• 1) Сифилис недоношенных мертворожденных плодов

• в сроки 6-7 мес бер-ти рождается

• мертвый

• мацерированный плод

• кожа морщинистая

• розовая

• блестящая

• «руки прачки»

• 2) Ранний врожденный с новорожденных и грудных детей (немовлят)

• множественные кожные высыпания

• типа сифилидов

• пузырчатки

• типично поражение кожи

• ладоней

• подошв

• вокруг рта

• вокруг ануса

• с обильным шелушением

• поражение костей

• нарушение энхондрального окостенения

• бедра

• ребра

• грудина

• границы между костью и хрящом

• неровные

• зазубренные

• развитие периостита

• особенно голени – «саблевидные»

• разрушение носовой перегородки

• проваленный, седловидный нос

• поражение внутренних органов

• развитие гуммозных инфильтратов и

• милиарных гумм

• печень

• интерстициальный гепатит

• трансформация в мелконодулярный цирроз

• «кремниевая» печень

• очень плотная

• бледно-коричневая

• легкие

• интерстициальная сифилитическая пневмония, или

• «белая пневмония» (pneumonia alba)

• легкое маловоздушное

• плотное

• белого цвета

• интерстициальное специфическое В в любом органе

• селезенка

• почки

• сердце

• эндокринные железы

• ПЖЖ

• головной мозг

• 3) Поздний врожденный с

• признаки появляются у детей старше 4 лет

• дошкольного и раннего школьного возраста

• а также взрослых

• х-на триада Гетчинсона

• кератит

• слепота

• неврит

• глухота

• поражение VIII пары ЧМН – n.vestibulo-cochlearis

• поражение костей и зубов

• деформация зубов

• бочкообразные

• в форме отвертки

• с выемкой на резцах

• зубы Гетчинсона

• кости –

• см. ранний врожденный С

NB! – своевременное выявление и лечение беременных больных

Лепра (проказа)

• специфическая инфекция

• возбудитель – палочка Ганзена, или микобактерия лепры

• по св-вам – близко к ТВС

• очень устойчива

• но малозаразна

• чаще в странах с жарким климатом

• но есть и в СНГ

• и в Украине

• в мире – около 10 млн б-ных

• сейчас – лечится

Ворота

• кожа – чаще

• слизистая оболочка полости рта и

• ВДП - реже

Путь передачи

• контактный, НО

• контакт д.б.

• с б-ным активной формой

• длительным

• очень тесным

• как в семье

Инкубационный период

• от 4-6 до 30 лет

Начало заболевания

• постепенное

• с общего недомогания

• субфебрильной температурой

• затем на коже –

• белесоватые или красноватые пятна

• не чувствительные к боли

• прикосновению

• поэтому часто ожоги

• постепенно кожа уплотняется

• образуются узлы, язвы

• выпадают брови

• западает нос

• увеличиваются мочки ушей

• = facies leonica

• + утрата зрения

• охриплость голоса

• параличи

• гангрена конечностей

• с мутиляцией

• длится 10-летиями

МБЛепры вызывает в тканях

• р-цию ГЗТ

• исп-ся для д-ки

• как туберкулиновая проба

В зав-ти от иммунной р-ции орг-ма – 3 формы:

• лепроматозная

• туберкулоидная

• смешанная, или недифференцированная

Лепроматозная (узловая) форма

• х-ся формированием специфических гранулем – лепром, к-рые локализуются

• в коже лица (facies leonica)

• по ходу нервов

• сдавливая их

• нарушение нервной трофики

• некрозы

• мутиляция

• утрата чувствительности

• поражение Сс, особенно мелких

• пролиферация эндотелия

• фибриноидный некроз стенки

• тромбозы

• в дыхательных путях

• рубцевание лепром

• стеноз и

• даже асфиксия

• разрушение носовой кости

МИКРО состав лепром:

• эпителиоидные Кл +

• примесь

• лимфоидных

• плазматических

• ГМК типа Пирогова-Лангханса

• и Кл Вирхова – и Мф

• в их фаголизосомах

• жизнеспособные МБЛепры

• незавершенный фагоцитоз

• упорядоченные как сигары в коробке

• постепнно Мф увеличиваются в V

• в их цитоплазме – жировые вакуоли - пенистая цитоплазма

• происходит частичный распад бацилл

• склеенных в виде шара

• в гранулемах есть Сс

• гранулемы могут формироваться на фоне грануляционной ткани

• сливаться между собой

• в коже – всегда отделены от эпидермиса

• светлой прослойкой СТк

• лепроматозный тип – у больных

• с очень низкой резистентностью

• протекает тяжело

• с выраженной интоксикацией

• кахексией

• м.б. вторичный амилоидоз

Туберкулоидная (анестезивная) форма Л

• протекает значительно легче

• развивается при высокой резистентности организма

• гранулемы живых бацилл не содержат

• особенно сильно поражаются

• кожа и

• нервы

• поэтому

• кожная анестезия

• кожно-мышечная атрофия

• м.б. микропараличи

• некрозы

• контрактуры

Микро

• гранулемы очень напоминают ТВС-ные

• т.е. эпителиоидноКл

• НО БЕЗ казеозного некроза

• нет прослойки СТк

Недифференцированная, или смешанная форма Л

• со временем приобретает черты

• лепроматозной или

• туберкулоидной

ОСЛ, м.б. и причиной смерти

• вторичный амилоидоз

• присоединение вторичной инфекции

• пневмония

• умирают с проказой, а не от проказы