Глава 26 заболевания центральной нервной системы, периферических нервов, глаз и ушей

1. Общие сведения

Головной отдел нервной трубки, представляющий собой де­риват нервной пластинки (утолщения эктодермы) и закладку го­ловного и спинного мозга на дорсальной стороне зародыша, об­разует три расширения: передний мозг, средний мозг и ромбовид­ный мозг. С 5-й недели эмбриогенеза происходит дальнейшая дифференцировка будущих отделов центральной нервной сис­темы. Первые два расширения дают начало двум одноименным отделам. Из последнего расширения в дальнейшем развиваются мост мозга (варолиев мост; C.Varolio) и мозжечок. Остальная часть нервной трубки превращается в спинной мозг. Централь­ная нервная система, включающая головной и спинной мозг, состоит из двух типов тканевых структур, каждый из которых в разной мере вовлекается в патологические процессы. Первый тип представлен высокоспециализированными отростчатыми нервными клетками (нейронами) и клетками нейроглии. И те, и другие имеют нейроэпителиальное происхождение. Второй тип представлен мозговыми оболочками и кровеносными сосудами с соответствующей соединительной тканью, а также элементами микроглии, т.е. фагоцитами. Эти структуры развиваются из мезо­дермы.

Нейроны — наиболее важная клеточная часть серого вещества центральной нервной системы, представленной корой большого мозга и мозжечка, ядрами головного мозга и серыми столбами (ро­гами) спинного мозга. Кора большого мозга состоит из 6 слоев, обозначаемых римскими цифрами — с I по VI. В каждом из них располагаются нейроны определенного типа (или двух типов): пирамидные, звездчатые, веретеновидные, горизонтальные и др. (рис. 26.1, А, Б). У взрослого человека нейроны не способны к митозу, поэтому разрушение даже небольшого количества тех из них, которые обладают незаменимой и специфической функ­цией, приводит к серьезным (иногда смертельным) заболевани­ям. Все нейроны центральной нервной системы значительно от­личаются друг от друга по характеру взаимосвязей, строению дендритного дерева, использованию тех или иных нейротранс­миттеров (нейромедиаторов) для внутрисинаптической переда­чи нервных импульсов, типу кровоснабжения, потребности в глюкозе и, наконец, степени функциональной активности. Од-

Рис. 26.1. Кора мозжечка (серое вещество выглядит светлым, а белое, наоборот, темным).

Л — зона двух извилин и борозды, расположенной между ними; Б — в зернис­том слое коры видны большие звездчатые нейроны (черные клетки с ветвисты­ми дендритами).

нако все они обладают перикарионом (частью цитоплазмы, окру­жающей ядро клетки), дендритами (ветвящимися цитоплазма­тическими отростками, проводящими нервные импульсы к пе- рикариону) и аксоном (нейритом, осевым цилиндром, т.е. отрост­ком, проводящим импульс к другим нейронам или к эффекто­рам — органам, совершающим действия). Часть цитоплазмы нейрона, входящая в состав аксона, называется аксоплазмой, а перемещение веществ аксоплазмы по аксону от нейрона к пери­ферии — аксоплазматическим током. В крупных нейронах весь­ма заметной частью цитоплазмы являются гранулы Ниссля (F.Nissl; базофильное вещество, зернистость Ниссля, тигроид- ное вещество и др.)- Они богаты РНК и состоят из цистерн ше­роховатой эндоплазматической сети, а также групп свободных рибосом. Нейроны содержат также микротрубочки, нейрофила- менты, митохондрии и лизосомы. В крупных нейронах имеются включения липофусцина, содержание которого может возрас­тать по мере старения человека.

Остальные клетки нейроэпителиального происхождения со­ставляют нейроглию. Они представлены тремя типами. Астроци- ты — звездчатые клетки, обладающие ветвящимися отростками и содержащие волокна диаметром 10 нм. Главным компонентом этих волокон является глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP). Астроциты прикрепляются к стенкам кровеносных со­судов с помощью одного или нескольких выпячиваний цито­плазмы, так называемых ножек. Эти клетки являются главными элементами, обеспечивающими восстановительные процессы и формирование рубца. Олигодендроциты — мелкие клетки с ко­роткими отростками, тесно связаны с такими функциями, как формирование миелина и поддержание его определенного объе­ма. Клетки эпендимы образуют однослойную выстилку системы желудочков и центрального канала спинного мозга.

Нервные волокна (преимущественно мякотные, формирую­щие проводящие пути), волокнистые астроциты, клетки олиго­дендроглии и кровеносные сосуды составляют белое вещество центральной нервной системы.

