Алгоритм діагностики св:

1. Припустити наявність системного васкуліту на основі клінічних і звичайних лабораторних даних

2. Виключити схожі за симптоматикою хвороби

3. Підтвердити діагноз даними інструментальних і лабораторніх досліджень, а також встановити поширеність та ступінь ураження судин

В активній фазі хвороби ознаками, що дають підставу припустити діагноз системного васкуліту, є:

1) загальні симптоми — нездужання, слабкість, швидка втомлюваність, головний біль, пітливість, анорексія;

2) симптоми системного запального процесу — гарячка, зниження маси тіла, анемія, тромбоцитоз, збільшення ШОЕ, рівня С-реактивного протеїну, а₂- і у-глобулінів;

3) послідовне чи одночасне ураження кількох органів і систем (шкіра, суглоби, м'язи, периферійна нервова система, орган зору, верхні дихальні шляхи, легені, нирки, інші внутрішні органи);

4) ознаки ішемії кінцівок або органів у осіб молодого віку;

5) гострі "безпричинні" неврологічні порушення (асиметрична нейропатія, "звисла стопа", гостре порушення мозкового кровообігу, порушення зору);

6) ознаки запалення судин дрібного калібру (можливі майже при всіх системних васкулітах, крім гігантоклітинного артериту, неспецифічного аортоартериту, облітерувального тромбангіїту) — геморагічна екзантема (пурпура, що пальпується, інші варіанти геморагічної висипки), сечовий синдром, задишка та/чи кровохаркання;

7) швидке прогресування порушення функцій внутрішніх органів.

Якщо дуже узагальнити цей перелік, то можна сказати, що підозра на системний васкуліт повинна виникати завжди, коли незрозумілий запальний синдром супроводжується симптомами ішемії периферійних тканин або неочікуваними для конкретної особи ураженнями кількох (будь-яких) органів і систем.

Спільною для всіх системних васкулітів рисою є часте ураження шкіри (крім васкулітів великих судин) у вигляді геморагічної висипки, вузликів, ліведо, дигітальних інфарктів, виразково-некротичних змін. При цьому трофічні виразки зазвичай безболісні (за винятком облітерувального тромбангіїту) і заживають лише в разі успішного лікування васкуліту. У понад 50% хворих залучаються суглоби, типовим є олігоартрит з ураженням колінних і надп'ятково-гомілкових, рідше — плечових і ліктьових суглобів. Артропатії ніколи не супроводжуються ерозивно-деструктивними змінами і деформаціями.

Діагностика.

Якщо виникла підозра на системний васкуліт, потрібно провести такі дослідження:

1) загальні аналізи крові та сечі;

2) біохімічний аналіз крові (креатинін, печінкові ферменти, креатинфосфокіназа), СРБ, білкові фракції;

3) бактеріологічні дослідження крові, за потреби — мокротиння, сечі, жовчі для виключення інфекції;

4) серологічне обстеження на сифіліс, визначення маркерів вірусів гепатитів В і С, ВІЛ, за потреби — цитомегаловірусу, парвовірусу В19, вірусу Епштейна—Барр;

5) імунологічні дослідження: РФ, АНФ, загальна гемолітична активність комплементу або його фракцій СЗ і С4, кріоглобуліни, АНЦА, антитіла до фосфоліпідів, базальних мембран клубочків нирок;

6) визначення функції нирок;

7) ЕхоКГ для виключення інфекційного ендокардиту;

8) рентгенологічні дослідження органів грудної клітки, приносових пазух, УЗД органів черевної порожнини і малого таза, комп'ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію (МРТ);

9) біопсію уражених тканин (шкіра, м'язи, слизова оболонка верхніх дихальних шляхів, внутрішні органи, скронева артерія) для встановлення калібру залучених судин, морфологічних особливостей запалення (некроз судинної стінки, гранульоми, імунокомплексні депозити тощо);

10) за потреби — селективну ангіографію (брижові, ниркові, мозкові судини тощо) або аортографію.

