3. Морфология неспецифического аортоартериита

Патологический процесс при НАА в основном поражает аорту, а также крупные отходящие от нее артерии эластического и мышечно-эластического типов (рис. II, цветная вклейка). При этом характерной особенностью заболевания является преимуще­ственное поражение проксимальных сегментов отходящих от аорты ветвей, при этом внутриорганные сосуды и дистальные отделы артерий, как правило, не поражаются.

Патологический процесс при неспецифическом аортоартерии- те весьма вариабелен в зависимости от стадии воспалительного процесса. На основании изучения патогистологической картины у больных неспецифическим аортоартериитом Т. Nasu (1963) пред­ложил классификацию, разделив весь процесс на три последова­тельные стадии:

• гранулематозно-воспалительную, для которой характерно формирование гранулем, реже могут наблюдаться микроабсцес­сы и локальные некрозы (клинически эта стадия, как правило, соответствует острой стадии заболевания);

• диффузно-пролиферативную (продуктивную), характе­ризующуюся обильной клеточной инфильтрацией и пролифера­цией вновь образованных тканей (соответствует под острой ста­дии заболевания);

• фиброзная стадия воспалительного процесса, которая включает в себя выраженные фиброзные изменения (клинически соответствует хронической стадии заболевания).

Вместе с тем в практической деятельности столь четкое выделение трех последовательных стадий морфологических из­

менении весьма затруднитель­но, поскольку при неспецифи­ческом аортоартериите, как пра­вило, в разных сегментах аор­ты и артериях, можно видеть развитие различных фаз пато­логического процесса одновре­менно с преобладанием одной из стадий.

Д

Рис. 4. Микропрепарат левой об­щей сонной артерии. Воспалитель­ная реакция с обильными клеточ­ными лимфоидными элементами в медии. Окраска гематоксилином и эозином; хЮО.

Рис. 5. Гранулематозная реакция с участием гигантских многоядерных клеток; х500.

ля ранних инфильтратив- но-воспалительных изменений характерна пестрая морфологи­ческая картина. Выражена гра­нулематозная воспалительная реакция с обильными клеточны­ми инфильтратами, состоящими из лимфоидных, фибробласти- ческих элементов, плазматичес­ких клеток, макрофагов, а так­же полинуклеаров (рис. 4). Опи­сано также наличие гигантских многоядерных клеток (рис. 5), которые, по мнению ряда авто­ров (М.А. Голосовская, 1972;

Т. Nasu, 1975, М. Gravanis et al., 2000), являются продукта­ми разрушения эластического каркаса медии и адвентиции.

В последние годы многочислен­ными исследованиями было по­казано, что экстрацеллюлярный матрикс и в том числе эласти­ческие волокна разрушаются металлопротеиназами макрофагов, из которых в дальнейшем могут формироваться гигантские клетки. При болезни Такаясу в медии аорты выявлены Т-киллеры и Т-хелперы, макрофаги и цитотоксические Т лимфоциты. При этом Т-киллеры и цитотоксические лимфоциты экспрессируют и выделяют перфорин — мощный цитолитический фактор (Y. Seko et al., 1994).

Деструктивные изменения происходят исключительно в ад­вентиции и медии пораженного сосуда. Причем нередко встреча­ются очаговые фокусы деструкции и некроза. Изменения интимы при неспецифическом аортоартериите носят вторичный (реактив-

н

Рис. 6. Микропрепарат ветвей дуги аорты. Резко выраженное утолще­ние медии и интимы. Единичные участки распада эластики. В про­свете левой подключичной арте­рии — организованный тромб. Ок­раска фуксилином; х10.

Рис. 7. Микропрепарат общей сон­ной артерии. Стрелкой обозначен участок отсутствия эластического каркаса медии с образованием «плешин». Резко выраженная вто­ричная гиперплазия интимы с су­жением просвета. Окраска фукси­лином; х15.

о-гиперпластический) характер и напоминают гранулематозные и фиброзные изменения в ад­вентиции и медии, причем явле­ний деструкции и некроза в этом слое не наблюдается. Ха­рактер пролиферативных изме­нений наиболее выражен в мес­тах максимального сужения со­суда и в радиальной проекции соответствует очагам клеточной инфильтрации в медии и распа­ду эластической мембраны. С наступлением стадии ремис­сии, гранулемы постепенно ис­чезают, а на их месте развивает­ся плотная фиброзная ткань. Проведенный нами анализ мор­фологической картины и ее из­менения в процессе лечения вы­явил, что адвентиция в острой стадии заболевания представля­ла собой резко утолщенную муф­ту, которая часто макроскопи­чески имела желеобразный, а в восходящей аорте студнеобраз­ный вид. Микроскопически она состояла из гиалинизированных коллагеновых пучков (рис. 6). Клеточные скопления имели тен­денцию к расположению на гра­нице адвентиции и медии.

Наиболее яркие воспалительные изменения наблюдались в медии пораженного сосуда, причем преимущественно в наруж­ных ее слоях. В острой стадии заболевания медия утрачивает правильное строение, а мышечный и эластический слои ее разрушены. Хорошо видны участки с полным отсутствием эластики. Такие морфологические изменения чрезвычайно харак­терны для неспецифического аортоартериита и, по меткому выражению М.А. Голосовской, напоминают «белые плешины» (рис. 7).

Интима пораженной артерии представляла собой рыхлую соединительную ткань, резко гиперплазированную. В отдельных

сегментах она имела равномерные утолщения, в других беспорядочные выпячивания. Причем участки гиперплазии, как правило, соответствовали участкам деструкции эластического каркаса в медии и адвентиции. В интиме достаточно редко наблюдались крупные скопления лимфоцитов.

Во второй, пролиферативной, стадии заболевания уменьша­лось количество клеточных инфильтратов. В адвентиции и медии вокруг vasa vasorum выявлялись многочисленные осумкованные клеточные скопления. Адвентиция оставалась резко утолщенной, мышечные и эластические волокна постепенно замещались фиб­розной тканью. Выявлялись элементы начинающегося фиброза. Интима выглядела неравномерно утолщенной, местами склерози- рованной.

Для поздней склеротической или артерицирротической стадии были характерны единичные клеточные инфильтраты, участки деструкции эластики в медии полностью замещались фиброзной тканью, имелись участки полной потери эластики, в адвентиции также наблюдался выраженный склероз, который в виде муфты окружал артерию. Важно отметить, что даже в стадии морфологической ремиссии в различных слоях артери­альной стенки сохранялись очаговые воспалительные инфильт­раты.

Считаем важным подчеркнуть, что у молодых пациентов при выраженном поражении аорты и магистральных артерий отсут­ствуют типичные атеросклеротические изменения интимы, как правило не выявляются липидные включения и пенистые клетки, что коренным образом отличает это заболевание от других форм артериосклероза. Вторичные атеросклеротические наслоения мо­гут появляться только у пожилых больных.