Твердая мозговая оболочка выполняет функции надкостницы, покрывающей изнутри кости черепа и позвоночного канала. Однако она может быть от них оторвана, например при крово­излиянии, заполняющем вновь создаваемое экстрадуральное пространство, которое образуется между оболочкой и костями. Отростки внутричерепной твердой мозговой оболочки в виде серпа большого мозга и намета (палатки) мозжечка разделяют полость черепа на три пространства: два надпалаточных и одно подпалаточное, которое часто называют задней ямкой большого мозга, или задней черепной ямкой (схема 26.1). Субдуральное пространство располагается между твердой мозговой оболочкой и внешним листком паутинной (арахноидальной) оболочки, поэтому кровь или гной могут относительно беспрепятственно

Схема 26.1. Пути движения спинномозговой жидкости в полости черепаВерхний сагиттальный венозный синус ТМО Твердая

Серп Субарахноидальное

большого пространство мозга

Желудочки⁴

Большое затылочное отверстие

Хориоидальные

сплетения

мозговая оболочка (ТМО)

Серп

большого

мозга

Боковые

желудочки

III - желудочек

Водопровод

(среднего) мозга

Отверстия:

Лушки

Мажанди

Большое

затылочное

отверстие

распространяться на большие территории. Паутинная оболоч­ка — непрерывный листок, контактирующий с твердой мозго­вой оболочкой, а мягкая (сосудистая) мозговая оболочка тесно прилежит к поверхности мозга. Пространство между двумя пос­ледними оболочками, известное как субарахноидальное про­странство, пересекают нежные соединительнотканные трабеку­лы, которые разделяют его на ряд сообщающихся друг с другом пространств. Последние заполнены цереброспинальной жидкос­тью (ликвором, спинномозговой жидкостью). Субарахноидаль­ное пространство наиболее широкое в цистернах основания мозга, а также в бороздах. Именно в нем проходят главные ар­терии и вены мозга, причем от первых из них отходят питающие артерии, которые проникают в кору головного мозга. Что каса­ется артерий, снабжающих более глубокие отделы мозга, то они являются конечными ветвями главных артериальных стволов основания мозга (см. ниже).

Основным источником ликвора служат хориоидальные (со­судистые) сплетения желудочков головного мозга. В норме общий объем ликвора достигает 120—150 мл. В течение 1 сут он обновляется несколько раз. Спинномозговая жидкость, образо­вавшаяся в боковых желудочках, проникает через отверстия [от­верстия Монро (D.Monro)] в III желудочек, а затем через водо­провод (сильвиев водопровод) [F.Sylvius (De la Воё)] — в IV же

­

лудочек. В III и IV желудочках также вырабатывается некоторое количество ликвора. Затем цереброспинальная жидкость прохо­дит в субарахноидальное пространство через отверстия Лушки (H.Luschka; латеральные апертуры IV желудочка) и отверстие Мажанди (F.Magendie; срединная апертура IV желудочка), нахо­дящиеся соответственно в боковых углублениях (карманах) и своде IV желудочка. Из субарахноидального пространства спин­номозговая жидкость распространяется по поверхности голов­ного и спинного мозга, а потом всасывается в кровь через арах- ноидальные (пахионовы) грануляции (участки паутинной оболоч­ки мозга, находящиеся вблизи венозных синусов, прорастаю­щие твердую оболочку и внедряющиеся в полость парасинусных лакун и синусов).

В норме ликвор представляет собой светлую прозрачную бесцветную жидкость. Она не подвергается коагуляции и имеет относительную массу 1,006. Спинномозговая жидкость содер­жит 0,15—0,45 г/л белка, 2,8—4,4 ммоль/л глюкозы, примерно 128 ммоль/л натрия и столько же хлоридов. Кроме того, в нор­мальном ликворе можно обнаружить небольшое количество лимфоцитов, лишь изредка превышающее 4 на 1 мл. Изучение спинномозговой жидкости нередко дает важнейшую информа­цию о том или ином поражении центральной нервной системы. Ликвор обычно получают с помощью поясничной (люмбальной) пункции подпаутинного пространства спинного мозга на уровне И—IV поясничных позвонков. Иногда применяют вентрикуляр­ную пункцию (прокалывание желудочков мозга) или цистерналь- ную пункцию (прокалывание какой-либо подпаутинной цистер­ны головного или спинного мозга). Нередко измеряют давление ликвора, что дает ценную диагностическую информацию. Кроме того, спинномозговую жидкость подвергают микробиологичес­кому, серологическому, биохимическому и цитологическому исследованию.

Что касается спинного мозга, то его серое вещество, построен­ное из передних, боковых и задних столбов (рогов), включает не менее 13 различных ядер. Протяженность ядер варьирует от сег­ментарной, ограниченной участком, дающим начало одной паре спинномозговых нервов, до распространенной по всему длин- нику спинного мозга. В частности в сером веществе находятся тела двигательных (моторных) и чувствительных (сенсорных) нейронов. Центральный (спинномозговой) канал проходит в сером веществе спинного мозга. Вверху он сообщается с полос­тью IV желудочка, а внизу образует расширение — конечный желудочек.

Центральная нервная система обладает уникальными фи­зиологическими особенностями, выражающимися в специфи­ческой регуляции кровообращения и метаболических запросов, отсутствии собственной лимфатической системы, циркуляции специфического по своему составу ликвора, ограниченном им­мунном надзоре, необычных чувствительности к повреждению и характере заживления. Перечисленные особенности и слож­ная дифференцировка представителей двух типов тканевых структур, о которых речь шла выше, делают нервную систему чрезвычайно чувствительной к тем патологическим процессам, аналоги которых в других органах и тканях протекают более легко.