3.3. Диагностические критерии неспецифического аортоартериита

Отсутствие диагностических критериев неспецифического аортоартериита на протяжении многих лет создавало непреодо­лимую преграду для клиницистов в установлении истинного диагноза в сомнительных случаях заболевания. В последние годы было предложено несколько классификационных критериев не­специфического аортоартериита (К. Ishikawa, 1988; W. Arend, 1990).

В 1988 г. К. Ishikawa на основании клинико-лабораторного обследования 96 больных разработал диагностические критерии диагноза НАА: включающие один обязательный, два больших и девять малых критериев.

Обязательным критерием, по мнению автора, является возраст пациентов до 40 лет.

К большим критериям относятся: поражение средней части левой или правой подключичной артерии.

К малым критериям относятся:

• увеличенная СОЭ;

• болезненность при пальпации сонных артерий;

• артериальная гипертензия;

• аортальная недостаточность или расширение корня аорты;

• поражение легочной артерии;

• поражение левой общей сонной артерии;

• поражение дистального сегмента брахиоцефального ствола;

• поражение нисходящего отдела аорты и торакоабдоми­нального ее сегмента.

Ishikawa считает, что диагноз НАА может быть поставлен в трех случаях:

• при сочетании обязательного критерия с двумя большими;

• обязательного критерия, одного большого и двух малых

критериев;

• обязательного критерия и 4 малых критериев.

По сути дела, автор исключает возможность первичного диагноза НАА у лиц старше 40 лет. На наш взгляд, возраст, безусловно, является одним из чрезвычайно важных, однако не абсолютных критериев неспецифического аортоартериита. В лите­

ратуре имеются сообщения о возможности заболевания у лиц старше 40 лет. Среди наших пациентов у 5 (3%) из них первичный диагноз был установлен в возрасте от 40 до 50 лет. Однако при детальном опросе пациентов у 3 из 5 больных удалось установить, что начало заболевания, по всей видимости, возникало значитель­но раньше, в третьей или четвертой декаде жизни. Время появления первых симптомов заболевания, установленное на основании детального расспроса пациентов, представлено в таб­лице 2. С нашей точки зрения, важен возраст в момент начала заболевания, и он у подавляющего числа больных обычно бывает до 40 лет.

Таблица 2

Распределение больных по возрасту начала заболевания

	Младше 10	11-20	21-30	31-40	41-50
Мужчины	2	10	6	19	—
Женщины	2	29	38	56	2
Итого	4	39	44	75	2

Следует также отметить, что классификационные критерии К. Ishikawa (1988) в значительной степени зависят от стадии заболевания. У больных с активной стадией воспаления чувстви­тельность диагностики составляла 94%, в то время как в хронической снижалась до 66%.

В настоящее время в литературе более широко используется классификация, разработанная Американской коллегией ревма­тологов, и впервые предложенная W. Arend в 1990 г. Она более проста и состоит из диагностических критериев, в состав которых входят 6 признаков:

• возраст менее 40 лет;

• перемежающая хромота;

• ослабление пульсации на лучевых артериях;

• выявление градиента АД на верхних конечностях более 10 мм рт. ст.;

• шум на подключичных артериях или брюшной аорте;

• изменения при ангиографии.

Останавливаясь подробнее на этой классификации, нельзя не отметить ее недостатки. Авторы полагают, что наличие любых трех критериев дает основание поставить диагноз НАА с чувстви­тельностью более 90% и специфичностью свыше 97%. Однако, полагаясь на эти критерии, совершенно очевидно, что пациенты с ранним атеросклеротическим поражением ветвей дуги аорты по

5. критериям (возраст до 40 лет, ослабление пульсации на лучевых артериях, выявление градиента АД на верхних конечностях более 10 мм рт. ст., систолический шум на подключичных артериях, изменения при ангиографии) и синдромом Лериша атеросклероти­ческого генеза по 4 критериям (возраст менее 40 лет, перемежаю­щая хромота, шум на брюшной аорте, изменения при ангиогра­фии) будут подходить под диагноз НАА. Аналогично, придержи­ваясь вышеуказанных диагностических критериев, диагноз неспецифического аортоартериита будет поставлен практически всем молодым пациентам с гипоплазией грудного отдела аорты.

Именно поэтому мы предлагаем разработанные нами клини­ко-инструментальные и диагностические критерии.

А. Клинические признаки:

молодой возраст (до 40 лет) в момент начала заболе­вания;

• женский иол;

систолический шум над подключичными или общими сонными артериями;

• систолический шум в эпигастральной области или слева от паравертебральной линии на уровне VIII—XII грудных позвон­ков;

• отсутствие пульсации на одной из лучевых артерий;

• наличие градиента систолического АД между верхними конечностями; более 20 мм рт. ст.

• наличие градиента систолического АД между верхними и нижними конечностями;

• артериальная гипертензия;

признаки воспаления (клинические или лабораторные: повышение СОЭ, анемия, положительный С-реактивный белок).

Б. Инструментальные признаки:

пролонгированное утолщение стенки общих сонных артерий, выявляемое при дуплексном сканировании;

• утолщение стенок грудного отдела аорты при транспище­водной эхокардиографии и торакоабдоминального сегмента аор­ты, выявляемое при дуплексном сканировании;

5. Диагностика и лечение неспецифического аортоартериита

• кальциноз грудной аорты, определяемый при рентгеноло­гическом исследовании и компьютерной томографии.

В. Типичные локализации стенозов артерий и аорты при магнитно-резонансной ангиографии, электролучевой томогра­фии или рентгеноконтрастной ангиографии:

• окклюзии подключичных артерий во II или III сегментах; пролонгированные стенозы или окклюзии общих сонных

и подключичных артерий;

пролонгированные стенозы торакоабдоминального отдела

аорты;

стенозирование супра- и интерренального сегментов

аорты;

• расширенная и извитая дуга Риолана, стенозы или окклюзии верхней брыжеечной артерии, чревного ствола;

• стенозы почечных артерий в устье или в I сегменте.

На наш взгляд, на основании любых положительных трех клинических признаков можно заподозрить диагноз НАА, на основании любых трех инструментальных или ангиографических признаков в сочетании с тремя клиническими представляется возможность установить диагноз НАА. Ретроспективный анализ собственных клинических наблюдений показал, что применение разработанных нами критериев диагностики позволяет правиль­но установить диагноз несттецифического аортоартериита в 97% случаев.