Дополнительные хорды левого желудочка сердца
Истинная хорда – образование, прикрепляющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок сердечных клапанов. Наличие шума в сердце может быть связано и с наличием микроаномалий истинных хорд (гипермобильность или «порхание», систолическое смещение базальных хорд в выносящий тракт и др.).
Ложные хорды - соединительнотканные тяжи, которые располагаются чаще всего в полости левого желудочка и не связаны со створками клапанов. Ложные хорды представляют собой тонкие фиброзные нити, не связанные со створками клапанов. Дополнительные трабекулы состоят из фиброзной и мышечной ткани. Нередко в состав ложных хорд и трабекул входят клетки проводящей системы сердца. При ультразвуковом исследовании ложная хорда визуализируется в течение всего сердечного цикла, тогда как трабекула - только в систолу.
Ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ) были впервые описаны на аутопсии Turner в 1893 г. Прижизненная диагностика данных образований стала возможна благодаря внедрению в клиническую практику двухмерной эхокардиографии, позволяющей неинвазивным методом с высокой точностью выявлять их расположение.
Этиология: ложные хорды левого желудочка сердца следует рассматривать как результат генетического дефекта или нарушений эмбриогенеза, приводящих к развитию диспластических изменений соединительной ткани.
Топографические варианты расположения ЛХЛЖ: поперечные (верхушечные, базальные, срединные), продольные, диагональные (срединно-верхушечные, базально-срединные), множественные (рис. 1).
Клиника: зависит от количества и расположения хорд. Выслушивается систолический шум по левому краю грудины в 3-4 межреберье. Наличие множественных, поперечно-базальных, диагональных хорд может привести к нарушению гемодинамики и диастолической функции сердца, нарушениям сердечного ритма (экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрому ранней реполяризации желудочков.
Нередко ложные хорды сочетаются с особенностями фенотипа и другими аномалиями развития, свидетельствующими о наличии у пациента синдрома соединительнотканной дисплазии.
Диагностика: проведение Допплер-ЭхоКГ подтверждает наличие ложной хорды в полости левого желудочка сердца. Визуализируется линейная структура толщиной в 1-2 мм.
Прогноз: определяется степенью выраженности соединительнотканной дисплазии, количеством и топикой ЛХЛЖ, наличием гемодинамических и аритмических осложнений.
Лечение: симптоматическая терапия аритмий и нарушений гемодинамики, хирургические методы (иссечение ложной хорды, локальная криодеструкция).
К папиллярным особенностям шумообразования относится изменение положения, формы и числа сосочковых мышц. За счет дополнительных сосочковых мышц, расщепления обычно расположенных сосочковых мышц или их аномального расположения нарушается ровность контура поверхности левого желудочка. К неполному смыканию атриовентрикулярных клапанов и появлению шума митральной регургитации с эпицентром в V точке, а также на верхушке может привести дисфункция папиллярных мышц. Дисфункция папиллярных мышц может возникнуть как вследствие нарушения иннервации (вегетативная дистония), приводящая к их гипертонусу или атонии, так и вследствие воспалительных, дистрофических или склеротических изменений. Возможно сочетание с пролапсами створок клапанов.
Среди перегородочно-париетальных особенностей наибольшее значение у детей первого года жизни имеет открытое овальное окно. В отличие от открытого овального окна дефект межпредсердной перегородки (первичный или вторичный) относится к патологии межпредсердной перегородки.