П окровский А.В. Зотиков А.Е.

Юдин В.И. Грязнов О.Г. Рахматуллаев P.P.

Руководство для

практических

врачей

УДК 616 ББК 54.10 П 48

Все права защищены. Перепечатка отдельных глав и произведения в целом без письменного разрешения владельцев прав запрещена.

«Диагностика и лечение неспецифического аортоартериита»

П 48 Руководство для практических врачей./А.В. Покровский,

А.Е. Зотиков, В.И. Юдин, О.Г. Грязнов, P.P. Рахматуллаев.

1-е изд. — М.: «ИРИСЪ», 2003. — 144 с., илл.

ISBN 5-94915-003-1 (ООО «ИРИСЪ»)

Руководство А.В. Покровского, А.Е. Зотикова, В.И. Юдина, О.Г. Гряз- нова, P.P. Рахматуллаева «Диагностика и лечение неспецифического аорто­артериита» является вторым в России фундаментальным трудом, посвящен­ным редкому и малоизученному заболеванию.

Авторы представили в доступной, но притом в максимально подробной форме последние достижения ангиологии и сосудистой хирургии, используя при этом свой личный (один из самых крупных в мире) клинический опыт. В предлагаемом руководстве содержатся не только современные концепции клиники, диагностики и лечения неспецифического аортоартериита, но и сделан основной унор на особенностях клинических проявлений болезни, диффе­ренциальной диагностике ее с другими широко распространенными заболе­ваниями, такими, как атеросклероз, врожденная гипоплазия аорты, коллаге- нозы и васкулиты. Особое внимание уделяется возможностям современной ультразвуковой диагностики заболевания, подробно представлена классифи­кация заболевания.

Авторы на основе данных литературы и собственных клинических на­блюдений в полемической форме анализируют возможности комплексного лечения больных неспецифическим аортоартериитом, при этом основной упор делается на критической оценке различных предлагаемых методов противо­воспалительного лечения. Авторами подробно разбирается предложенный ими в 1986 г. метод противовоспалительного лечения — пульс-терапия ударными дозами цитостатиков и кортикостероидов. Представлен анализ его результа­тов. В руководстве рассмотрены результаты сложных реконструктивных вме­шательств как на брахиоцефальных артериях, так и на торакоабдоминаль- ном сегменте аорты, ее висцеральных и почечных артериях.

Представленный труд рассчитан на практических врачей различных спе­циальностей и в первую очередь на терапевтов, кардиологов, педиатров, не­врологов, ревматологов, окулистов, ангиохирургов и специалистов в других областях медицины.

Подобный труд, несомненно, будет полезен для врачей различных спе­циальностей, а также студентов медицинских академий и университетов.

УДК 616 ББК 54.10

Isbn 5-94915-003-1 (ооо «ирисъ»)

© А.В. Покровский, А.Е. Зотиков, В.И. Юдин, 2003 © Оформление «ИРИСЪ», 2003

Введение

Краткая историческая справка, терминология, классификация

Краткая историческая справка. Прошло 95 лет с того момента, когда японский профессор-офтальмолог М. Takayasu на XXII Всемирном конгрессе офтальмологов (1908) сделал сообще­ние о необычных изменениях сосудов сетчатки, сопровождаю­щихся атрофией зрительного нерва у 21-летней японской девуш­ки, страдающей синкопальными приступами. В том же году было приведено еще 2 аналогичных наблюдения у пациенток японской национальности. При этом К. Onishi (1908) заметил, что изменения сетчатки ассоциируются с отсутствием пульсации на лучевых артериях.

Справедливости ради надо отметить, что еще до сообщения М. Takayasu в литературе были описаны единичные сообще­ния, которые были идентичны этому заболеванию. Однако практически все случаи заболевания были диагностированы при секционных исследованиях, а этиология поражения оставалась неизвестной.

По-видимому, впервые случай неспецифического аортоарте­риита был описан J. Margagni в 1761 году, который сообщил об аутопсийных находках у 40-летней женщины с отсутствием пульса на руках, утолщением и сужением нисходящего отдела грудной аорты и гипертрофией миокарда (V. Di Giamoto, 1984). В 1856 г. D. Savori также, на основании результатов патологоана­томического вскрытия, привел наблюдение стеноза ветвей дуги аорты у молодой женщины, страдавшей аневризмой грудной аорты. Спустя почти еще 20 лет появилось описание A. Kussumal (1872) случая поражения ветвей дуги аорты неизвестной этиоло­гии. В России неспецифический аортоартериит впервые описали в 1884 г. С.С. Яковлев, а в 1896 А.Ф. Гегерштедт и М.Г. Немзер.

