Геморрагические диатези обусловленные нарушением тромбоцитарного звена гомеостаза тромбоцитопении

Тромбоцитопении – группа заболеваний и синдромов, характерным признаком которых является повышенное разрушение и потребление тромбоцитов или недостаточное их образование (количество тромбоцитов ниже нормы -150х10⁹/л).

Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. Приобретены тромбоцитопении, как правило, иммунного происхождения и различают 4 подгруппы:

• аутоиммунные – производятся антитела против собственного антигена

• гетероиммунные – связаны с нарушением антигенной структуры тромбоцита

• трансиммунные – аутоантитела матери проникают через плаценту и способствуют тромбоцитопении у ребенка

• изоиммунные – антитела образуются при гемотрансфузиях и разрушают донорские тромбоциты).

Наиболее часто встречаются аутоиммунные тромбоцитопении. На 1000.000 населения выявляют 4,5 лица мужского пола и 7,5 лиц женского пола, которые страдают идиопатической аутоиммунной тромбоцитопенией.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь верльгофа)

Болезнь Верльгофа – аутоиммунное заболевание, которое характеризуется повышенной кровоточивостью в результате снижения количества тромбоцитов и их качественной неполноценности.

Этиология и патогенез окончательно не изучены. Основным патогенетическим механизмом является повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печени. Причинами развития чаще всего считаются перенесенные вирусные или бактериальные инфекции, прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, бутадион, хинин, допегит и тому подобные).

В патогенезе характерное снижение количества тромбоцитов (клиническая картина проявляется при уровне тромбоцитов ниже 50х10⁹/л) в результате укорочения продолжительности жизни до нескольких часов или 1 – 2 суток, вместо 8 – 10 дней, под действием антитромбоцитарних антител.

Болеют преимущественно женщины молодого и среднего возраста. Болезнь развивается постепенно и носит хронический рецидивирующий или затяжной характер. Редко встречаются острые формы.

КЛИНИКА:

• кожные геморрагии - носят характер петехиально-пятнистого типа на конечностях, животе, спине («кожа леопарда»). Возникают после небольших травм или спонтанно. На слизистой оболочке ротовой полости могут наблюдаться геморрагические везикулы и буллы.

• кровотечения: носовые, маточные, из десен после экстракции зубов, легочные, желудочные, почечные. Тяжелым осложнением является кровоизлияния в мозг, сетчатку глаза.

• Во внутренних органах изменений не наблюдается (лимфатические узлы, печень и селезенка, как правило, не увеличены).

Сосудистая стенка поражается мало (вторично).

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА.

• Положительный симптом щипка и жгута;

• Удлинение времени кровотечения по Дюку (в норме составляет 3-5 минут, а при патологии – до 15 минут и больше);

• Снижение количества тромбоцитов в периферической крови (150х10⁹/л) вплоть до их полного исчезновения, но кровоточивость развивается в основном при количестве тромбоцитов ниже 50х10⁹/л;

• Морфологически – тромбоциты становятся больших размеров, атипичной формы, появляются малозернистые «голубые» тромбоциты.

• В костном мозге – увеличение количества мегакариоцитов, их молодых форм, отсутствие отшнуровки тромбоцитов.

• Нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов

• Повышение антитробоцитарных антител Іg G, фиксированных на тромбоцитах - обнаруживают благодаря современным иммуноферментативным и иммунофлюоресцентным методикам.

ЛЕЧЕНИЕ.

• Глюкокортикостероиды. Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг (в тяжелых случаях - 1,5-2 мг/кг) последующим снижением дозы и медленной отменой препарата после достижения позитивной клинической и лабораторной динамики.

• При неэффективном лечении глюкокортикостероидами на протяжении 4-6 месяцев, а также при рецидиве возникают показания к проведению спленэктомии. У 80% больных спленэктомия дает клинический эффект.

• При неэффективности спленэктомии назначают лечение иммунодепрессантами (азатиоприн по 2-3 мк/кг, циклофосфан 200 мг/кг/сутки, винкристин в дозе 1-2 мг 1 раз в неделю.).

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Под этим термином следует понимать нарушение гомеостаза, обусловленное качественной неполноценностью и дисфункцией тромбоцитов. Среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии занимают первое место – 36% от общего числа больных. Распознавание тромбоцитопатий основано на исследовании микроциркуляторного гемостаза, коагуляционной адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, содержания этих тромбоцитарных факторов и высвобождения их, т.е. реакции высвобождения, определения количества, размера и морфологии тромбоцитов.

Среди тромбоцитопатий стоит выделить:

Наследственные тромбоцитопатии:

• Тромбастения Глансмана, характерно отсутствие агрегации тромбоцитов под воздействием АДФ, тромбина, адреналина, коллагена.

Клиника: Кровотечения патехиально-пятнистые, маточные кровотечения;

• Тромбоцитопатия Мея-Хеглина.

• Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии с изолированным нарушением колаген-агрегации ( АДФ или тромбин-агрегат);

• Тромбоцитопатии с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Бернара-Сулье); и другие.

Приобретеные /симптоматические / тромбоцитопатии:

• Медикаментозные и токсические влияния (аспирин. бутадион, анальгин, папаверин, антибиотики, эуфиллин, диазолин, витамин С, реополиглюкин и тому подобное).

• Гематологические болезни (острые лейкозы, миелопролиферативные заболевание, миеломная болезнь; В₁₂- дефицитная анемия);

• Хронические заболевания печени

• Хроническая почечная недостаточность

• Системные поражения соединительной ткани – системная красная волчанка.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечебная тактика при наследственных и приобретенных тромбоцитопатиях :

• Трансфузия тромбоцитарной массы в случаях угрожающих кровотечений.

• Назначение аминокапроновой кислоты по 1 г реr os через 4 часа, в ургентных случаях внутривенно капельно 5% раствор 100 мл.

• Адроксон 1-2 мл 0,025% раствор подкожно 2-3 раза в сутки, дицинон (этамзилат) .

• Уменьшение кровотечения наблюдается при назначении лития карбоната в дозе 0,15 г в сутки на протяжении 14 дней.

• Рекомендовано одновременное назначение АТФ и препаратов магния. Раствор АТФ вводится по 2 мл, 2% р-на на протяжении 3-4 недель, а магия сульфат внутримышечно по 5-10 мл 25% раствор – 10 дней.