2. Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

Облитерирующий тромбангиит. Второе место после атероск­лероза в дифференциально-диагностическом ряду занимает обли­терирующий тромбангиит, при котором поражаются преимуще­ственно артерии мелкого и среднего калибра. В отличие от неспецифического аортоартериита, среди больных облитерирую-

Рис. 44. Ангиограмма пациента с облитерирующим тромбангиитом. Стеноз на протяжении правой общей и наружной подвздошной артерий. Инфраренальный отдел аорты в процесс не вовлечен.

щим тромбангиитом преобладают молодые мужчины: как прави­ло, поражаются артерии нижних конечностей, причем наиболее часто артерии голени. Иногда в процесс вовлекаются дистальные сегменты артерий верхних конечностей. Характерно для облите- рирующего тромбангиита также вовлечение в процесс глубокой артерии бедра, при этом поверхностные бедренные артерии, как правило, остаются проходимыми. При НАА глубокая артерия бедра практически никогда не вовлекается в патологический процесс. Чрезвычайно редко при облитерирующем тромбангиите патологический процесс распространяется на инфраренальный сегмент аорты, в то же время вовлечение в процесс общих и особенно наружных подвздошных артерий является хотя и не частой, однако достаточно типичной локализацией этого заболе­вания (рис. 44). Висцеральные ветви и ветви дуги аорты при тромбангиите вовлекаются в процесс казуистически редко.

Коарктации аорты. Дифференциальный диагноз неспеци­фического аортоартериита и коарктации аорты в большинстве случаев не вызывает особых затруднений. При коарктации аорты нет поражения ветвей дуги аорты. Обычное рентгенологическое исследование или транспищеводная эхография позволяют, как правило, поставить правильный диагноз заболевания. При рент­геновском исследовании во второй косой проекции у больных с неспецифическим аортоартериитом пищевод обычно не бывает отклонен (отсутствует симптом «перевернутой тройки»). В отли­чие от истинной коарктации, у больных с неспецифическим аортоартериитом сохранена аортальная дуга (клюв аорты), наблюдается узурация нижних пар ребер (IX-XII). Эпицентр систолического шума при коарктации аорты определяется в межлопаточном пространстве. При неспецифическом аортоарте­риите систолический шум выслушивается сзади, в области нижних пар ребер.

Врожденная гипоплазия нисходящего отдела грудной аор­ты. Достаточно труден дифференциальный диагноз неспецифи­ческого аортоартериита торакоабдоминальной локализации и врожденной гипоплазии нисходящего отдела грудной аорты. Клиническая картина этих заболеваний может быть достаточно схожей. В обоих случаях клинические проявления патологичес­кого процесса обусловлены коарктационным синдромом (гипер­тензия верхней половины туловища и гипотензия нижней). Активность воспалительного компонента у больных с неспецифи­ческим аортоартериитом при локализации процесса в нисходя­щем отделе может быть не столь высока. Гипоплазия аорты чаще встречается в нисходящем грудном отделе аорты, очень редко может наблюдаться и в области дуги аорты, между отхождением безымянной артерии и левой общей сонной артерии, а также между левой общей сонной и левой подключичной артерией. В этих случаях у пациентов наблюдается градиент АД между верхними конечностями. В этой связи правильно интерпретиро­вать генез развившейся патологии удается лишь после проведе­ния ультразвукового и ангиографического исследований (рис. 45). Нередко большую помощь может оказать компьютерная томография. Важным дифференциально-диагностическим при­знаком неспецифического аортоартериита служит увеличение истинной толщины стенки аорты, которая при неспецифическом аортоартериите всегда значительно больше, чем у больных с гипоплазией нисходящей аорты, у которых толщина аортальной стенки не превышает нормальных величин. Кроме того, у больных с гипоплазией аорты практически никогда не встречает-

Рис. 45. Ангиограмма пациента с гипоплазией дуги аорты. Стрелкой обозначен участок гипоплазии.

ся кальциноз аорты. Нередко с помощью только рентгеноконтра­стного исследования удается выявить истинный генез окклюзиру- ющего поражения. Следует помнить, что при гипоплазии аорты висцеральные и почечные артерии в процесс не вовлекаются. Компьютерная томография, ультразвуковая транспищеводная эхолокация, магнитно-резонансная томография и электролучевая томография имеют чрезвычайно важное значение в дифференци­альной диагностике стенозирующих поражений, вызванных НАА и гипоплазией аорты.