Первая серия клинических наблюдений, основанная на весьма крупном клиническом материале, была приведена R. Shimizu и К. Sano (1948), которые сообщили о 39 больных жителях Японии и назвали это заболевание «Болезнь отсутствия пульса». Клинические проявления авторы разделили на 3 основных симптомокомплекса отсутствие пульсации на верх­них конечностях, глазные изменения и повышенную чувствитель­ность каротидного синуса. Интересно, что в Европе одно из первых сообщений о «болезни отсутствия пульса» у коренных жителей Швеции привел Е. Ask-Upmark лишь в 1954 г.

Благодаря работам японского патолога Т. Nasu (1963— 1975) удалось выявить морфологические особенности неспеци­фического аортоартериита в различных стадиях заболевания. Им же было установлено, что при неспецифическом аортоарте- риите практически никогда не поражаются интракраниальные артерии головного мозга. Начиная с 60-х годов число случаев заболевания и количество публикаций повсеместно увеличива­ется. В России детально морфологическая картина неспецифи­ческого аортоартериита была впервые изучена М.А. Голосовс- кой в 60-70-е годы.

Рост числа публикаций, посвященных различным аспектам неспецифического аортоартериита, приходится на 70—80-е годы. В 1969 г. Н. Ueda сообщает, что в Японии зарегистрирован 321 больной неспецифическим аортоартериитом. Спустя 10 лет, по данным японского Национального комитета по изучению неспецифического аортоартериита, только в этой стране было зарегистрировано уже 2148 таких больных.

Разработка диагностики и хирургического лечения больных с неспецифическим аортоартериитом торакоабдоминальной лока­лизации неразрывно связано с именем P. Sen, автора первой монографии по неспецифическому аортоартерииту, опубликован­ной в 1973 г. и основанной на собственном опыте лечения 101 пациента. Нельзя не вспомнить и мексиканских исследовате­лей и прежде всего Е. Lupi-Herrera, который в 1975 году обнаружил, что заболевание может поражать не только аорту и магистральные артерии, но и легочную артерию. Описанные изменения послужили поводом для изменения классификации неспецифического аортоартериита, а описанное поражение было выделено в 4 типа поражения.

Ранее считалось, что в бывшем СССР первая публикация о болезни Такаясу была сделана Н.В. Антелава в 1955 г. под названием «Облитерирующий артериит сосудов, исходящих из дуги аорты». Однако справедливости ради следует отметить, что случай, приведенный автором, по-видимому, касается типичной сифилитической аневризмы дуги аорты и никакого отношения к неспецифическому аортоартерииту не имеет. Истинный приори­тет следует отдать С.П. Абуговой и Д.II. Джибладзе, которые независимо друг от друга в 1957 г. опубликовали наблюдения неспецифического аортоартериита.

Первые успешные операции на ветвях дуги аорты были выполнены в начале 50-х гг. К. Schimizu, К. Sano (1951). В 1951 г. G. Beatie впервые у больного неспецифическим аортоартериитом произвел успешную резекцию нисходящего отде­ла грудной аорты с протезированием ее гомотрансплантатом. Результаты первой крупной серии реконструктивных операций на торакоабдоминальном сегменте аорты при неспецифическом аор- тоартериите (32 наблюдения) были опубликованы М. De Bakey (1959).

В России первая успешная реконструктивная операция была выполнена Б.В. Петровским в 1961 г. у мальчика 14 лет со стенозом обеих почечных артерий. Этому пациенту был наложен мезентерико-ренальный анастомоз справа. В 1965 г. А.В. По­кровский у больного 26 лет с двусторонним поражением почеч­ных артерий впервые успешно осуществил бифуркационное аорто-почечное шунтирование. Тремя годами раньше, в 1962 г., А.В. Покровский разработал и впервые в мире использовал торакофренолюмботомический доступ для подхода к торакоабдо- минальной аорте, висцеральным и почечным артериям у больно­го неспецифическим аортоартериитом. Этот доступ за рубежом получил название «русского доступа».

