5. Опухоли дермы

Среди клеток многочисленных структурных компонентов дермы, не относящихся к придаткам кожи, следует выделить глад­комышечные клетки, перициты, фибробласты, элементы нервной ткани и эндотелий. Все эти клетки могут стать источниками опу­холевого роста. Во избежание повторений в этом разделе отсутст­вуют описания лейомиосаркомы (см. главу 21), нейрофибромы (см. главу 26), гемангиоэндотелиомы (см. главу 11) и др.

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома. Она относится к группе морфологически и гистогенетически связанных добро­качественных кожных опухолей, состоящих из фибробластов и гистиоцитов (о злокачественной фиброзной гистиоцитоме см. в главе 24). Эта опухоль встречается у взрослых людей, чаще воз­никает на нижних конечностях молодых или пожилых женщин. Как правило, она безболезненна. Внешне представляет собой рыжевато-коричневую плотную папулу. Размер этой папулы со временем может незначительно увеличиваться или, напротив, уменьшаться. Активно растущие новообразования иногда до­стигают нескольких сантиметров в диаметре. Свойство фиброз­ной гистиоцитомы вдавливаться внутрь при сжимании с боков является важным отличительным признаком от узловой формы меланомы, которая, напротив, при сжатии выдается с поверх­ности кожи.

Наиболее распространенную форму фиброзной гистиоцито­мы называют дерматофибромой. Она построена из веретенооб­разных фибробластов, образующих опухолевый конгломерат, который не имеет капсулы и размещается в срединных отделах дермы. Нередко опухолевые фибробласты распространяются в подкожную жировую клетчатку. В большинстве случаев отмеча­ют особую форму эпидермальной гиперплазии, которая харак­теризуется не только акантозом, но и гиперпигментацией акан- тотических выростов. Несмотря на то что в дерматофиброме можно также обнаружить гистиоциты с пенистой цитоплазмой, этих клеток здесь немного. Другие формы доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, напротив, состоят в основном из таких пенистых гистиоцитов, чередующихся с небольшим коли­чеством фибробластов. В них могут находиться кровеносные со­суды и отложения гемосидерина (рис. 25.15). Такие формы на­званы склерозирующими гемангиомами.

Гистогенез фиброзных гистиоцитом остается невыяснен­ным. У многих лиц новообразованию предшествует травма, поэтому предполагают аномальный ответ на повреждение, воз­можно, представляющее собой некую аналогию появлению большого количества измененного коллагена в гипертрофичес­ком рубце или келоиде.

Выбуханмцая дерматофибросаркома. Эта высокодифферен­цированная первичная фибросаркома кожи растет медленно и, хотя отличается местным агрессивным ростом, метастазы дает редко. Внешне опухоль — плотный четко ограниченный узелок, возникающий обычно на туловище. Часто опухоль проявляется в виде скоплений выступающих узелков внутри плотной бляш­ки, которая иногда изъязвляется. Микроскопически ткань опухо­ли отличается сильно развитой клеточной популяцией (гипер- целлюлярностью), которая представлена фибробластами, часто формирующими фигуры завихрений (рис. 25.16). Митозы не столь многочисленны, как в умеренно- или низкодифференци-

Рис. 25.15. Дерматофиброма кожи (гистиоцитома, склерозирующая ге­мангиома) (препарат IA.P).

рованной фибросаркоме (см. главу 24). В отличие от дермато­фибромы (см. выше) эпидермис обычно становится более тон­ким. Нередко отмечают прорастание опухоли в подкожную жи­ровую клетчатку, что препятствует полному хирургическому ее удалению.

Ксантома. Это внутридермальное опухолеподобное скопле­ние гистиоцитов, имеющих пенистую цитоплазму. Такие скоп­ления могут появляться при некоторых семейных (см. главу 8) или приобретенных заболеваниях, приводящих к гиперлипиде- мии с лимфопролиферативными злокачественными новообра­зованиями. Иногда они возникают и в отсутствие какого-либо основного заболевания. По своим внешним признакам ксантома подразделяется на 5 вариантов. Поскольку идентификация этих вариантов может служить неким маркером имеющейся у боль­ного гиперлипопротеинемии, для каждого варианта опухоли оп­ределены типы того или иного нарушения липидного обмена (типы I—V).

Ксантомы с сыпью (типы I, IIB, III, IV и V) проявляются в виде внезапных высыпаний желтых папул, которые увеличива­ются или уменьшаются пропорционально содержанию тригли­церидов и липидов в плазме. Они возникают на коже ягодиц, задней поверхности бедер, коже коленей и локтей. Туберозная (типы IIA и III; изредка ИВ и IV) и сухожильная (типы IIA и III; изредка IIIB) ксантомы появляются в виде желтых узелков, ко-

Рис. 25.16. Выбухающая дерматофибросаркома кожи.

Видны завихрения, сформированные опухолевыми клетками дермы (препарат IAP).

горые можно часто обнаружить на пяточных (ахилловых) сухо­жилиях или на сухожилиях разгибателей пальцев. Плоские ксан­томы (типы III; IIA, связанный с первичным билиарным цир­розом) — желтые новообразования в виде пятен в складках кожи, особенно в складках ладони. Ксантелазмы (типы ПА и III; возникает также и без липидных аномалий) — это мягкие желтые бляшки на глазных веках. Гистологически все варианты опухоли характеризуются скоплениями гистиоцитов с обиль­ной вакуолизированной (пенистой) цитоплазмой. В цитоплазме гистиоцитов определяются холестерин (свободный и эстерифи- цированный), фосфолипиды и триглицериды. Степень целлю- лярности опухолевой популяции при ксантомах различна, и, за исключением ксантелазмы, центральные зоны новообразова­ний, состоящие из гистиоцитов, наполненных липидами, могут быть окружены клетками воспалительного инфильтрата или зоной фиброза.

Сосудистые опухоли дермы. Доброкачественные новообразо­вания, развивающиеся из сосудов (капиллярные и кавернозные гемангиомы), пороки развития (капиллярная гемангиома), мно­гоочаговые ангиопролиферативные поражения (саркома Кало­ши, бактериальный ангиоматоз) и злокачестенные сосудистые опухоли (ангиосаркомы) встречаются в коже относительно час­то. Строение и различные особенности всех сосудистых ново­образований, безотносительно к их локализации, обсуждались в главе 11.