Фиброзномышечная дисплазия. Еще одно заболевание, с которым иногда приходится проводить дифференциальный диаг­ноз, — это фиброзномышечная дисплазия. Следует помнить, что фиброзномышечная дисплазия чаще поражает почечные, реже внутренние сонные артерии. При поражении почечных артерий основным симптомом, так же как и при неспецифическом аортоар­териите, является артериальная гипертензия вазоренального гене- за. В большинстве случаев при фиброзномышечной дисплазии систолический шум над почечными артериями меньшей интенсив­ности, чем при НАА. Иногда правильный диагноз заболевания удается поставить только после ангиографического исследования, магнитно-резонансной ангиографии или дуплексного сканирова­ния. Почечные артерии при фиброзномышечной дисплазии на ангиограммах обычно выглядят в виде четок (рис. 46). У больных с НАА чаще поражаются почечные артерии в области устья на протяжении 1,5-2 см, хотя иногда могут наблюдаться и более пролонгированные поражения.

При фиброзномышеч­ной дисплазии брахиоце­фальных артерий, кото­рая встречается достаточ­но редко, патологический процесс локализуется, как правило, во внутренней сонной артерии (рис. 47). Нередко фиброзномышеч­ная дисплазия распрост­раняется на весь экстрак- раниальный отдел внут­ренней сонной артерии, при этом внутренняя сон­ная артерия может быть изменена в виде «четок» или плавно сужена на всем протяжении. Вовлечение в процесс общих сонных ар­терий обычно не наблюда­ется. Типичное клиничес­кое проявление фиброз­номышечной дисплазии внутренних сонных арте­рий — острое нарушение мозгового кровообращения на фоне полного благопо­лучия. Систолический шум при этом заболева­нии, как правило, отсут­ствует. Дифференциаль­ный диагноз базируется на данных дуплексного сканирования и результа­тах ангиографического ис­следования.

П

Рис. 46. Фиброзномышечная дисплазия обеих почечных артерий. Стрелкой обо­значен ангиографический симптом «че­ток».

Рис. 47. Ангиограмма больной Л., 18 лет, с фиброзномышечной дисплази­ей внутренней сонной артерии. Стенозы в виде четок. Диаметр экстракраниаль- ного отдела внутренней сонной артерии значительно меньше, чем интракрани­альные сосуды.

атологическая изви­тость внутренней сонной артерии. В ряде случаев могут возникать трудно­сти в дифференциальной диагностике неспецифического аортоар­териита и патологической извитости внутренней сонной артерии. Последняя также чаще встречается у женщин молодого возраста

и нередко первым симп­томом имеющегося забо­левания является острое нарушение мозгового кро­вообращения. В отличие от неспецифического аор­тоартериита у пациентов с патологической извито­стью внутренней сонной артерии отсутствуют вос­палительные проявления, а при аускультации не отмечается шумовой сим­птоматики. Решающая роль в диагностике при­надлежит дуплексному Рис. 48. Ангиограмма больной М., 36 лет. сканированию, магнитно- Патологическая извитость внутренней сон- резонансной ангиографии ^ной артерии, и ангиографическому ис­следованию, при котором удается выявить петлю или изгиб артерии (рис. 48).

С истемная красная волчанка и склеродермия. Еще два заболевания аутоиммунного генеза, с которыми иногда приходится дифференцировать НАА, — системная красная волчанка и склеродермия. Эти заболевания протекают с выраженными воспа­лительными проявлениями и чаще наблюдаются у лиц женского пола. В отличие от НАА, при котором основной локализацией поражения является аорта и крупные магистральные артерии, при системной красной волчанке и склеродермии в подавляющем большинстве случаев поражаются мелкие сосуды конечностей. Характерными симптомами системной красной волчанки являются эритема лица (симптом бабочки), припухлость и болезненность суставов. У больных склеродермией часто наблюдается плотный отек лица и конечностей, лицо анемичное и напоминает маску. Характерным для склеродермии является синдром Рейно с появлением трофических язв на пальцах верхних, а иногда и нижних конечностей. Как правило, у пациентов с системной красной волчанкой и склеродермией отсутствует систолический шум над аортой и магистральными артериями, столь характерный для НАА, пульсация на магистральных артериях отчетливая и отсутствует градиент АД между конечностями.

