Диагностика.
Клиническая картина.
НЭК имеет как специфические, так и неспецифические признаки. Последние, в определенной степени, обусловленные физиологической незрелостью, включают летаргию, нестабильную температуру, повторные апноэ, брадикардию, гипогликемию и шок.
Более специфичные симптомы связаны с ЖКТ: срыгивания после кормления (более 70%), рвота (более 70%), кровь в прямой кишке (79-86%) и диарея (4-26%). При этом необходимо отметить, что массивное кровотечение из прямой кишки наблюдается редко.
По мере прогрессирования болезни при пальпации можно выявить болезненность, перерастянутые кишечные петли, иногда крепитацию брюшной стенки. Отек и гиперемия передней брюшной стенки свидетельствуют о перитоните. У маленьких детей заболевание прогрессирует очень быстро с развитием перфорации, шока и смерти в течение 24 часов от начала заболевания.
Лабораторные проявления.
У новорожденных с НЭК обычно имеет место нейтро-, тромбоцитопения и метаболический ацидоз. На 1-й стадии заболевания абсолютное количество нейтрофилов меньше, чем 1500 клеток в мм3. Нейтропения, как правило, ассоциирована с грамотрицательной септицемией и связана, кроме того, с супрессией костного мозга.
Тромбоцитопения может быть ассоциирована с грамотрицательными бактериями и продуктами их воспаления (липополисахариды, ФНО, ФАТ) и различными другими цитокинами. В 1-й стадии заболевания 87% пациентов имеют уровень тромбоцитов менее чем 150000 клеток в 1 мм3. Наиболее информативным показателем анализа крови при НЭК является динамика числа тромбоцитов. Тромбоцитопения связана в большей степени с их ускоренной периферической деструкцией, чем со снижением продукции, и обусловлена грамотрицательной септицемией. Устойчивая корреляция наблюдается между внезапным падением числа тромбоцитов, ухудшением состояния в течение 6-часового периода и гангреной кишечника. У некоторых детей с НЭК отмечается диссеминированное внутрисосудистое свертывание, но его частота и корреляция с тромбоцитопенией непостоянны.
Метаболический ацидоз - характерный признак НЭК, может рассматриваться как неспецифический индикатор некроза кишечной стенки. Book, Herbst и соавторы считают, что повреждение кишечной стенки ведет к карбогидратной мальабсорбции, обуславливающей снижение всасывания карбогидратов и повышенную их экскрецию со стулом. Метаболический ацидоз, продолжающийся более 4 часов, свидетельствует о клиническом ухудшении, так как приводит к резкому падению уровня натрия сыворотки крови. Гипонатриемия может предвещать сепсис с потерей жидкости в третье пространство в связи с некрозом кишечника.
Мальабсорбция углеводов. При обследовании детей с НЭК, находящихся на искусственном вскармливании отмечалось повышенное выделение лактозы с каловыми массами. Отклонение от нормы показателей теста на лактазную недостаточность отмечалось за 1-4 дня до начала клинических проявлений НЭК. При повышении этого показателя у недоношенных детей более чем на 2+, следует проводить очень внимательное наблюдение за больными в связи с возможностью развития НЭК.
Содержание в сыворотке гексозаминидазы (биологический маркер НЭК) у с НЭК был выше, чем у пациентов, которые не болели НЭК.
Рентгенодиагностика НЭК.
Краеугольным камнем диагностики НЭК является обычная рентгенография в вертикальном положении. Рентгенологические признаки НЭК: неравномерное вздутие кишечных петель, пневматоз кишечной стенки (линейный или кистозный), газ в портальной системе печени, пневмоперитонеум, внутрибрюшная жидкость. И пневматоз и газ в портальной системе печени - самые частые признаки НЭК.
1. Расширение кишечника – наиболее часто встречающийся симптом при НЭК (55-100% случаев). По мере того, как аккумулируются жидкость и воздух, уровни воздух-жидкость четко определяются в вертикальном положении. Степень дилятации и распределения кишечных петель связана с прогрессированием болезни. В некоторых случаях, за несколько часов до появления клинических симптомов НЭК может появиться неспецифическая дилатация кишечника.
