Синдром второй жаберной дуги

По логике, должна, очевидно, существовать группа аномалий, образующихся вследствие нарушений развития в области второй жаберной дуги. Однако в литературе каких-либо указаний или предложений о выделении самостоятельного синдрома второй жаберной дуги не встречается. А между тем в действительности в клинике наблюдаются больные с такими аномалиями, которые можно объяснить нарушениями развития в границах второй жаберной дуги.

У больных может наблюдаться двусторонняя аномалия в виде крайней степени торчащих ушных раковин, сочетаю­щаяся с врожденным дефектом мочки. Полностью отсутствует хрящевая складка противозавитка и нож­ка его, вследствие чего ухо свисает как лепесток. На месте мочки сохраняется только незначительный выступ кожи. Эту аномалию можно трактовать как по­перечную расщелину ушной раковины с резким недораз­витием нижней половины, точнее, врожденным отсут­ствием мочки ушной раковины.

Здесь измененными оказываются завиток, противозавиток и вся мочка ушной раковины, т. е. несколько структурных элементов одного органа. Поэтому такое изменение можно трактовать как сочетание признаков или как простой синдром. Появление такой сочетанной аномалии можно объяснить только нарушением развития в области второй жаберной дуги, из которой эта часть ушной раковины образуется, - следовательно, ее можно назвать синдромом второй жаберной дуги.

Примером синдрома второй жаберной дуги также могут служить больные, у которых имеется поперечная расщелина правой ушной раковины. Помимо расщепления ее на две половины отмечается недоразвитие нижней части завитка, противозавитка и практически отсутствует мочка уха. Аномалии, обусловленные нарушениями развития в области второй жаберной дуги, в клинике наблюдаются в других формах. К ним можно отнести увеличение ушной раковины и мочки, увеличенную и торчащую уш­ную раковину, сочетание увеличения ушной раковины с поперечной расщелиной, торчащую ушную раковину с расщелиной мочки, торчащую ушную раковину с уве­личенной мочкой. Сюда можно отнести такие аномалии, как углообразное ухо (ухо макаки), остроконечное ухо, на том основании, что у них имеется сочетание деформа­ций завитка, противозавитка, с избыточным развитием той части ушной раковины, которая формируется из вто­рой жаберной дуги. Как видно из этого перечня, имеется много аномалий с локализацией в задних 2/3 ушных ра­ковин в области мочки, которые с полным основанием могут быть отнесены к простому синдрому второй жабер­ной дуги.

Наконец, к синдрому второй жаберной дуги можно отнести ещё одну форму анома­лии — гофрированную ушную раковину.

Такое название аномалия получила ввиду сходства со складками одежды по такому типу. Особенность анома­лии состоит в том, что завиток и противозавиток дефор­мированы, — этим они образуют волнообразную складку, вследствие чего завиток укорочен, край его развернут,

противозавиток резко деформирован. Другие отделы ушной раковины практически не изменены.

Общим основ­ным отличительным приз­наком синдрома второй жаберной дуги является отсутствие у больных ка­ких-либо изменений со стороны костей зубо-челюстной системы и слуха. Аномалии касаются иск­лючительно ушной рако­вины в пределах задних 2/3 ее и мочки.