Гигантоклеточный артериит. Иногда может возникать необ­ходимость в проведении дифференциального диагноза неспеци­

фического аортоартериита с другим очень редким заболеванием — гигантоклеточным артериитом. Гигантоклеточный артериит пред­ставляет собой гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, в первую очередь ветвей наружной сонной артерии (височный артериит). Морфологически эти два заболевания очень близки. И в том, и в другом случае наблюдается пролиферативное гранулематозное воспаление с наличием много­ядерных гигантских клеток в очаге воспаления. Однако в отличие от неспецифического аортоартериита при гигантоклеточ­ном артериите нет массивных участков разрушения эластическо­го каркаса медии и адвентиции. Клинические особенности этих двух заболеваний имеют более характерные различия, нежели морфологические. В отличие от неспецифического аортоартерии­та гигантоклеточный артериит развивается у больных пожилого возраста (старше 50-60 лет). Эпидемиология гигантоклеточного артериита также имеет свои характерные особенности. Преиму­щественно заболевают жители северных стран, в отличие от преобладания представителей Востока и южных регионов среди пациентов с неспецифическим аортоартериитом. Гигантоклеточ­ный артериит практически исключительно поражает лиц только белой расы. Как правило, поражение сосудов сочетается с полимиалгией. Преимущественно поражаются коленные, голено­стопные и лучезапястные суставы, причем поражения чаще носят симметричный характер. Характерной особенностью гигантокле­точного артериита является типичная локализация патологичес­кого процесса — это ветви наружной сонной артерии и в первую очередь височная артерия. Реже процесс распространяется на затылочную и верхнечелюстную артерии. При вовлечении в процесс последней наблюдаются постоянные боли при жевании и разговоре, так называемый симптом «перемежающейся хромоты языка». Так же как и при НАА, у больных гигантоклеточным артериитом часто наблюдается длительная лихорадка. Однако в отличие от НАА заболевание нередко начинается остро, и больные могут определить день и даже час начала возникновения болезни. Основные клинические симптомы: интенсивные голов­ные боли, локализующиеся в височной, лобной и теменной областях. Характерным симптомом гигантоклеточного артериита, который практически никогда не встречается у больных с НАА, является болезненность при пальпации кожи черепа. Нередко наблюдаются набухание и отечность височных артерий, ослабле­ние или исчезновение их пульсации. Могут встречаться некрозы волосистой части головы. Важным клиническим симптомом гигантоклеточного артериита является весьма частое поражение

глазничных артерий. Это ведет к развитию передней ишемичес­кой нейропатии глаза и в дальнейшем к полной слепоте. Как правило, аускультация у больных гигантоклеточным артериитом не выявляет характерного для неспецифического аортоартериита систолического шума по ходу аорты и крупных магистральных артерий, не наблюдается также градиента АД на верхних и нижних конечностях.

Б

Рис. 49. Трехмерная реконструкция дан­ных электронно-лучевой томографии па­циента с болезнью Кавазаки. Стрелки указывают на аневризматическое расши­рение коронарных артерий*.

олезнь Кавасаки. Поражение коронарных артерий может наблюдаться также и при болезни Кавасаки, чрезвычайно редком артериите, встречающемся в подавляющем большинстве случаев у лиц желтой расы. Болезнь преимущественно распространена в Японии. Практически ис­ключительно возникает у детей в возрасте до 5 лет, причем пик заболеваемос­ти приходится на первые

2. года жизни. В отличие от НАА, поражение коро­нарных артерий является преобладающим, а у зна­чительной части больных единственным проявлени­ем патологии (рис. 49).

Для болезни Кавасаки бо­лее характерны аневриз­матические расширения ве­нечных артерий, нежели их стенозы, которые пре­обладают у больных с НАА. Поражение коронар­ных артерий при болезни Кавасаки возникает зна­чительно раньше, чем у пациентов с неспецифическим аортоарте­риитом, — уже к концу 1-й недели лихорадки могут возникать приступы стенокардии и развиться инфаркт миокарда.

В заключение следует еще раз подчеркнуть, что клиническая картина неспецифического аортоартериита весьма характерна, зна­ние симптомокомплекса этого заболевания в сочетании с детальным обследованием больных, как правило, позволяют в подавляющем большинстве случаев поставить правильный диагноз.

• Изображения предоставлены проф. В.Е. Синицыным и канд. мед. наук Т.Н. Веселовой.