2. Пневматоз кишечника. Воздух представлен водородом, побочным продуктом метаболизма бактерий. Пневматоз встречается в 19-98% случаев. Обширный пневматоз стенки кишки говорит о поражении кишечника на большом протяжении и соответствует высоким показателям летальности. Пневматоз может появиться до начала клинических симптомов и является ранним диагностическим признаком. Пневматоз не патогномоничен для НЭК, он описан при болезни Гиршпрунга, пилоростенозе, карбогидратной интолерантности.
Рентгенологически выделяют 2 вида пневматоза: кистозный и линейный. Кистозная форма имеет вид гранул или пены и представлена газом в подслизистом слое. Его часто путают с каловыми массами в толстой кишке. Линейный пневматоз сосуществует с кистозным или развивается сразу же после него. Небольшие пузырьки собираются в мышечном или субсерозном слое в виде тонкой прямой или изогнутой линии.
3. Газ в портальной системе печени. В большинстве случаев наличие портального газа ассоциирует с плохим прогнозом. В случаях тотального поражения кишечника газ присутствует у 61% пациентов. Его происхождение связано с тем, что в кишечной стенке накапливается газ в результате бактериальной инвазии, который проникает в венозную систему и мигрирует по венозным веточкам в воротную вену.
По нашим данным у 40% недоношенных с НЭК при гестационном возрасте от 32 до 36 недель при рентгенологическом исследовании брюшной полости был обнаружен газ в портальной системе печени, но на операции тотального поражения кишечника выявлено не было. Однако, у тех новорожденных, которые родились раньше 32 недели или весом менее 1000 грамм, в 71% развился тотальный процесс, с поражением всего кишечника. Все это увеличило смертность в 2 раза.
4. Пневмоперитонеум. Свободный газ в брюшной полости, связанный с перфорацией встречается в 12-30%. Лучше всего выявляется на обзорной рентгенограмме брюшной полости выполненной в вертикальном положении ребенка. Наличие свободного воздуха под куполом диафрагмы свидетельствует о перфорации полого органа. Если рентгенограмма выполнена лежа на спине, то свободный газ располагается над серповидной связкой печени (признак «футбольного мяча»).
Однако пневмоперитонеум может быть и без перфорации полого органа у ослабленных больных, многие из которых находились на ИВЛ по поводу легочной патологии. В этой ситуации баротравма приводит к разрыву альвеол и проникновению воздуха через средостение в брюшную полость. Всегда нужно установить путь попадания воздуха в брюшную полость.
5. Наличие жидкости в брюшной полости (асцит). Рентгенологические признаки позволяют заподозрить наличие свободной жидкости в брюшной полости:
- сильное вздутие живота при отсутствии газонаполнения кишечных петель,
- переполненные газом петли кишечника в центре брюшной полости,
- разделение кишечных петель.
По данным кафедры детской хирургии эти признаки встречаются в 11% случаев. Асцит и газ в системе воротной вены являются плохим прогностическим признаком. 21% пациентов с асцитом имели перфорацию. Однако 16% из всех пациентов с подтвержденной перфорацией не имели асцита и также не было свободного газа при рентгенологическом исследовании. Внезапное появление асцита является очень неблагоприятным признаком, свидетельствующим о реакции брюшины на бактериальный перитонит. Эта реакция может быть вторичной по отношению к перфорации кишки или к проникновению микроорганизмов через пока еще интактную кишечную стенку.
6. Персистирующая дилятация кишечных петель. Этот термин был введен Wexler при изучении больных с НЭК. Дилатация отмечалась из 33 пациентов у 21 больных с доказанным НЭК. 57% из всех новорожденных с дилатацией имели некроз кишки, а у 43% некроз не развился и дети выздоровели без оперативного лечения.
7. Наличие неподвижной (статичной) петли (не изменяющей своей конфигурации и расположения на повторных рентгенограммах) говорит о кишечной ишемии. Такие петли могут быть локализованными, единичными, либо сконцентрированными в каком-либо отделе брюшной полости. Сопоставление данных обзорных рентгенограмм, сделанных в разных положениях больного, помогает дифференцировать обычно расширенные кишечные петли от «неподатливых» сегментов кишки.
