7. Хронический гломерулонефрит

Под хроническим гломерулонефритом понимают терми­нальную стадию гломерулярных заболеваний. Постстрептококко­вый гломерулонефрит редко предшествует хроническому гломе- рулонефриту. У больных с быстро прогрессирующим гломеру­лонефритом, если они переживают острый эпизод, обычно раз­вивается хронический гломерулонефрит. Мембранозная нефро­патия, мембранопролиферативный гломерулонефрит и IgA- нефропатия медленно прогрессируют в хроническую почечную недостаточность, тогда как при фокальном сегментарном гло­мерулосклерозе хронический гломерулонефрит развивается бы­стрее. Однако в некоторых случаях не удается определить форму гломерулонефрита, предшествовавшую хроническому гломеру- лонефриту. Такие наблюдения представляют собой конечный результат относительно бессимптомных форм гломерулонефри­та, которые заканчиваются уремией.

Почки при хроническом гломерулосклерозе симметрично сморщены и имеют мелкозернистую поверхность. На срезе кор­ковое вещество истончено, наблюдается разрастание жировой ткани вокруг лоханок. Гистологические изменения в клубочках зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях клубочки могут сохранять признаки первичного заболевания, например мембранозного или мембранопролиферативного гломерулонеф­рита. Возможна облитерация клубочков в результате отложения гиалина, приводящая к образованию бесклеточных эозино­фильных PAS-положительных масс. Гиалин представляет собой комбинацию белков плазмы, проникших в мезангиальный мат­рикс, а также мембраноподобного вещества и коллагена. Так как хронический гломерулонефрит сопровождается гипертен­зией, может быть выражен склероз артерий и артериол. Наблю­дают также выраженную атрофию канальцев, неравномерный склероз интерстиция и лимфоцитарную инфильтрацию.

Почки в терминальной стадии заболевания при длительном диализе характеризуются разнообразными так называемыми диализными изменениями, которые не связаны с первичным забо­леванием. Они включают в себя утолщение внутренней оболоч­ки артерий, вызванное накоплением гладкомышечных клеток и богатой протеогликанами стромы; кальцификацию, наиболее заметную в почечном клубочке и базальной мембране каналь­цев; выраженное выпадение кристаллов оксалата кальция в ка­нальцах и интерстиции; приобретенную кистозную болезнь; возросшую частоту аденом и аденокарцином почек.

У больных хроническим гломерулонефритом развиваются патологические изменения и вне почек. Они связаны с уремией и встречаются также при других формах хронической почечной недостаточности. Эти изменения очень важны и представлены уремическим перикардитом, уремическим гастроэнтеритом, вторичным гиперпаратиреоидизмом с нефрокальцинозом и по­чечной остеодистрофией, гипертрофией левого желудочка, обу­словленной гипертензией. Встречаются также изменения в лег­ких в виде диффузных поражений альвеол, связанных с уремией (уремический пневмонит).

8. Повреждения почечных клубочков, связанные с системными заболеваниями

Многие иммунологически обусловленные, метаболические или врожденные системные заболевания сопровождаются по­вреждениями клубочков, а в некоторых случаях (например, при системной красной волчанке и сахарном диабете) повреждение клубочков — одно из основных клинических проявлений забо­левания.

Системная красная волчанка. При системной красной вол­чанке отмечают рецидивирующую микро- или макрогематурию, острый нефрит, нефротический синдром, хроническую почеч­ную недостаточность и гипертензию. Гистологически гломеру­лярные изменения могут быть представлены в виде мезангиаль- ного волчаночного нефрита, фокального гломерулонефрита, диффузного пролиферативного гломерулонефрита и диффузно­го мембранозного гломерулонефрита.

Пурпура Шенлейна—Геноха (J.L.Schoenlein, E.H.Genoch). Болезнь проявляется изменениями кожи, повреждениями раз- гибательных мышц верхних и нижних конечностей, а также яго­диц; абдоминальными признаками в виде болей, рвоты и ки­шечного кровотечения; немигрирующей артралгией (боли в сус­таве) и повреждениями почек. Поражения почек встречаются у 30 % больных и проявляются макро- и микрогематурией, проте- инурией и нефротическим синдромом. У небольшого числа больных (главным образом взрослых) развивается быстро про­грессирующая форма гломерулонефрита с полулуниями. Гисто­логические изменения в почках варьируют от слабой фокальной до диффузной пролиферации мезангиальных клеток и до до­вольно типичного гломерулонефрита с полулуниями. Кроме того, самой заметной особенностью поражения почек является выпадение депозитов IgA, иногда одновременно с IgG и СЗ-ком- понентом в мезангии. Депозиты распределены так же, как при IgA-нефропатии. Поэтому существует предположение о том, что IgA-нефропатия и пурпура Шенлейна—Геноха — одно и то же заболевание. Кожные проявления представлены субэпидер- мальными кровоизлияниями и некротизирующим васкулитом, захватывающим мелкие сосуды дермы. Васкулит может разви­ваться и в других органах, например в желудочно-кишечном тракте, но редко в почках.

Бактериальный эндокардит. Гломерулярные повреждения при бактериальном эндокардите представляют собой разновид­ность иммунокомплексного гломерулонефрита, вызванного бактериальными комплексами антиген—антитело. Клинически для этого заболевания характерны гематурия и протеинурия разной степени выраженности. Однако развитие острого нефри­та нехарактерно, в редких случаях наблюдается быстро прогрес­сирующий гломерулонефрит. При более легких вариантах тече­ния возникают фокальный и сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, в более тяжелых случаях встречается диффуз­ный пролиферативный гломерулонефрит, а при быстро про­грессирующем гломерулонефрите наблюдается большое количе­ство полулуний.