На втором году жизни в 3 раза уменьшалась частота встречаемости ООО, но возрастала (в 13 раз!) частота ПМК. Среди причин значительного увеличения частоты ПМК следует учитывать изменяющуюся в этот период статомоторику детей и нарастание активности парасимпатической нервной системы.
Поскольку наличие МАРС позволяет предположить существование синдрома соединительнотканной дисплазии, в исследуемых группах проведена оценка уровня стигматизации и частоты встречаемости стигм дизэмбриогенеза. В результате обследования выявлен средний уровень стигматизации, а частота встречаемости стигм дизэмбриогенеза составила 27%. Синдромальная форма патологии установлена у 9% детей.
По данным катамнестического наблюдения в 71% отмечалась положительная динамика, в 17% случаев диагноз остался без изменений. Полное выздоровление выявлено у 9% детей. Все это свидетельствует о благоприятном прогнозе выявленных сердечных изменений у большинства детей (80%) при своевременной диагностике и адекватной тактике ведения. Отрицательная динамика отмечена лишь в 2,6 % наблюдений.
Таким образом, результаты проведенной работы позволили сделать вывод о том, что направляющий диагноз «ФИСС», «функциональный систолический шум» является неправомочным для детей грудного и раннего возраста, так как в 100% случаев у них выявляется структурная основа аускультативных изменений. В педиатрической практике за термином «невинный» или «функциональный» шум могут скрываться как врожденные пороки сердца (щелевидные ДМЖП, небольшой ОАП, МПС, клапанные стенозы и стенозы ветвей легочной артерии, гипоплазия перешейка аорты), так и малые аномалии развития сердца (ООО, большая Евстахиева заслонка, дополнительные хорды и трабекулы, аневризма МПП, пролапсы, патология папиллярных мышц и др.).
Исходя из вышеизложенного, при выслушивании шума в сердце, несмотря на его «невинный» характер, все дети должны быть проконсультированы кардиологом с проведением базисного кардиологического обследования для установления точного диагноза. В дальнейшем, показано динамическое наблюдение с проведением ЭКГ и ЭхоКГ (2 раза в год на первом году жизни и 1 раз в год детям раннего возраста) для осуществления контроля за естественным течением ВПС, степенью клапанной дисфункции, сердечным ритмом и проводимостью, сократительной способностью миокарда, диастолической функцией желудочков.