8. Снижение газонаполнения и асимметричное расположение кишечных петель также свидетельствует о кишечной ишемии и нарушении перистальтики. Активная перистальтика продвигает кишечное содержимое из жизнеспособных сегментов кишки к ишемически пораженным, в которых перистальтика либо снижена, либо полностью отсутствует. Эти измененные петли могут быть заполнены жидким содержимым, что также способствует снижению количества находящегося в их просвете видимого на рентгенограммах газа.
9. Токсическая дилатация толстой кишки встретилась только у одного из наших пациентов. Сегмент толстой кишки расширился до совершенно невероятных размеров. Причем дилатация отмечается в пораженном, но проходимом участке. Это симптом у новорожденных является как бы аналогом токсической мегаколон, отмечающейся при язвенном колите.
10. Расширение желудка – еще один из симптомов НЭК, выявляемый на обзорных рентгенограммах и объясняемый как временной обструкцией пилоруса в результате отека, так и прямым воздействием бактериальных токсинов на ишемически пораженную слизистую желудка.
Рентгенологическое исследование с контрастным веществом.
Рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом используется для повышения диагностической точности у пациентов с сомнительными клиническими и рентгенологическими признаками НЭК. Результаты этих исследований могут быстро решить вопрос о дальнейшем лечении или возобновлении питания и прекращении антибактериальной терапии. Ранняя диагностика НЭК и своевременное консервативное лечение существенно улучшают прогноз для пациентов. Однако нельзя исключать вероятность гипердиагностики и соответственно неоправданной медикаментозной нагрузки.
Огромное внимание должно уделяться выбору контрастного вещества. Барий никогда не используется, так как экстравазация бария и смешанных с ним каловых масс через перфорационное отверстие может усилить перитонит. Водо-растворимое вещество абсорбируется брюшиной и кишечной стенкой, не вызывая подобных осложнения.
Метризамид интактен для ЖКТ и уровень его в серозной жидкости может служить индикатором некроза кишечной стенки. Если имеется перфорация, то метризамид быстро абсорбируясь, концентрируется в сосудистой системе и затем достаточно быстро экскретируется почками. Метризамид достаточно эффективен в диагностике перфорации полого органа, особенно при отсутствии на обзорных рентгенограммах пневмоперитонеума.
Ультрасонография.
УЗИ помогает диагностировать некроз кишки, свободную жидкость в брюшной полости и газ в портальной системе печени. Простота выполнения, хорошая переносимость и отсутствие ионизирующей радиации делают этот метод диагностики незаменимым, нередко помогая решить вопрос об оперативном вмешательстве.
Kolroff, Hortenberg и Csoldschnuth описали 2 случая НЭК, которые имели УЗИ проявления – гипоэхогенный край кишки с центральным эхогенным фокусом (симптом «мишени»). Эти признаки свидетельствуют о гангрене кишки с последующей перфорацией или уплотнением кишки в результате отека или кровоизлияний. Однако очень сложно дифференцировать воспаление с некрозом кишки, т.к. симптом «мишени» не патогномоничен и может быть при инфильтрации стенки кишки кровью.
В 1984 г. Merritt, Goldschnuth и Sharp описали у 12 новорожденных с НЭК, который был диагностирован с помощью УЗИ - газ в портальной вене. У 5 из этих детей отсутствовали рентгенологические признаки НЭК. Авторы описали 2 признака, характерные для этой патологии:
высокоэхогенные частицы (микропузыри) в воротной вене,
высокоэхогенные «бляшки» в печеночной паренхиме.
Avni c соавторами описали признаки перихолецистита у больных с НЭК, связанные с переходом воспаления со стенки кишки на ткани, окружающие желчный пузырь.
УЗИ необходимо проводить всем пациентам, особенно с неспецифическими рентгенологическими или сомнительными для НЭК клиническими признаками. УЗИ может также диагностировать и локализацию свободной жидкости в брюшной полости с целью проведения парацентеза.