11. Другие проявления неспецифического аортоартериита

Первичное поражение миокарда. Примерно у 4-5% боль­ных неспецифическим аортоартериитом в Юго-Восточной Азии и

особенно в Индии, наблюдаются случаи развития сердечной недостаточности с дилатационной кардиомиопатией (P. Chopra et al., 1978). S. Grosh et al. (1999), изучая частоту возникновения кардиомиопатии, выявили развитие ее у 12 (5,6%) из 195 пациентов неспецифическим аортоартериитом, причем у всех пациентов с кардиомиопатией коронарные артерии не были вовлечены в патологический процесс.

Таким образом, попытки связать развитие кардиомиопатии или миокардита только с поражением коронарных артерий или аортальной регургитацией не получили убедительного подтверж­дения.

Индийские исследователи К. Talwar et al. (1990 на основании наблюдения за 54 пациентами с НАА выявили, чго у половины из них отмечалось снижение фракции выброса менее 45%. Результаты эндомиокардиальной биопсии показали отсут­ствие воспаления лишь у 9 пациентов. У остальных 45 больных выявлены воспалительные изменения миокарда различной степени. Так, лимфоцитарная инфильтрация с участ­ками миокардиального некроза и образованием гранулем обнару­жены в 24 случаях. По-видимому, при НАА у ряда больных в процесс первично может вовлекаться непосредственно миокард. При этом имеет место развитие интерстициального фиброза и клеточной инфильтрации миокарда.

В наших наблюдениях первичное поражение миокарда было диагностировано только у 1 неоперированной пациентки. При отсутствии сопутствующей артериальной гипертензии, на фоне высокой активности воспалительного процесса развился тяже­лый миокардит со стремительным развитием сердечной недоста­точности и гибелью больной. При гистологическом исследовании были выявлены участки миокардиального некроза. Коронарные сосуды в процесс вовлечены не были.

Суммируя вышесказанное, мы полагаем, что при НАА возможно первичное поражение миокарда, не связанное с артери­альной гипертензией или коронариитом. По всей вероятности, клеточная инфильтрация миокарда с развитием очагов миокарди­ального некроза обусловлена общими аутоиммунными механиз­мами.

Кожные проявления. Кожные проявления при НАА, по данным литературы, наблюдаются в 5-28% случаев. Большин­ство авторов полагает, что кожные проявления чаще встречаются именно на ранних стадиях развития патологического процесса.

С. Perniciaro et al. (1987) выявили различные кожные проявления у 7 из 38 обследованных больных НАА. С. Frances et

2. Диагностика и лечение неспецифического аортоартериита

al. (1990) на основании детального дерматологического исследова­ния собственно кожные проявления выявили у 10 из 80 (12,5%) больных с НАА. Наиболее частыми кожными проявле­ниями но данным литературы являлись узловатая эритема и гангренозная пиодермия. Хронологическую последовательность появления и исчезновения кожных высыпаний определить доста­точно сложно, однако, по мнению С. Frances et al. (1990), наиболее высока вероятность развития кожных проявлений в стадии общевоспалительных проявлений. Реже узелковая эритема или подострые изъязвленные узелки могут появляться при хрони­ческом течении, в стадии гемодинамически значимых нарушений.

Мы не проводили специального дерматологического обсле­дования у всех пациентов. Из 164 больных кожные проявления обнаруживались лишь у 5 (3%) больных. После консультации дерматолога в одном случае выявлена узловатая эритема, у второго пациента наблюдалась гангренозная пиодермия, у тре­тьего — сетчатое ливедо и, наконец, в 2 наблюдениях — изменения, характерные для синдрома Рейно. У 2 пациентов диагностирована острая стадия заболевания, у 2 — под острая и у

1. больного — хроническая.

Еще у 5 (3%) пациентов в анамнезе были указания на наличие различного рода кожных высыпаний, однако установить их характер и генез только по анамнестическим данным не представлялось возможным. Следует также отметить, что кож­ные .проявления, как правило, совпадали или предшествовали стадии общевоспалительных реакций.

Глазные проявления. Глазные нарушения впервые были описаны М. Takayasu (1908) и характеризуются развитием выраженных артериовенозных анастомозов на глазном дне, атрофией сетчатки, нередко наблюдающимися артериальными микроаневризмами с сегментарно расширенными венами (W. Caccamise, К. Okuda, 1954).

Т.И. Форафонова (1984) у 83% пациентов с поражением брахиоцефальных артерий диагностировала различные офталь­мологические поражения. К числу ишемических расстройств относят: атрофию зрительного нерва вследствие окклюзии цент­ральной артерии сетчатки, ретинопатию и спонтанную пульса­цию центральной артерии сетчатки. Симптом неоваскуляризации диска зрительного нерва, описанный еще М. Takayasu (1908), встречается довольно редко.

При наличии артериальной гипертензии у больных с НАА может наблюдаться также характерная картина гипертонической ангиопатии сетчатки.

В заключение хотелось бы подчеркнуть, что офтальмологи­ческие изменения при НАА могут довольно часто выявляться .у пациентов с множественными поражениями ветвей дуги аорты или при наличии тяжелой артериальной гипертензии. Осведом­ленность офтальмологов о существовании НАА как самостоя­тельного заболевания позволяет надеяться на то, что у некоторых пациентов правильный диагноз может быть установлен суще­ственно раньше.