Пролапс митрального клапана

Пролапс – выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального и/или иного клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца.

ПМК был впервые описан J.B.Barlow с соавторами в 1963 г. ПМК отличается высокой частотой распространения среди детей и подростков (3-18%) и в 2-3,5 раза встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.

Выделяют врожденные и приобретенные, первичные и вторичные формы ПМК (А.А. Тарасова, 2001 г.). К первичным (изолированным, или идиопатическим) формам относятся варианты ПМК, возникновение которых не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или заболеванием сердца. Первичный ПМК обусловлен неполноценностью соединительно-тканных структур клапана, малыми аномалиями клапанного аппарата, психо-вегетативной дисфункцией, способствующей изменению внутрисердечной гемодинамики и вегетативной иннервации клапанного аппарата.

Вторичные формы ПМК могут быть обусловлены следующими причинами:

1. наследственные заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.), при которых происходит накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная дегенерация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца;

2. заболевания сердца, при которых ПМК возникает как осложнение (ревматизм, инфекционный эндокардит, неревматический кардит, травма сердца);

3. клапанно-желудочковая диспропорция при изменении гемодинамики левых отделов сердца (кардиомиопатии, ВПС - ДМПП, ДМЖП, АДЛВ, ОАВК и др.);

4. нарушения сократимости и релаксации миокарда ЛЖ (врожденные аномалии коронарных артерий, кардиомиопатии, миокардиты, аритмии, перикардиты и др.);

5. нейроэндокринные, психо-эмоциональные, метаболические нарушения, при которых ПМК возникает в основном вследствие нарушения вегетативной иннервации клапанного аппарата (тиреотоксикоз, неврозы, страхи, вегетососудистая дистония и др.).

Единой общепринятой классификации пролапсов митрального клапана нет. В монографии Э.В. Земцовского, посвященной дисплазии соединительной ткани сердца, приведены несколько вариантов классификации (2000 г.).

По локализации пролабирования:

• передняя створка

• задняя створка

• обе створки

По выраженности выбухания митрального клапана:

• 1 ст. – от 3 до 6 мм

• 2 ст. – от 6 до 9 мм

• 3 ст. – свыше 9 мм

По выраженности митральной регургитации:

• 1 ст. – регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм

• 2 ст. – поток проникает не более, чем на половину длины предсердия

• 3 ст. – более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»

• 4 ст. – поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены

По клиническим проявлениям:

• бессимптомный вариант

• малосимптомный вариант

• клинически значимый вариант.

 

Клиника пролапса митрального клапана.

Клиника ПМК зависит от выраженности клапанной дисфункции. Если клапанная дисфункция отсутствует, то пациент обычно жалоб не предъявляет. При аускультации выслушивается «музыкальный» непродолжительный систолический шум с эпицентром в III-IV межреберье слева от грудины.

При наличии клапанной дисфункции могут появиться жалобы на сердцебиение, боли в сердце, одышку, снижение толерантности к физической нагрузке. Отмечается появление психо-вегетативных расстройств (астения, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованная тревога, страх), иногда – синкопальные состояния. При аускультации выслушивается поздне-систолический шум и систолический клик. Щелчки (клики), обусловленные чрезмерным натяжением хорд митрального клапана во время прогибания в полость левого предсердия, чаще выслушиваются на верхушке и не проводятся за пределы границ сердца. Интенсивность шума зависит от степени митральной регургитации.

Диагностика ПМК:

- фенотипические особенности, характеризующиеся наличием признаков соединительно-тканной дисплазии: астеническое телосложение, высокий рост, длинные руки и пальцы, деформации грудной клетки, нарушение осанки, сколиоз, высокое «готическое» небо, плоскостопие, миопия, паховые или пупочные грыжи;

- семейный анамнез: наличие у ближайших родственников сердечно-сосудистой патологии, в т.ч. ПМК;

- электрокардиография: различные нарушения ритма и проводимости. Чаще встречаются блокады правой ножки пучка Гиса, нарушение процессов реполяризации в виде изолированной инверсии зубца Т в отведениях II, III, aVF, как правило, на фоне синусовой тахикардии, увеличение интервала QT, экстрасистолии, реже – синусовая брадикардия, синдром ранней реполяризации.

- эхокардиография с допплер-ЭхоКГ (основной метод диагностики): изменения в строении клапанного и подклапанного аппарата, наличие и степень пролабирования одной или обеих створок, наличие, степень и значимость регургитации и особенностей гемодинамики.

Течение ПМК:

- без митральной регургитации – течение обычно благоприятное,

- с митральной регургитацией - течение определяется степенью регургитации, способной привести к развитию сердечной недостаточности.

Осложнения ПМК:

- нарастание митральной регургитации, что связано с перерастяжением митрального кольца, миксоматозным перерождением пролабирующих створок;

- разрыв хорды, возникновение феномена «молотящей створки»;

- присоединение инфекционного эндокардита;

- нарушения сердечного ритма и проводимости (АВ-блокада, экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия);

- синдром внезапной сердечной смерти (связан с высокой вариабельностью интервала QT). Кроме того, одной из причин синдрома внезапной смерти является его тесная взаимосвязь с дисплазией соединительной ткани, при которой существенно выше вероятность аномального развития артерий, скрытых добавочных проводящих путей и мышечных мостиков, способных привести к локальной ишемии и электрической нестабильности миокарда.

Прогноз и лечение ПМК:

- у пациентов с ПМК, протекающим бессимптомно, наблюдается благоприятный прогноз, они не нуждаются в проведении специального лечения;

- при наличии митральной регургитации, нарушениях сердечного ритма, синкопальных состояниях прогноз серьезен. Эти пациенты относятся к группе риска, нередко требуют проведения лечения β-адреноблокаторами, препаратами магния (магнерот, магне В6, антибиотиками. По показаниям проводится хирургическое лечение.

Профилактика. Для детей группы риска необходимо диспансерное наблюдение кардиологом 2-4 раза в год с обязательным проведением Допплер-ЭхоКГ, ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования по Холтеру. При интеркуррентных заболеваниях показано проведение антибиотикотерапии с целью профилактики инфекционного эндокардита. При нарушениях сердечного ритма назначаются антиаритмические препараты. В тяжелых случаях показано ограничение в физической нагрузке и дифференцированный подход к профессиональной деятельности.

Пролапсы аортального клапана и клапана легочной артерии встречаются реже, чем ПМК, а пролапс трикуспидального клапана обычно сочетается с ПМК и редко встречается в изолированном виде.

Хордально-трабекулярные особенности наиболее часто представлены ложными хордами и/или дополнительными трабекулами. В медицинской литературе данные образования обозначают как «дополнительные», «аномально расположенные», «добавочные».