Прогресс в изучении проблемы неспецифического аортоарте­риита в нашей стране неразрывно связан с работами С.П. Абуговой (1957-1980), Б.П. Петровского с соавт. (1970),

Н.А. Ратнера и соавт. (1975), Г.Г. Арабидзе и соавт. (1980, 1985), А.А. Спиридонова (1990-1992) и ряда других авторов. К настоящему времени опыт хирургического лечения неспецифи­ческого аортоартериита, приводимый А.В. Покровским, включа­ющий клинический материал НИИ сердечно-сосудистой хирур­гии им. А.Н. Бакулева РАМН с 1963 по 1983 год и Института хирургии им. А.В. Вишневского РАМН с 1983 г. и по настоящее время, составляет более 340 оперированных пациентов и являет­ся крупнейшим в мире. (А.В. Покровский, 1990).

Терминология. Неспецифический аортоартериит (НАА) — системное заболевание аутоиммунного генеза, ведущее чаще всего к стенозированию аорты и магистральных артерий и развитию ишемии соответствующего органа.

Вплоть до середины 1960-х гг. в литературе встречаются более 30 различных названий этой болезни. Наиболее часто употребляются следующие термины: «болезнь отсутствия пуль­са», «артериит молодых женщин», «атипическая коарктация

Рис. 1. Стенозирующий тип. Ан­гиограмма больной К., 18 лет. Стрелкой обозначен пролонгиро­ванный стеноз торакоабдоминаль- ного отдела аорты.

Р ис. 2. Деформирующий тип. Ан­гиограмма больной К., 19 лет. Гемодинамически незначимые мно­жественные деформации нисходя­щего отдела грудной аорты.

Рис. 3. Аневризматический тип. Ангиограмма больной Б., 29 лет. Аневризма инфраренального отдела аорты (указана стрелкой), стеноз правой общей подвздошной артерии, резко расширенная и извитая дуга Риолана, свидетельствующая о поражении чревного ствола и верхней брыжеечной артерии.

аорты», «синдром Марторелля», «артериит Такаясу», «панаор­тит» или «панартериит», «синдром аортита», «синдром средней части аорты», «восточная болезнь».

В 1952 г. W. Caccamise и J. Whitman, публикуя собственные наблюдения о «болезни отсутствия пульса», вспомнили о сообще­нии М. Takayasu, сделанном им в 1908 году. Однако лишь в 1962 г. R. Judge, до выяснения этиологии, предложил называть это заболевание болезнью или «артериитом Такаясу». Только в последние 20 лет в мировой литературе прочно укоренился термин, наиболее полно отражающий патофизиологические про­цессы при этом заболевании, — «неспецифический аортоартери- ит», однако в западной литературе, особенно среди ревматоло­гов, до сих пор употребляются термины «болезнь или артериит Такаясу».

Классификация. Наиболее распространена клиническая клас­сификация неспецифического аортоартериита, предложенная в 1967 г. A. Ueno et al. и модифицированная Е. Lupi-Herrera et al. (1977) (рис. I, цветная вклейка), в которой все виды поражения разделены на 4 типа.

1. тип — изолированное поражение ветвей дуги аорты. R. Shimizu и К. Sano (1951) первыми подробно описали клиническую картину поражения указанной локализации.

2. тип — поражение только торакоабдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями, без вовлечения ветвей дуги аорты. Впервые был описан S. Kimoto в 1960 году. Иногда его ошибочно называют «атипичной» коаркта- цией аорты.

3. тип, или смешанный представляет собой комбинацию первых двух вариантов. Впервые в литературе опубликовал К. Inada (1969).

4. тип поражения был выделен как тип Е. Lupi-Herrera (1977). При этом типе могут поражаться любые отделы аорты, но с обязательным вовлечением ветвей легочной артерии.

А.В. Покровский (1979) различает три анатомических вариан­та поражения аорты при НАА — стенозирующий {рис. /); деформирующий {рис. 2), т.е. те случаи поражения, когда просвет аорты сохранен и не стенозирован, однако имеются утолщения стенок аорты, их кальциноз, приводящие к ее деформации; и аневризматический {рис. 3.).