4. Воспалительные миопатии

Существуют различные воспалительные заболевания, в ко­торых участвуют скелетные мышцы: инфекционные миозиты (см. главу 14), неинфекционные воспалительные мышечные за­болевания (полимиозит, дерматомиозит и др., см. главу 5) и воспалительные заболевания, связанные с диффузным систем­ным воспалительным заболеванием.Миопатии при заболеваниях щитовидной железы. Т ирео- токсическая миопатия. В большинстве случаев она проявляется как острая или хроническая мышечная слабость, которая может предшествовать возникновению других призна­ков функциональных нарушений щитовидной железы. Экзо- фтальмическая офтальмоплегия (злокачественный экзофтальм, т.е. прогрессирующее смещение вперед глазного яблока, наруж­ная офтальмоплегия, отек конъюнктивы) характеризуется опу­ханием глазных век и диплопией (нарушением зрения, при ко­тором рассматриваемый объект кажется удвоенным).

Другие мышечные поражения, связанные с нарушением функции щитовидной желе- з ы. Это тиреотоксический периодический паралич, который ха­рактеризуется эпизодической слабостью, часто сопровождаю­щейся гипокалиемией. Мужчины поражаются в 4 раза чаще, чем женщины. Особенно высокую заболеваемость отмечают среди лиц японского этнического происхождения. Периодичес­кий паралич может также наблюдаться как семейное заболева­ние независимо от нарушения функции щитовидной железы. Варианты периодического паралича, связанные с повышенным, пониженным или нормальным уровнем калия в сыворотке крови, хорошо изучены. В частности установлено, что гиперка- лиемические периодические параличи обусловливаются специ­фическими мутациями в натриевом канале мышцы. Гипотирео­идизм сопровождается судорогами или болями в мышцах, а дви­жения и рефлексы замедлены. Отмечаются также атрофия воло­кон, увеличение количества внутренних ядер, скопления глико­гена, а иногда отложения гликозаминогликанов (мукополисаха- ридов) в соединительной ткани.

При тиреотоксической миопатии возникают некроз и реге­нерация мышечных волокон, а в межуточной стромальной ткани появляются лимфоциты. Хроническая тиреотоксическая миопатия характеризуется незначительными различиями в раз­мерах волокон, гипертрофией митохондрий и очаговой мио- фибриллярной дегенерацией. В очень тяжелых случаях развива­ется жировая инфильтрация мускулатуры. При тиреотоксичес- ком периодическом параличе, как и при других формах периоди­ческого паралича, во время приступов мышечной слабости от­мечают расширение саркоплазматической сети и интермиофиб- риллярных вакуолей. Экзофтальмическая офтальмоплегия со­провождается поражением наружных (внеглазных) мышц, кото­рые могут становиться отечными и утолщенными.

Алкогольная (этаноловая) миопатия. Злоупотребление алко­голем может приводить к острому токсическому рабдомиолизу, сопровождающемуся миоглобинурией. В результате может воз­никнуть почечная недостаточность. Клинически у больного по­является острая боль, либо генерализованная, либо локализо­ванная в одной группе мышц. У некоторых пациентов формиру­ется сложный клинико-патологический синдром со слабостью мускулатуры проксимальных отделов конечностей, а также мио­карда. Он сопровождается электрофизиологическими признака­ми миопатии, накладывающимися на алкогольную невропатию. Гистологически при острой алкогольной миопатии отмечают на­бухание, очаговый некроз, явления миофагоцитоза и регенера­ции мышечных волокон. Иногда обнаруживают признаки раз­рушения мелких ветвей периферических нервов, иннервирую­щих мускулатуру.

Миопатии, вызванные лекарствами. Слабость и атрофия мус­кулатуры могут возникнуть в результате вредоносного действия стероидов (эндо- или экзогенных), а также метаболитов при синдроме Кушинга.

Стероидная миопатия. Она характеризуется атро­фией в основном волокон II типа. При тяжелой форме волокна I типа имеют почти нормальный калибр, а II типа — явные при­знаки атрофии. С помощью электронной микроскопии можно выявить расширение саркоплазматической сети и утолщение базальной мембраны.

Хингаминовая миопатия. Хингамин (хлорохин, Chloroquine), применявшийся ранее лишь для лечения малярии, а затем и в других целях, может привести к проксимальной мио­патии. Наиболее важным морфологическим признаком хинга- миновой миопатии является наличие вакуолей в мышечных во­локнах. Описано два типа вакуолей: аутофагические мембрано­связанные, содержащие остатки мембран; тельца с короткими частями мембран и чередующимися светлыми и темными зона­ми. Указанные вакуоли можно наблюдать примерно в 50 % мы­шечных волокон, но чаще в волокнах I типа. По мере прогрес­сирования заболевания встречается очаговый некроз мышц.