6. Опухоли скелетной мускулатуры

В отличие от прочих групп новообразований, почти все эти опухоли имеют злокачественную природу. Доброкачественный вариант — рабдомиома — встречается исключительно редко. Так называемая рабдомиома миокарда (зернистоклеточная ми- областома, опухоль Абрикосова) является, возможно, своеоб­разным вариантом гамартомы.

Рабдомиосаркома. Это наиболее часто встречающаяся мяг- котканная опухоль у детей и подростков. Как правило, она воз­никает в течение первых 2 десятилетий жизни. Рабдомиосарко­ма может появиться в любом месте, где имеется скелетная мышца. Однако часто она развивается как раз в тех зонах, где поперечнополосатая мускулатура развита слабее, — в области головы и шеи, мочеполовом тракте, забрюшинной зоне. Явная связь со скелетными мышцами прослеживается лишь при лока­лизации опухоли на конечностях.

Морфологически рабдомиосаркома делится на эмбриональ­ный, альвеолярный и полиморфный варианты. При всех этих вариантах диагностическим элементом остается рабдомиобласт, обладающий причудливой эозинофильной и слегка зернистой цитоплазмой, богатой толстыми и тонкими филаментами. Форма рабдомиобластов может быть круглой или вытянутой. В последнем случае используют такие сравнительные эпитеты, как форма «головастика» (рис. 24.20, А), «теннисной ракетки» или «ленты». Под электронным микроскопом в рабдомиобластах видны саркомеры, которые с помощью иммуногистохимичес- ких методов можно окрасить антителами к виментину, актину, десмину и миоглобину.

Эмбриональная рабдомиосаркома. Это ва­риант, известный под названием ботриоидной (гроздевидной) саркомы. На этот самый частый вариант приходится до 66 % всех наблюдений рабдомиосаркомы. Он встречается у детей младше 10 лет. Наиболее типичные локализации: полость носа, области глазницы и среднего уха, предстательная железа и пара- тестикулярные ткани. Разновидности ботриоидной саркомы развиваются в стенках носоглотки, общего желчного протока, мочевого пузыря и влагалища. Эмбриональная рабдомиосарко­ма формирует мягкий серый узел диаметром в несколько санти-

Рис. 24.20. Рабдомиосаркома.

А — опухолевый рабдомиобласт в форме «головастика»: Б — опухолевые рабдо- миобласты («ленты») с поперечной исчерченностыо (препараты Д.И.Головина)

.метров. Опухолевые клетки напоминают элементы скелетной мышцы, находящиеся на разных стадиях эмбриогенеза. В ослиз- ненной в разной степени строме можно увидеть круглые и вере­теновидные клетки с признаками злокачественности. Ботриоид- ная саркома растет в виде полипа, иногда имеет сходство с гроз­дью винограда и вдается в полость трубчатого или полого орга­на. Там, где ткань новообразования примыкает к слизистой оболочке, опухолевые клетки образуют субмукозную зону ги- перцеллюлярности, которую нередко называют камбиальным слоем. В большинстве случаев рабдомиобласты имеют попере­чную исчерченность (рис. 24.20, Б).

Альвеолярная рабдомиосаркома. Она воз­никает в раннем или среднем подростковом периоде жизни в глубоких мышцах конечностей. Этому новообразованию свой­ственна развитая сеть фиброзных перегородок, разделяющих клетки на пучки и скопления. Как только в центре таких скоп­лений появляется зона некроза, которая быстро рассасывается, опухолевая ткань становится похожей на альвеолярную структу­ру легкого (отсюда и название указанного варианта). Клетки опухоли имеют разные размеры и часто крайне скудную цито­плазму. Лишь в 30 % случаев в них можно обнаружить попере­чную исчерченность. По данным цитогенетических исследова­ний, в этом варианте рабдомиосаркомы происходит транслока­ция генетического материала между хромосомами 2 и 13 (q35— 37; ql4).

Полиморфная рабдомиосаркома. Опухоль построена из многочисленных крупных, многоядерных и при­чудливых клеток. Этот редкий вариант опухоли растет в глубоко расположенных мягких тканях у взрослых лиц. При гистологи­ческом изучении его можно спутать со злокачественной фиб­розной гистиоцитомой (см. выше).

Рабдомиосаркомы — агрессивные новообразования. Как пра­вило, используют комбинированное лечение: хирургическое вме­шательство, облучение и химиотерапию. На прогноз влияет гис­тологический тип опухоли. Наилучшим прогнозом отличается ботриоидная саркома.