При більшості системних васкулітів у загальному аналізі крові виявляють неспецифічні зміни — нормохромну анемію (анемію хронічного запалення), нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз, збільшення ШОЕ. Для синдрому Чарга—Стросса характерна еозинофілія. Величина ШОЕ і рівень СРБ добре корелюють з активністю захворювання. Зменшується співвідношення альбумінів і глобулінів, залежно від гостроти процесу зростає переважно рівень а₂- чи у-глобулінів. Найменш виражені запальні зміни лабораторних показників спостерігають при гіперсенситивному васкуліті, васкуліті Шенляйна— Геноха (якщо не залучаються внутрішні органи) і облітерувальному тромбангіїті. Зміни в загальному аналізі сечі і біохімічних показників залежать від ураження тих чи тих органів і систем та ступеня порушення їхніх функцій. Маркери вірусу гепатиту В (найчастіше — HBsAg) виявляють приблизно у третини хворих з вузликовим поліартеритом; інфікованість вірусом гепатиту С або ВІЛ відзначають у частини хворих з кріоглобулінемічним васкулітом.

Диференціальна діагностика. У разі підозри на системний васкуліт слід виключати вторинні васкулітні синдроми і незапальні васкулопатії. Вторинні васкулітні синдроми бувають при інфекціях (у тому числі інфекційний ендокардит, сифіліс, інфікованість вірусами гепатитів В і С, ВІЛ), пухлинах, системних захворюваннях сполучної тканини і РА. Спектр клінічних проявів вторинних васкулітів може суттєво не відрізнятися від симптоматики первинних системних васкулітів, тому особливу увагу варто приділяти змінам, які не характерні для системних васкулітів. Такими є шуми в серці, піднігтьові крововиливи, значні порушення функціональних проб печінки, лімфаденопатія, серозит, спленомегалія (крім кріоглобулінемічного васкуліту), алопеція, порушення ковтання, лейкопенія і тромбоцитопенія, стійкий, з функціональними наслідками поліартрит. Важливе значення мають наявність і титри АНЦА, РФ, АНФ, антитіл до ДНК, Ro(SS-A), La(SS-B), інших специфічних імунологічних маркерів дифузних захворювань сполучної тканини. Виключення інфекційного ендокардиту передбачає виконання 3—5 посівів крові і ЕхоКГ, у тому числі черезстравохідної. План обстеження обов'язково має включати дослідження на сифіліс, визначення маркерів вірусів гепатитів В і С, ВІЛ, особливо якщо є дані про вживання наркотиків, безладне статеве життя. Слід пам'ятати, що вірусна інфекція може не тільки імітувати картину системних васкулітів (наприклад, ВІЛ може бути "маскою" вузликового поліартериту, гіперсенситивного васкуліту, синдрому Чарга—Стросса), а й бути справжнім етіопатогенетичним чинником (вірус гепатиту В і вузликовий поліартерит, вірус гепатиту С і кріоглобулінемічний васкуліт). В останньому випадку факт вірусемії має безпосереднє практичне значення, оскільки вносить зміни у план лікувальних заходів.

Лікування. З огляду на загрозу розвитку серйозних органних порушень діагноз чи припущення діагнозу "системний васкуліт" вимагає негайної госпіталізації в спеціалізований ревматологічний стаціонар. В усіх випадках рання діагностика і ефективне лікування дають змогу знизити ризик незворотних уражень життєво важливих органів та поліпшити прогноз системних васкулітів. У лікуванні слід дотримуватись індивідуального підходу, на кожному етапі співвідносячи активність хвороби та агресивність терапії, намагаючись досягти балансу ефективності і токсичності лікування. До основних груп лікарських засобів належать глюкокортикоїди короткої дії (преднізолон, метилпреднізолон) і цитостатики (циклофосфан, метотрексат, азатіоприн). При деяких формах системних васкулітів використовують плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобулінів.

Хірургічне лікування (протезування, балонна ангіопластика, шунтування) застосовують при критичних, клінічно значущих стенозах чи оклюзіях магістральних артерій при хворобі Такаясу, дуже рідко — при облітерувальному тромбангіїті.

Прогноз. Системні васкуліти належать до найтяжчих форм хронічної патології людини, їхніми ускладненнями є ниркова недостатність, легеневі кровотечі, коронарит (інфаркт міокарда), некроз шкіри, гангрена кінцівок, неврологічні порушення. Дворічна виживаність нелікованих хворих на системні васкуліти не перевищує 10%. На тлі застосування глюкокортикоїдів і цитостатиків 5-річна виживаність при системних некротизивних васкулітах коливається в межах 60—80%, при хворобі Такаясу — 80—90%, найвищою вона є для васкуліту Шенляйна—Геноха та гігантоклітинного артериту — 95— 100%.

Профілактика. Для всіх системних васкулітів первинна профілактика не розроблена, а вторинна полягає в запобіганні загостренням і ускладненням шляхом моніторингу активності хвороби і проведення довготривалої адекватної терапії.